Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Хорея
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Хорея - нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях. Слабо выраженный хореический гиперкинез может проявляться лёгким двигательным беспокойством с избыточными суетливыми движениями, моторной расторможенностью, утрированной экспрессией, ужимками и неадекватными жестами. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чёртика на ниточке» (либо современный молодёжный танец с «разболтанной» моторикой и «неистовыми» движениями). Выраженный гиперкинез искажает мимические движения, речь, стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддаётся адекватному описанию. В крайне тяжёлых случаях хорея делает невозможным выполнение каких-либо произвольных движений. Такие больные не могут передвигаться из-за падений, они не способны обслуживать себя и становятся зависимыми от окружающих. Хореические движения в лице, вовлекающие мимические и оральные мышцы (в том числе языка и гортани), а также дыхательные мышцы препятствуют не только приёму пищи, но и словесному общению.
Хорея - термин, используемый для описания кратковременных непроизвольных хаотичных элементарных движений конечностями. Для хореи характерны простые и быстрые движения, которые могут напоминать нормальные движения, осуществляемые обеспокоенным человеком, но не являются частью каких-либо планируемых действий. Движения могут быть двусторонними или односторонними, но даже при вовлечении обеих сторон тела их движения не синхронизированы. Более медленные хореоатетовдные движения возникают вследствие наложения на быстрое хореическое движение элемента дистонии с длительным одновременным сокращением агонистов и антагонистов. В результате движения приобретают выкручивающий характер. В зависимости от этиологии хорея может возникать постепенно или внезапно. Внезапное, или подострое, начало обычно указывает на сосудистое, аутоиммунное или метаболическое заболевание. В то время как постепенное начало и прогрессирующее течение обычно свидетельствуют в пользу нейродегенеративного заболевания.
Насильственные хореические движения могут быть как фокальными, как, например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, так и генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде гемисиндрома (например, гемихорея при инсульте).
Классификация и причины хореи
- Первичные формы.
- Хорея Гентингтона.
- Нейроаканцитоз (хореоакантоцитоз).
- Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея.
- Болезнь Леша-Найхана.
- Вторичные формы.
- Инфекционные заболевания (вирусные энцефалиты, нейросифилис, коклюш, туберкулёзный менингит, ВИЧ-инфекция, боррелиоз).
- Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, хорея беременных, реакция на иммунизацию, хорея Сиденгама, рассеянный склероз).
- Метаболические нарушения (гипертиреоз, болезнь Ли, гипокальциемия, болезнь Фабри, гипо-, гипергликемия, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Нимана-Пика, болезнь Галлервордена-Шпатца, гомоцистинурия, фенилкетонурия, болезнь Хартнапа, глутаровая ацидурия, ганглиозидозы, метохроматическая лейкодистрофия, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса, мукополисахаридозы, болезнь Стерджа-Вебера и др.).
- Структурные повреждения головного мозга (ЧМТ, опухоли, гипоксическая энцефалопатия, инсульты).
- Интоксикации (нейролептики, ртуть, литий, леводопа, дигоксин, пероральные контрацептивы).
- Психогенная хорея.
Первичные формы хореи
Хорея Гентингтона начинается чаще всего в 35-42 года (но может появиться в любом возрасте - от детского до пожилого) и характеризуется весьма типичным хореическим гиперкинезом, личностными нарушениями и деменциеи. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Заболевание начинается постепенно, появление первых насильственных движений порой трудно уловить. Чаще они появляются в области лица, напоминая произвольные двигательные автоматизмы (нахмуривание, открывание рта, высовывание языка, облизывание губ и т.п.). По мере развития болезни присоединяется гиперкинез в руках («играющие на пианино пальцы») с последующей его генерализацией, нарушением статики и походки. Присоединяющиеся нарушения речи (гиперкинетическая дизартрия) и глотания делают невозможным полноценное питание и общение. Ухудшается краткосрочная и долговременная память, снижается критика к своему состоянию, затрудняется элементарное бытовое самообслуживание, развивается и прогрессирует деменция. Глубокие рефлексы обычно оживлены на ногах, в трети случаев выявляют клонусы, типична мышечная гипотония.
Акинетико-ригидная форма (без хореи) наиболее типична для варианта с ранним началом (вариант Вестфаля), однако иногда её наблюдают и при более позднем дебюте (в 20 лет и более).
Иногда заболевание начинается с психических нарушений в виде аффективных (чаще всего в виде депрессии), галлюцинаторно-параноидных и поведенческих нарушений и лишь спустя 1,5-2 года или позже присоединяется гиперкинетический синдром. В терминальной стадии пациенты чаще всего погибают от аспира-ционной пневмонии.
