^

Здоровье

A
A
A

Идиопатический фиброзирующий альвеолит - Лечение

 

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена-Рича) - патологический процесс в альвеолах и инкрсгициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.

Причина развития идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Патогенез болезни окончательно не выяснен. Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробласггами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Одновременно снижается продукция лимфоцитами "ингибирующего фактора", тормозящего в обычных условиях синтез коллагена.

Многие считают это заболевание аутоиммунным. Комплексы антиген-антитело откладываются в стенках мелких сосудов легких. Под влиянием циркулирующих иммунных комплексов, лизосомальных ферментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

Основными лекарственными средствами для лечения фиброзирующего альвеолита являются глюкокортикоиды и D-пеницилламин. Эти препараты назначаются с учетом фазы заболевания.

По данным Μ. Μ. Илькович (1983), в стадии интерстициального отека и альвеолита (эта стадия диагностируется клинически и рентгенологически) назначаются глюкокортикоиды. Они вызывают противовоспалительный и иммунодепрессантный эффект, тормозят развитие фиброза.

Больным идиопатическим фиброзирующим альвеолитом при раннем установлении диагноза (фаза отека и фаза альвеолита) назначается 40-50 мг преднизолона в течение 3-10 дней, затем постепенно (в зависимости от эффекта) дозу понижают на протяжении 6-8 месяцев до поддерживающей (2.5-5 мг в сутки). Длительность лечения составляет в среднем 18-20 месяцев.

При переходе патологического процесса в стадию интерстициального фиброза показано назначение D-пеницилламина в сочетании с преднизалоном, начальная доза которого в этом случае составляет 15-20 мг в сутки.

Установлено, что у больных фиброзирующим альвеолитом в сыворотке крови повышено содержание меди, что способствует коллагенизации интерстициальной стромы легких. D-пеницилламин ингибирует медьсодержащую аминоксвдазу, что уменьшает содержание меди в крови и легких и тормозит созревание и синтез коллагена. Кроме того, D-пеницилламин обладает иммунодепрессантным действием.

М. М. Илькович и Л. Н. Новикова (1986) предлагают при хроническом течении заболевания без четко выраженных обострений назначать D-пеницилламин по 0.3 г в сутки в течение 4-6 месяцев, затем по 0.15 г в сутки на протяжение 1-1.5 года.

При остром течении и обострении заболевания они предлагают назначать D-пеницилламин в первую неделю по 0.3 г в сутки, во вторую - 0.6 г в сутки, в третью - 1.2 г в сутки, затем дозу снижают в обратном порядке. Поддерживающая доза составляет 0.15-0.3 г в сутки в течение 1-2 лет.

При выраженных изменениях иммунологического статуса назначают азатиоприн (обладает выраженным иммуносупрессорным действием) по следующей схеме: 150 мг в сутки в течение 1-2 месяцев, затем по 100 мг в сутки в течение 2-3 месяцев, далее поддерживающая доза (50 мг в сутки) в течение 3-6 месяцев. Средняя продолжительность приема азатиоприна составляет 1.9 года.

Эффективность иммунодепрессантных средств повышается при применении гемосорбции, способствующей удалению циркулирующих иммунных комплексов.

В лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита целесообразно использование алъдактона (верошпирона), он уменьшает альвеолярный и интерстициальный отеки, обладает иммунносупрессорным действием. Суточная доза верошпирона составляет 25-75 мг, длительность лечения - 10-12 месяцев.

Кроме того, рекомендуются антиоксиданты (витамин Е- по 0.2-0.6 г 50% раствора в сутки).

В ранних стадиях болезни применяют натрия тиосульфат внутривенно (5-10 мл 30% раствора) в течение 10-14 дней. Препарат обладает антиокивдантным, антитоксическим, противовоспалительным и десенсибилизирующим действием.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Новейшие исследования по теме Идиопатический фиброзирующий альвеолит - Лечение

В одном из университетов Техаса исследовательской группе удалось в условиях лаборатории вырастить легкое человека.
Австралийские ученые сообщили о разработке нового метода лечения некоторых тяжелых легочных заболеваний, таких как эмфизема легких, асбестоз и тяжелые виды астмы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.