^

Здоровье

A
A
A

Хроническая гранулематозная болезнь: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Хроническая гранулематозная болезнь характеризуется неспособностью лейкоцитов продуцировать активные формы кислорода и неспособностью фагоцитировать микроорганизмы. Проявления включают рецидивирующие инфекции; множественные гранулематозные изменения в легких, печени, лимфоузлах, желудочно-кишечном и мочеполовом трактах; абсцессы; лимфадениты; гипергаммаглобулинемию; увеличенную СОЭ; анемию. Диагноз основывается на анализе способности лейкоцитов продуцировать кислородные радикалы с помощью проточной цитометрии респираторных смывов. Лечение включает антибиотикотерапию, противогрибковые препараты, интерферон у; может быть показана трансфузия гранулоцитов.

Более чем в 50 % случаев хронический гранулематоз (ХГБ - хроническая гранулематозная болезнь, CGD - chronic granulomatous disease) является наследственным заболеванием, сцепленным с Х-хромосомой, и поэтому встречается у мужчин; остальные случаи наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При хронической гранулематозной болезни лейкоциты не продуцируют супероксид и пероксид водорода и другие компоненты активного кислорода из-за дефекта никотинамид аденин динуклеотид фосфорилазы (НАДФ). В связи с этим отмечается нарушение фагоцитоза микроорганизмов фагоцитирующими клетками, в связи с чем бактерии и грибы полностью не уничтожаются, как при нормальном фагоцитозе.

Симптомы хронической гранулематозной болезни

Хроническая гранулематозная болезнь обычно проявляется рецидивирующими абсцессами в течение раннего детства, но у некоторых пациентов может проявляться позже, в раннем подростковом возрасте. Типичными патогенами являются каталаза-продуцирующие организмы (например, Staphylococcus aureus; Escherichia coli; Serratia, Klebsiella, Pseudomonas sp; грибы). Грибы Aspergillus могут являться причиной смерти.

Множественные гранулематозные поражения отмечаются в легких, печени, лимфоузлах, желудочно-кишечном и мочеполовом трактах (являясь причиной обструкции). Часто встречаются гнойные лимфадениты, гепатоспленомегалия, пневмония, имеются гематологические признаки хронических инфекций. Имеют место также абсцессы кожи, лимфоузлов, легких, печени, перианальные абсцессы; стоматиты; остеомиелиты. Рост может нарушаться. Отмечаются гипергаммаглобулинемия и анемия, СОЭ повышена.

Диагностика и лечение хронической гранулематозной болезни

Диагноз ставится на основании результатов проточной цитометрии бронхоальвеолярных смывов для определения продукции радикалов кислорода. Этот тест также помогает определить среди женщин носителей сцепленных с Х-хромосомой форм гранулематоза.

Антибиотикотерапия проводится триметоприм-сульфаметаксазолом 160/180 мг перорально 2 раза в день однократно или цефалексином 500 мг перорально каждые 8 часов. Оральные противогрибковые препараты назначаются в качестве первичной профилактики или добавляются в том случае, если грибковая инфекция имела место хотя бы однократно; наиболее часто используют итраконазол перорально каждые 12 часов (100 мг для пациентов моложе 13 лет, 200 мг для пациентов 13 лет или с весом > 50 кг) или вориконазол перорально каждые 12 часов (100 мг для пациентов весом < 40 кг, 200 мг для пациентов весом 40 кг). Интерферон (ИФ-у) поможет снизить тяжесть или частоту инфекций, видимо, благодаря увеличению неоксидантной антимикробной активности. Обычно назначают дозу 50 мкг/м2 подкожно 3 раза в неделю. Трансфузия гранулоцитов будет спасительной при тяжелых инфекционных процессах. Успешна трансплантация костного мозга от HLA-идентичного сибса после претрансплантационной химиотерапии, также может быть эффективной генотерапия.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.