^

Здоровье

A
A
A

Гипоталамический препубертатный гипогонадизм: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Гипоталамический препубертатный гипогонадизм может наблюдаться при отсутствии органических изменений в гипоталамической области. В этом случае предполагается врожденный, возможно, наследственный характер патологии. Наблюдается также при структурных поражениях гипоталамуса и ножки гипофиза при краниофарингиомах, внутренней гидроцефалии, неопластических процессах различного типа, включая лейкемию, гранулему (эозинофильная гранулема, гистиоцитоз-Х, саркоидоз, туберкулез), при энцефалитах, микроцефалии, атаксии Фридрейха, демиелинизирующих заболеваниях.

Патогенез гипоталамического препубертатного гипгонадизма

Имеет место нарушение функции гипофиза и половых желез вследствие недостаточности или нарушенной секреции рилизинг-фактора ЛГ.

Симптомы гипоталамического препубертатного гипгонадизма

До 5-6-летнего возраста патология не отмечается. К 6-7 годам у мальчиков обнаруживают малые размеры мошонки и яичек, полового члена. Часто выявляется крипторхизм. Обращают на себя внимание «евнухоидно высокий рост», мышечная слабость, астеническое телосложение, специфические изменения зубов (большие медиальные резцы лопатообразной формы, боковые резцы развиты слабо, клыки короткие и тупые). Отмечается сухая мягкая кожа с бледной пигментацией. У подростков никогда не наблюдается акне. Очень пышные волосы на голове сочетаются с отсутствием оволосения кожных покровов. В дальнейшем развивается гинекомастия. Мальчики обычно замкнуты, легко ранимы, нередко отмечается поведение, характерное для девочек.

Препубертатный гипоталамический гипогонадизм у девочек проявляется отсутствием нормального полового созревания, первичной аменореей. Отмечаются евнухоидные пропорции тела, кожа со множеством акне, отсутствие кожного волосяного покрова при пышных волосах на голове, нередко витилиго, недоразвитие наружных половых органов, молочных желез, инфантильные пропорции матки. Умственное развитие в пределах нормы. Девочки отличаются чувством неполноценности, стыдливости, уступчивым характером, легкой обидчивостью, плаксивостью.

Дифференциальный диагноз гипоталамического препубертатного гипогонадизма

Гипоталамический гипогонадизм в период препубертата следует дифференцировать от болезни Бабинского - Фрелиха, гипофизарного карликового роста в рамках инфантилизма типа Лорена - Леви, от форм гипоталамического ожирения с гипогонадизмом, синдромов Лоренса - Муна - Барде - Бидля, Прадера - Вилли, первичного гипопитуитаризма, от форм с первичным поражением яичка у мальчиков, синдрома Тернера у девочек. Ожирение, низкий рост, врожденные дефекты, пигментозный ретинит, умственная отсталость позволяют исключить диагноз препубертатного гипогонадизма.

Реакция гонадотропинов на однократную инъекцию ЛГ-рилизинг-фактора (ЛГ-РФ) заметно нарушена или отсутствует, что указывает на недостаточность предшествующей (эндогенной) стимуляции со стороны ЛГ-РФ. Если повторное введение ЛГ-РФ вызывает «выброс» гонадотропинов и наблюдается нормальная или даже чрезмерная реакция, то диагноз первичного гипопитуитаризма исключается и, наоборот, подтверждается диагноз препубертатного гипогонадизма. У мальчиков следует проводить дифференциальный диагноз и с синдромом Каллманна (ольфакторно-генитальная дисплазия), при котором симптомы препубертатного гипоталамического гипогонадизма сочетаются с ано- или гипосмией, цветовой слепотой, глухотой.

Лечение гипоталамического препубертатного гипогонадизма

Применяют половые стероиды для обеспечения развития и сохранения вторичных половых признаков. В настоящее время в стадии разработки находится метод лечения с применением аналогов ЛГ-рилизинг-факторов.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.