^

Здоровье

A
A
A

Идиопатическая прогрессирующая атрофия кожи

 

Атрофия кожи идиопатическая прогрессирующая (синонимы: акродерматит хронический атрофический, акродерматит хронический атрофический Геркегеймера-Гартмана, эритромиелия Пика) - заболевание, представляющее собой хроническую медленно-прогрессирующую диффузную атрофию кожи преимущественно разгибательной поверхности конечностей, развивающуюся в поздней стадии боррелиоза.

Причины идиопатической прогрессирующей атрофии кожи

Многие дерматологи предполагают инфекционную теорию возникновения атрофии кожи идиопатической прогрессирующей. Эффективность пенициллина, развитие заболевания после укуса клещей, положительные прививки патологического материала от больных здоровым подтверждают инфекционную природу дерматоза. В

Возбудителем являются спирохеты из рода Воrrelia. Обнаружение у больных акродерматитом антител (преимущественно IgG, реже IgM) к возбудителю хронической мигрирующей эритемы послужило основанием для заключения об общности этих заболеваний. Однако не исключено, что эти два заболевания вызваны разными, но родственными спирохетами. На гетерогенность штаммов указывают В. Wilske и соавт. (1985). Атрофический процесс может начаться через несколько лет после укуса клещей, возбудитель продолжает сохраняться в коже и на стадии атрофических изменений. 

Факторы риска

Триггер-факторами могут быть переохлаждение, травмы, эндокринные и микроциркуляторные нарушения.

Патогенез

Гистологически в первой стадии выявляются истончение и отек эпидермиса, расширение сосудов, периваскулярная инфильтрация из лимфоцитов и гистоцитов, плазматических клеток, в верхней части дермы - полосовидная, иногда отделенная от эпидермиса зоной неизмененной соединительной ткани. В стадии атрофии наблюдаются истончение всех слоев кожи, атрофия волосяных фолликулов, сальных желез или их отсутствие, деструкция или исчезновение эластических и коллагеновых волокон.

Патоморфология

В ранней стадии процесса отмечается воспалительная реакция, выражающаяся в появлении полосовидного инфильтрата вблизи эпидермиса, отделенного от последнего узкой полоской неизмененного коллагена, а в более глубоких отделах дермы образуются периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов. Затем появляются атрофические изменения, выражающиеся в атрофии эпидермиса и сглаживании его эпидермальных выростов, истончении дермы, отечности с разрыхлением коллагеновых волокон с уменьшением их количества и очаговыми, преимущественно периваскулярными, воспалительными инфильтратами. В дальнейшей отмечается резкое истончение дермы, которая занимает только 1/2 или 1/3 толщины нормальной кожи, ее замешает жировая ткань. Волосяные фолликулы резко атрофичные или отсутствуют, потовые железы в атрофический процесс вовлекаются значительно позже. Сосуды, как правило. расширены, особенно в более глубоких отделах дермы, стенки их утолщены, в поверхностных отделах дермы количество сосудов резко уменьшено, имеются признаки их облитерации. Атрофии подвергается также и подкожный жировой слой.

В очагах уплотнения коллагеновые волокна утолщенные, гомогенизированные, как при склеродермии, а в фиброзных узелках они гиалинизированные.

Дифференцируют это заболевание от ранней стадии атрофических полос кожи (striae distensae). Однако при последней наблюдаются характерные изменения эластических волокон: их исчезновение и слабая окраска по методу Вейгерта. Гистологические изменения в очагах фиброзных утолщений дермы трудно отличить от склеродермии.

Симптомы идиопатической прогрессирующей атрофии кожи

Клинически   различают   начальную   (воспалительную)   и поздние   (атрофическую  и склеротическую)  стадии.   Ранние клинические проявления - отечность,  умеренная синюшно-красная эритема, небольшая инфильтрация кожи. Может наблюдаться полосовидное расположение эритемы на коже конечностей. Постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, воспалительный  процесс стихает и наступает стадия атрофических изменений. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, теряет эластичность, по внешнему виду напоминает смятую папиросную бумагу (симптом Поспелова). Через истонченную кожу просвечивают сосуды, при резко выраженных атрофических изменениях видны и сухожилия. Возможны небольшое шелушение, пятнистая или диффузная гиперпигментация, чередующаяся с участками депигментации. Сало- и потоотделение уменьшены, волосы выпадают. По периферии очагов могут наблюдаться атрофические изменения, сходные по клинической картине с анетодермией. В этот период могут развиваться колосовидные или очаговые склеродермиформные уплотнения. Линейные уплотнения обычно располагаются по ходу локтевой и большеберцовой костей, очаговые - вблизи суставов, на тыле стоп. Как осложнение могут развиться кальциноз, амилоидоз, лимфоплазии кожи, изъязвления, плоскоклеточный рак, контрактуры вследствие около сосудистых фиброзных и полосовидных уплотнений, изменения костей.

Различают следующие стадии заболевания: начальную, воспалительную, атрофическую и склеротическую. Для многих больных заболевание развивается незаметно, поскольку продромальные субъективные ощущения не отмечаются. В первой стадии на разгибательных поверхностях, особенно на туловище и, редко, на лице, появляются отечность и покраснение кожи с нерезкими границами. Очаги красного цвета с розоватым или синюшным оттенком могут иметь диффузный или очаговый характер. Со временем развивается тестоватая инфильтрация. Иногда она не прощупывается. Очаги поражения растут по периферии, образуя полосы, на их поверхности отмечается незначительное шелушение.

Со временем (в лечение нескольких недель или месяцев) наступает вторая стадия - атрофические изменения. На местах инфильтрации кожа становится дряблой, истонченной, лишенной эластичности, сухой. При прогрессировании болезни по периферии очага появляется венчик гиперемии, могут отмечаться атрофия мышц и сухожилий. Из-за нарушения трофики кожи потоотделение уменьшается, волосы выпадают.

У 50 % больных отмечается третья - склеротическая стадия заболевания. При этом на месте атрофических изменений развиваются полосовидные или очаговые склеродермоподобные уплотнения (псевдосклеродермические очаги). В отличие от склеродермии очаги имеют воспалительную окраску с желтоватым оттенком и на их поверхности видны просвечивающиеся сосуды.

У некоторых больных могут отмечаться периферические невриты, мышечная слабость, изменения в суставах, сердце, лимфадепопатия, повышенная СОЭ, гиперглобулинемия, иногда криоглобулинемия.

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Заболевание в начальной стадии дифференцируют от рожистого воспаления, эритромелалгии, акроцианоза, во второй и третьей стадиях - от склеродермии, склероатрофического лихена, идиопатической атрофии Пазини-Пьерини.

К кому обратиться?

Лечение идиопатической прогрессирующей атрофии кожи

Назначают пенициллин по 1000000-4000000 ЕД в сутки, общеукрепляющие препараты. Наружно на участки атрофии накладывают средства, улучшающие трофику тканей, смягчающие и витаминизированные кремы.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.