^

Здоровье

A
A
A

Гипоплазия зрительного нерва

 

Гипоплазия зрительного нерва, односторонняя или двухсторонняя, характеризуется уменьшенным количеством нервных волокон. Гипоплазия зрительного нерва может быть изолированной аномалией, сочетаться с другими пороками развития глаза или гетерогенной группой заболеваний, чаще всего затрагивающих срединные структуры мозга. К специфическим веществам, принимаемым матерью во время беременности, которые могут быть связаны с гипоплазией зрительного нерва, относятся алкоголь, ЛСД, хинин, протаминцинкинсулин, стероиды, диуретики, лекарства от простуды и антиконвульсанты. Верхняя сегментальная гипоплазия может быть связана с диабетом беременной.

Симптомы гипоплазии зрительного нерва

  • Острота зрения может варьировать от нормальной до слепоты.
  • Диск маленький и серый, окружен желтым гало гипопигментации из-за концентрической хориоретинальной атрофии (симптом «двойного кольца»). Внешнее кольцо представляет то, что было бы краем нормального диска.
  • Расстояние от фовеа до височной границы диска часто равно или превышает три диаметра диска. Это говорит о гипоплазии диска.
  • Несмотря на маленький диск, ретинальные сосуды нормального калибра, но могут быть извиты.
  • В некоторых случаях гипопластична только часть диска.

Другие проявления значительно варьируют в зависимости от тяжести и включают дефекты поля зрения, дисхроматопсию, афферентный зрачковый дефект, фовеальную гипоплазию, аниридию, микрофтальм. косоглазие и нистагм в тяжелых двухсторонних случаях. Легкие случаи могут остаться незамеченными, а небольшое снижение остроты зрения может быть принято за амблиопию и лечиться окклюзией.

Системные проявления гипоплазии зрительного нерва

Синдром de Morsier (ретино-оптическая дисплазия) встречается в 10% случаев. Кроме двухсторонней гипоплазии зрительного нерва, характеризуется пороками развития срединных структур мозга, которые могут сочетаться с эндокринными нарушениями. Эти пороки включают отсутствие или дисгенез septum pellucidum, истончение или агенезию corpus caflosum, дисплазию передней трети желудочка. Нередок гипопитуитаризм с низким уровнем гормона роста, при ранней диагностике дефицит может быть скорректирован с продолжением нормального роста. Это означает, что извитость вен сетчатки у пациентов с двухсторонней гипоплазией зрительного нерва может быть маркером потенциальной эндокринной дисфункции.

Фронтоназальная дисплазия встречается редко.

Синдром Aicardi

Синдром Aicardi - очень редкое аутосомно-доминантное Х-сцепленпое заболевание, летальное для мужчин in litem. Глазные поражения обычно двухсторонние, но часто асимметричные.

Симптомы

  • Патогномоничны множественные депигментированные хориоретинальпые лакуны, сгруппированные вокруг диска.
  • Врожденные аномалии диска включают колобому, гипоплазию и пигментацию.
  • Другие глазные проявления: микрофтальм, персистирующие зрачковые мембраны, катаракта, колобомы радужки.
  • Системные проявления: инфантильный спазм, агенезия corpus callosum, скелетные мальформации и психомоторное отставание. Могут быть и другие серьезные пороки развития ЦНС, и смерть обычно наступает спустя первые несколько лет жизни.

Другие аномалии

Разнообразные редкие аномалии диска зрительного нерва, иногда с сопутствующими неврологические проявлениями.

  1. Мегалопапилла, при которой горизонтальный и вертикальный диаметры диска - 2.1 мм или больше.
  2. Парапапиллярная стафилома - не наследственное, обычно одностороннее состояние, при котором относительно нормальный диск находится в основании глубокой экскавации, стенки которой имеют дистрофические изменения, как и окружающие хориоидея и пигментный эпителий сетчатки. Острота зрения снижена; может быть локальная отслойка сетчатки, иногда - фронтоназальная дисплазия.
  3. Дисплазия диска зрительного нерва - описательный термин для деформированного диска, не соответствующего никакой диагностической категории.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.