^

Здоровье

A
A
A

Гломусная опухоль среднего уха

 

Гломусная опухоль относится к одной из разновидностей параганглиев, представляющих собой скопление гормонально-активных и рецепторных клеток, имеющих общее происхождение с ВНС. Различают хромаффинные (т. е. связываемые солями хромовой кислоты) и нехромаффинные параганглии.  Первые ранее объединяли под названием «адреналовая система»; они функционально связаны с симпатическим отделом ВНС, а вторые - с парасимпатическим ее отделом.

 

Наиболее крупными параганглиями являются надпочечниковый (мозговое вещество надпочечников) и поясничный аортальный. Выделяют также гортанный, барабанный, яремный и другие параганглии. К параганглиям относятся скопления хромаффинных клеток в виде гломусов (узелков), в том числе каротидный, надсердечный и другой локализации. Отдельные гломусные опухоли в макростроении представляют собой скопления артериовенозных анастомозов, окруженные соединительнотканной капсулой и разделенные на дольки и тяжи. В цитоплазме хромаффинных клеток рассеяно большое количество мелких гранул, содержащих адреналин или норадреналин. В нехромаффинных клетках предполагают секрецию полипептидных гормонов, не относящихся к катехоламинам. В гломусных опухолях хорошо развита сосудистая сеть; большинство секреторных клеток примыкают к стенкам сосудов. На клетках параганглиев заканчиваются центробежные отростки клеток боковых рогов серого вещества спинного мозга и вегетативных ядер языкоглоточного и блуждающего нервов. Нервные волокна, проникающие в параганглии, заканчиваются хеморецепторами, воспринимающими изменения химического состава ткани и крови. Особо важная роль в хеморецепции принадлежит каротидному гломусу, расположенному в области деления общей сонной артерии на внутреннюю и наружную. Параганглии иногда являются источниками развития опухолей - параганглием и хромаффином - или системных заболеваний типа болезни (синдрома) Барре - Массона, являющейся проявлением так называемых активных гломусных опухолей в системе кровообращения, которые продуцируют определенные вещества, вызывающие такие общие симптомы, как приступы удушья, тахикардия, артериальная гипертензия, повышение температуры тела, сухость кожи, дисменорея, бессонница, чувство страха и другие явления психоэмоциональной дисфункции, свидетельствующие о влиянии этих веществ на лимбико-ретикулярную систему головного мозга. Многие из этих признаков характерны для гломусной опухоли среднего уха.

Чем вызывается гломусная опухоль среднего уха?

В норме яремный гломус представляет собой своеобразный артериовенозный шунт, расположенный в области луковицы яремной вены у яремного отверстия основания черепа (заднего рваного отверстия), состоящий из сосудистых артериовенозных сплетений. Как самостоятельная нозологическая форма, гломусная опухоль яремного параганглия оформилась в 1945 г. Несмотря на то, что по структуре эта опухоль относится к доброкачественным новообразованиям с медленным развитием, она может представлять существенную опасность в отношении тех разрушений, которые она может причинить соседним жизненно важным органам при своем распространении. Это разрушающее действие обусловлено не только собственно давлением опухоли, но и теми все еще до конца не изученными «едкими» веществами, которые выделяются на ее поверхности и вызывают резорбцию с соприкасающимися с ними тканей. Располагаясь первично в области bulbi venae jugularis, опухоль в своем развитии может распространяться в трех направлениях, обусловливая возникновение трех синдромов, соответствующих каждому из представленных на рисунке направлений.

Симптомы гломусной опухоли среднего уха

Отиатрический синдром дебютирует появлением пульсирующего дующего шума в одном ухе, изменяющейся интенсивности или исчезающий при пережатии на соответствующей стороне общей сонной артерии. Ритмика шума синхронизируется с частотой пульса. Затем возникает прогрессирующая односторонняя тугоухость сначала кондуктивного характера, а при инвазии опухоли во внутреннем ухе - и перцептивного характера. В последнем случае возникают и нарастающие по интенсивности вестибулярные кризы, завершающиеся обычно выключением как вестибулярной, так и слуховой функций на одноименной стороне. Объективно отмечаются признаки наличия в барабанной полости крови или сосудистой опухоли, которая просвечивает через барабанную перепонку в виде красновато-розового или синюшного образования, нередко отодвигающая барабанную перепонку кнаружи. Дальнейшее развитие опухоли приводит к разрушению барабанной перепонки и выходу в наружном слуховом проходе опухолевых масс, красно-синюшного цвета, легко кровоточащих при зондировании пуговчатым зондом.

