^

Здоровье

A
A
A

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

 

Идиопатическая (иммунная) тромбоцитопеническая пурпура является геморрагическим заболеванием, вызванным тромбоцитопенией, не ассоциированной с системным заболеванием. Обычно оно имеет хроническое течение у взрослых, но часто острое и преходящее у детей. Размеры селезенки в норме. Для диагноза необходимо исключить наличие других заболеваний посредством селективных тестов. Лечение включает назначение глюкокортикоидов, спленэктомию и при угрожающих для жизни кровотечениях трансфузию тромбоцитов и внутривенный иммуноглобулин.

Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) обычно является результатом появления антител, направленных против структурных тромбоцитарных антигенов (аутоантитела). У детей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может быть обусловлена присоединением вирусных антигенов к мегакариоцитам и тромбоцитам.

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Симптоматика проявляется петехиями и кровоточивостью слизистых. Селезенка сохраняет нормальные размеры до тех пор, пока не происходит ее увеличения из-за вирусной инфекции. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура подозревается у больных с необъяснимой тромбоцитопенией. Параметры периферической крови в пределах нормы, кроме уменьшения числа тромбоцитов. Исследование костного мозга проводится, если, кроме тромбоцитопении, выявлены аномалии в мазке периферической крови или изменения уровней других клеточных элементов. При исследовании костного мозга нарушений не выявляется или имеется повышение количества мегакариоцитов на фоне нормального костного мозга. Так как специфических диагностических критериев нет, для диагноза необходимо исключение других тромбоцитопенических заболеваний по клиническим и лабораторным данным. Вследствие того что ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения может быть неотличима от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, тестирование на ВИЧ выполняется у больных, имеющих факторы риска ВИЧ-инфекции.

К кому обратиться?

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Стартовой терапией является прием глюкокортикоидов внутрь (например, преднизолон 1 мг/кг в сутки). У больных, ответивших на терапию, количество тромбоцитов поднимается до нормы в пределах от 2 до 6 недель. Затем доза глюкокортикоидов снижается. Однако у большинства больных отсутствует адекватный ответ или возникает рецидив после начала постепенной отмены глюкокортикоидов. Спленэктомия позволяет достичь ремиссии примерно у 2/3 таких больных. Поскольку у больных, рефрактерных к терапии глюкокортикоидами и спленэктомии, дальнейшее лечение может оказаться неэффективным, а естественное течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры часто носит доброкачественный характер, проведение дополнительной терапии не показано, за исключением снижения уровня тромбоцитов менее 10 000/мкл или возникновения активного кровотечения; в этом случае назначается более интенсивная иммуносупрессивная терапия (циклофосфамид, азатиоприн, ритуксимаб).

У детей, как правило, применяется только симптоматическое лечение, так как у большинства из них обычно возникает спонтанное восстановление тромбоцитопении в течение нескольких дней или недель. Даже после нескольких месяцев и лет тромбоцитопении дети могут приобрести спонтанную ремиссию. При возникновении кровоточивости слизистых назначают глюкокортикоиды или внутривенный иммуноглобулин. Данные об использовании глюкокортикоидов или внутривенного иммуноглобулина начальном лечении противоречивы, так как они, повышая уровень тромбоцитов, могут не привести к улучшению клинического результата. Спленэктомия редко применяется у детей. Однако при тяжелой тромбоцитопении и наличии симптомов больше 6 месяцев спленэктомия может быть эффективна.

У детей и взрослых с кровотечениями, опасными для жизни, для быстрой блокады фагоцитоза назначают внутривенный иммуноглобулин 1 г/(кг х сут) на 1 или 2 дня. Обычно количество тромбоцитов поднимается на вторые-четвертые сутки, но только на 2-4 недели. Высокие дозы метилпреднизолона (1 г/сут внутривенно в течение 3 дней) - более дешевый и более простой в применении метод лечения, чем использование внутривенного иммуноглобулина, но и этот метод эффективен. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и наличием угрожающих жизни кровотечений применяют тромбоцитарную массу. С профилактической целью, однако, тромбоцитарную массу не используют

Прием глюкокортикоидов внутрь или внутривенный иммуноглобулин назначают при необходимости временного подъема уровня тромбоцитов при экстракции зубов, родах, хирургических вмешательствах или других инвазивных процедурах.

Дополнительно о лечении

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

Как оказалось, эти клетки, помимо участия в формировании кровяного сгустка, активно участвуют в работе иммунной системы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.