^

Здоровье

A
A
A

Гранулема печени

 

Гранулемы печени могут быть вызваны различными причинами и обычно протекают бессимптомно.

Однако заболевания, вызывающие образование гранулем, могут сопровождаться внепеченочными симптомами и/или приводить к воспалению печени, фиброзу и портальной гипертензии. Диагностика основан на результатах биопсии печени, но биопсия необходима только в том случае, если имеется подозрение на заболевание, которое поддается лечению (например, инфекция) или исключены другие заболевания печени. Лечение гранулем печени определяется основным заболеванием.

Сами гранулемы печени могут не иметь большого значения, но часто являются проявлением клинически значимого заболевания. Термин «гранулематозный гепатит» часто используется для описания статуса, но данное нарушение не является истинным гепатитом, и присутствие гранулем не подразумевает гепатоцеллюлярное воспаление.

Причины гранулемы печени

Гранулема представляет собой ограниченное скопление хронических воспалительных клеток вместе с эпителиоидными и гигантскими многоядерными клетками. Могут присутствовать казеозный некроз или ткань инородного тела (например, яйца при шистосомозе). Большинство гранулем находится в паренхиме, но гранулемы могут наблюдаться в триадах печени при первичном билиарном циррозе печени.

Механизмы формирования гранулемы полностью не раскрыты. Гранулемы могут образоваться в ответ на экзогенные или эндогенные раздражители, при этом вовлекаются иммунные механизмы.

Гранулемы печени имеют много причин, чаще это лекарственные препараты и системные заболевания (нередко инфекции), а не первичные поражения печени. Инфекции очень важно диагностировать, так как они требуют специфического лечения. Во всем мире основными инфекционными причинами образования гранулем являются туберкулез и шистосомоз; в более редких случаях гранулема образуется при вирусной инфекции.   Саркоидоз   является   главной

Клиницисты выделяют следующие причины образования гранулем печени:

  • Лекарственные препараты (например, аллопуринол, фенилбутазон, хинидин, сульфонамиды)
  • Инфекции
    • Бактериальные (актиномикоз, бруцеллез, болезнь «кошачьих царапин», сифилис, туберкулез и другие микобактерии, туляремия)
    • Грибковые (бластомикоз, криптококкоз, гистоплазмоз)
    • Паразитарные (шистосомоз, токсоплазмоз, висцеральная личинка нематоды)
    • Вирусные (цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз, лихорадка Ку)
  • Заболевания печени (первичный билиарный цирроз печени)
  • Системные заболевания (лимфома Ходжкина, ревматическая полимиалгия и другие заболевания соединительной ткани, саркоидоз)

Наиболее частые причины:

  • Причиной неинфекционной природы; поражение печени наблюдается приблизительно у двух третей пациентов и иногда является доминирующим в клинической картине.
  • Гранулемы менее характерны для первичных заболеваний печени, из которых первичный билиарный цирроз является единственной важной причиной. Небольшие гранулемы иногда развиваются при других заболеваниях печени, но они не имеют большого клинического значения.
  • Идиопатический гранулематозный гепатит - редкий синдром, включающий гранулемы печени, повторяющуюся лихорадку, миалгии, усталость и другие общие симптомы, периодически повторяющиеся в течение многих лет. Некоторые авторы полагают, что это вариант саркоидоза.
  • Гранулемы печени редко нарушают гепатоцеллюлярную функцию. Однако если гранулемы являются частью более общего воспалительного ответа с вовлечением печени (например, реакции на лекарственный препарат, инфекционный мононуклеоз), появляется гепатоцеллюлярная дисфункция. Иногда воспаление вызывает прогрессирующий фиброз печени и портальную гипертензию, что обычно наблюдается при шистосомозе и иногда при обширной инфильтрации при саркоидозе.

Симптомы гранулем печени

Непосредственно гранулемы протекают, как правило, бессимптомно; даже значительная инфильтрация обычно вызывает только незначительную гепатомегалию и небольшую желтуху или ее отсутствие. Симптомы, если они проявляются, отражают основную причину (например, системные признаки инфекции, гепатоспленомегалия при шистосомозе).

Где болит?

Диагностика гранулем печени

Если имеется подозрение на гранулемы печени, выполняются функциональные печеночные тесты, но их результаты являются неспецифическими и редко помогают в диагностике. Уровень щелочной фосфатазы (и гаммаглутамилтрансферазы) часто повышается незначительно, но в некоторых случаях бывает высоким. Результаты других исследований могут быть в пределах нормы или демонстрировать отклонения, отражающие дополнительное повреждение печени (например, обширное воспаление из-за реакции на лекарственный препарат). Инструментальные исследования, такие как УЗИ, КТ или МРТ, как правило не являются диагностическими, но они могут выявить кальцификацию (если процесс хронический) или заполняющиеся дефекты, особенно при сливающихся повреждениях.

Диагностика основан на биопсии печени. Однако биопсия обычно выполняется только для диагностики заболевания, поддающегося лечению (например, инфекции), или с целью дифференциальной диагностики с негранулематозными поражениями (например, с хроническим вирусным гепатитом). Биопсия иногда выявляет наличие специфической причины (например, яйца при шистосомозе, казеозный распад при туберкулезе, грибковая инфекция). В то же время часто необходимы другие исследования (например, посев культуры, кожные тесты, лабораторные и рентгенологические исследования, другие образцы тканей).

У пациентов с общими или иными симптомами, предполагающими инфекцию (например, лихорадка неизвестной этиологии), необходимо использовать специфические исследования, чтобы повысить диагностическую ценность биопсии для верификации инфекции (например, часть свежего биопсийного материала посылается для посева культуры и выполнения специальной окраски на кислотоустойчивые бациллы, грибы и другие организмы). Достаточно часто причина не устанавливается.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение гранулем печени

Гранулемы печени, вызванные лекарственными препаратами или инфекцией, полностью регрессируют после лечения. Гранулемы при саркоидозе могут исчезнуть спонтанно или сохраняться в течение многих лет, обычно без развития клинически значимого заболевания печени. Прогрессирующий фиброз и портальная гипертензия развиваются редко (саркоидозный цирроз печени). Для шистосомоза характерен прогрессирующий портальный склероз (pipestem fibrosis, фиброз Симмерса); функция печени обычно сохраняется, но отмечается спленомегалия и может развиваться кровотечение из варикозных вен.

Лечение направлено на основную причину. Если причина неизвестна, от лечения обычно воздерживаются и продолжают периодически проверять функцию печени (функциональные печеночные тесты). Однако при появлении признаков туберкулеза (например, длительная лихорадка) и ухудшении состояния может быть оправдано начало эмпирической противотуберкулезной терапии. При прогрессирующем саркоидозе печени может быть эффективным применение глюкокортикоидов, хотя неизвестно, могут ли они предотвратить развитие фиброза печени. Однако применение глюкокортикоидов не показано у большинства пациентов с саркоидозом, и их использование возможно только в том случае, если туберкулез и другие инфекции исключены полностью.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.