При отоскопии выявляется синюшная опухоль мясистой консистенции, занимающая всю костную часть (и более) наружного слухового прохода, плотная и кровоточащая, пульсирующая и вросшая в дефект задневерхней части латеральной стенки надбарабанного пространства, «купающаяся» в обильных гнойных выделениях. Опухоль через aditus ad antrum может проникать в ячейки сосцевидного отростка или при распространении кпереди - в слуховую трубу и через нее в носоглотку, имитируя первичную опухоль этой полости.

Неврологический синдром обусловлен прорастанием параганглиомы в задней черепной ямке, где вызывает поражение IX, X, XI черепных нервов, обусловливая возникновение синдрома рваного отверстия, через которое эти нервы покидают полость черепа, проявляющегося признаками их поражения: парез или паралич языка на соответствующей стороне, расстройство артикуляции, открытая гнусавость и попадание жидкой пищи в нос (паралич мягкого нёба), нарушение глотания, охриплость голоса, афония. При этом синдроме отиатрические симптомы отсутствуют или незначительны. В случае дальнейшего прогрессирования процесса опухоль может проникать в область боковой цистерны головного мозга и вызывать синдром ММУ с поражением лицевого, преддверно-улиткового и тройничного нервов. Распространение опухоли в головном мозге может инициировать возникновение таких синдромов, как синдромы Берне и Сикара.

Синдром Берне относится к альтернирующим параличам, развивается в результате повреждения пирамидного пути в области продолговатого мозга и проявляется контралатеральным спастическим гемипарезом, гомолатеральным параличом неба и глотательной мускулатуры с расстройствами чувствительности в задней трети языка, а также гомолатеральным параличом добавочного нерва (парез или паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц): затруднены поворот и наклон головы в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено, нижний угол лопатки отклоняется от позвоночника кнаружи и кверху, затруднено пожимание плечами.

Синдром Стара проявляется невралгией языкоглоточного нерва: внезапная непереносимая кинжальная боль на одной стороне мягкого нёба во время употребления твердой, особенно горячей или холодной, пищи, а также при жевании, зевании и при разговоре громким голосом; приступ болей продолжается около 2 мин; боль иррадиирует в язык, челюсти, прилегающую часть шеи и ухо.

Неврологический синдром может проявляться признаками повышения внутричерепного давления (застойные диски зрительных нервов, упорные головные боли, тошнота, рвота).

Шейный синдром по проявлениям напоминает аневризму крупного шейного сосуда и обусловлен наличием пульсирующей опухоли в области бокового отдела шеи.

Клиническое течение и симптомы гломусной опухоли среднего уха отличаются длительным и медленным развитием в течение многих лет, которое в нелеченных случаях проходит отиатрическую, неврологическую (поражение периферических нервов), шейную, интракраниальную и терминальную фазы, прорастая в окружающие крупные вены и пространства ММУ.

Диагностика гломусной опухоли среднего уха

Диагностика гломусной опухоли среднего уха затруднительна лишь на начальных стадиях заболевания, однако пульсирующий шум, один из самых первых признаков гломусной опухоли среднего уха, возникающий и до проникновения образования в его полость, всегда должен настораживать врача в отношении наличия этого заболевания, а не только объяснять этот шум каким-либо дефектом сонной артерии, например сужением ее просвета атеросклеротическим процессом. Существенное значение в диагностике имеют последовательно возникающие кондуктивная тугоухость, признаки кохлеарной и вестибулярной дисфункций, синдром рваного отверстия, шейная псевдоаневризматическая симптоматика, а также описанная выше картина при отоскопии. Диагностические методы завершаются рентгенографией височных костей в проекциях по Шюллеру, Стенверсу, Шоссе III и II, при которых на рентгенограммах могут визуализироваться разрушение барабанной полости и надбарабанного пространства, расширение рваного отверстия и просвета костной части наружного слухового прохода.

При гистологическом исследовании выявляются тесно примыкающие друг к другу полигональные гигантские клетки с разной формы ядрами и пещеристая ткань.

Лечение гломусной опухоли среднего уха

Лечение гломусной опухоли среднего уха включает в себя как хирургическое удаление опухоли, так и методы физиотерапевтического воздействия (диатермокоагуляция, лазерное выпаривание опухолевой ткани с последующей радио- или кобальтовой терапией). Оперативное вмешательство должно производиться как можно раньше и в самых широких пределах, по типу петромастоидальной операции.

Какой прогноз имеет гломусная опухоль среднего уха?

В зависимости от времени диагностики, направления роста опухоли, ее размеров и проводимого лечения, гломусная опухоль среднего уха имеет от осторожного до весьма серьезного пронозы. Рецидивы весьма часты.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.