Дифференциальная диагностика хореи Гентингтона подразумевает исключение таких заболеваний, как болезни Альцгеймера, Крейтцфельда-Якоба, доброкачественная наследственная хорея, болезнь Вильсона-Коновалова, наследственная церебеллярная атаксия, хореоакантоцитоз, инфаркты базальных ганглиев, поздняя дискинезия, а в ряде случаев также шизофрения и болезнь Паркинсона.
Нейроакантоцитоз проявляется хореей и акантоцитозом (изменением формы эритроцитов). Описаны как аутосомно-рецессивные, так и спорадические случаи заболевания. Болезнь обычно начинается на 3-м или 4-м десятилетии жизни (иногда и на 1-м). Начальные проявления - оральные гиперкинекзы с высовыванием языка, движениями губами, жеванием и другими гримасами, очень напоминающими позднюю дискинезию. Довольно часто наблюдают неартикулируемую вокализацию, описаны случаи эхолалии (но не копролалии). Отличительной особенностью являются самоповреждения в виде непроизвольных прикусываний языка, губ и внутренних поверхностей щёк. Часто отмечают хореические гиперкинезы конечностей и туловища; возможно появление также дистонических постуральных феноменов и тиков.
Болезнь отличается от хореи Гентингтона наличием слабости и атрофии в мышцах конечностей, обусловленных поражением клеток передних рогов и периферических нервов (аксональная невропатия со снижением глубоких рефлексов). В дальнейшем часто (но не всегда) наблюдают присоединение деменции и эпилептических приступов. Уровень липопротеинов в крови нормальный. Для диагностики важно выявление акантоцитоза, сопровождающегося прогрессирующим неврологическим дефицитом при нормальном уровне липопротеинов.
Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции начинается в грудном или раннем детском возрасте с появления генерализованной хореи, которая прекращается только во время сна. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерно нормальное интеллектуальное развитие. Другое отличие от ювенильной хореи Гентингтона - непрогрессирующее течение (напротив, возможно даже уменьшение выраженности хореического гиперкинеза в зрелом возрасте).
Болезнь Леша-Найхана связана с наследственной недостаточностью гипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансферазы, приводящей к повышенному образованию мочевой кислоты и тяжёлому поражению нервной системы. Наследование Х-сцепленное рецессивное (следовательно, болеют лица мужского пола). Дети рождаются нормальными, за исключением слабо выраженной гипотонии, однако в течение первых 3 мес жизни развивается задержка моторного развития. Далее возникают прогрессирующая ригидность конечностей и тортиколлис (или ретроколлис). На 2-м году жизни появляются лицевые гримасы и генерализованный хореический гиперкинез, а также симптомы поражения пирамидного тракта.
Позже у детей отмечают склонность к нанесению самоповреждений (они начинают кусать свои пальцы, губы и щёки). Эти компульсивные самоповреждения (приводящие к обезображиванию) весьма типичны (но не патогномоничны) для болезни Леша-Найхана. Наблюдают задержку психического развития той или иной степени выраженности.
Содержание мочевой кислоты в крови и моче повышено. Диагноз подтверждают снижение активности гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы в эритроцитах или культуре фибробластов.
Вторичные формы хореи
Вторичные формы хореи могут развиться при очень многих заболеваниях: инфекционных, опухолевых, сосудистых, аутоиммунных, метаболических, токсических, травматических. Диагностика вторичного хореического синдрома при этих заболеваниях обычно не вызывает затруднений. Распознавание же природы первичного поражения строится, как правило, на комплексе клинических и параклинических методов, включающих биохимические, молекулярно-генетические, нейровизуализирующие и многие другие исследования.
Наиболее частые вторичные формы - хорея Сиденгама (наблюдаемая почти исключительно в детском и юношеском возрасте) и хорея беременных.
- Малая хорея (хорея Сиденгама) обычно развивается спустя несколько месяцев после стептококковой инфекции или обострения ревматизма, когда уже отсутствуют симптомы острого периода, и связана не с васкулитом, как считалось ранее, а с аутоиммунными процессами и образованием антинейрональных антител. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков. На начальных стадиях или в лёгких случаях наблюдают двигательную расторможениость с гримасничаньем и утрированными жестами. В выраженных случаях генерализованный хореический гиперкинез лишает больного способности элементарного самообслуживания, расстраивает речь (дизартрия) и даже дыхание, делает невозможным передвижение и общение. В большинстве случаев генерализация гиперкинеза проходит стадию гемихореи. Характерны мышечная гипотония, иногда создающая впечатление мышечной слабости, «тонический» или «застывающий» коленный рефлекс (феномен Гордона), эмоционально-аффективные и преходящие когнитивные расстройства. В большинстве случаев гиперкинез спонтанно регрессирует в течение 3-6 мес.
- Хорея беременных обычно развивается у первородящих, которые в детстве перенесли малую хорею. Хорею беременных в настоящее время связывают с антифосфолипидным синдромом (первичным или в рамках системной красной волчанки). Хорея обычно начинается на 2-5-м мес беременности, редко - в послеродовом периоде, иногда она рецидивирует при последующих беременностях. Обычно симптомы регрессируют спонтанно в течение нескольких месяцев или вскоре после родов или аборта. Так называемая сенильная (старческая) хорея большинством авторов относится в настоящее время к сомнительным диагнозам и в классификационных схемах, как правило, отсутствует.
Психогенная хорея («большая хорея» - по терминологии старых авторов) не относится к экстрапирамидным синдромам и является одним из вариантов психогенных двигательных расстройств.
К кому обратиться?
Дифференциальная диагностика хореи
Лекарственная хорея
Лекарственная хорея чаще всего развивается вследствие длительного приема антагонистов дофаминовых D1-рецепторов. Хорея обычно проявляется через несколько месяцев или лет после начала приема препарата и может сочетаться с другими дискинезиями или дистонией. Поскольку гиперкинез возникает после длительного приема препарата, его обозначают как поздняя дискинезия (поздняя хорея) или поздняя дистония. Если прием препарата прекращают при появлении первых признаков дискинезии, то обычно, хотя и не всегда, происходит ее обратное развитие. Если прием препарата продолжают, то дискинезия становится стойкой, необратимой и не уменьшается после отмены вызвавшего его препарата. Хотя пожилые лица более предрасположены к развитию поздней дискинезии, она может возникнуть в любом возрасте. Поздняя дискинезия чаще всего наблюдается при лечении нейролептиками психических заболеваний, но может возникать и у больных, принимающих нейролептики или другие антагонисты дофаминовых рецепторов по поводу тошноты или снижения моторики желудка.
Кроме того, хорея может возникать у больных паркинсонизмом, принимающих леводопу. Антагонисты мускариновыххолинорецепторов (холинолитики) также могут индуцировать хорею, особенно у лиц с органическим поражением базальных ганглиев. Хорея, вызванная леводопой или холинолитиками, обратима при снижении дозы или отмене препарата.
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Метаболические заболевания
Большое количество приобретенных или наследственных метаболических расстройств может вызвать хорею. Нередко ее причиной служат метаболические расстройства при беременности (или лечении эстрогенами) или тиреотоксикозе. После разрешения беременности, прекращения приема эстрогенов или при адекватном лечении тиреотоксикоза симптомы обычно полностью регрессируют.
Аутоиммунные заболевания
Хорея при аутоиммунных расстройствах, вероятно, возникает в результате продукции антител к хвостатому ядру. Хорея Сиденгама обычно начинается через несколько недель или месяцев после перенесенной инфекции стрептококком группы А и нарастает в течение нескольких дней. Гиперкинез может быть грубым и сопровождаться тиками и изменениями личности. Обратное развитие обычно происходит постепенно, на протяжении нескольких недель и иногда бывает неполным. У некоторых лиц, перенесших хорею Сиденгама в детском или юношеском возрасте, хорея возобновляется в пожилом возрасте. Аналогичным образом, прием эстрогенов или тиреотоксикоз иногда вызывают хорею у тех больных, которые ранее перенесли хорею Сиденгама.
При системной красной волчанке или других коллагенозах хорея может быть начальным проявлением или возникать на фоне развернутой клинической картины заболевания. Хорея бывает также отдаленным проявлением злокачественного новообразования, возникая в результате продукции противоопулевых антител, способных перекрестно реагировать с антигенами стриатума.
[21], [22], [23], [24], [25], [26]
Сосудистые заболевания и другие структурные повреждения
Гемибаллизм или гемихорея обычно возникают в результате структурного повреждения субталамического ядра, вызванного ишемией, опухолью или инфекцией. Заболевание проявляется размашистыми хореическими или баллистическими движениями конечностей на одной стороне тела. Нередко дискинезия вовлекает и лицо. Движения бывают столь большой амплитуды, что способны вызвать физическое истощение больного. К счастью, если больной выживает в остром периоде, то со временем их интенсивность ослабевает и гиперкинез постепенно трансформируется в одностороннюю хорею.
Хотя субталамическое ядро напрямую не связано с дофаминергической системой, антагонисты дофаминовых рецепторов могут быть весьма эффективными в лечении баллистического гиперкинеза. Иногда для ослабления насильственных движений применяют также бензодиазепины, препараты вальпроевой кислоты, барбитураты. Специфической терапии при этом заболевании не разработано.
Генетические заболевания
Рецессивные, с началом в детском возрасте. Существует много наследственных заболеваний, связанных с нарушением обмена аминокислот, липидов, а также митохондриальных заболеваний, которые вызывают хорею и дистонию. Они встречаются относительно редко, но довольно легко диагностируются с помощью лабораторных тестов. Как правило, хорея в этих случаях развивается на фоне других неврологических или системных проявлений.
Доминантные, с началом в зрелом возрасте: болезнь Гентингтона.