^

Здоровье

A
A
A

Гипоплазия почки

 

Гипоплазия почки – это врожденная анатомическая патология, когда орган по гистологическому строению считается нормальной, однако ее размеры далеки от границ нормы. Кроме аномальных размеров, уменьшенная почка ничем не отличается от здорового органа и даже способна функционировать в пределах своих миниатюрных размеров.

Эпидемиология

По данным аутопсий, гипоплазия почки встречается в 0,09-0,16% случаев.

Причины гипоплазии почки

Причина гипоплазии почки - недостаточная масса метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса. Поэтому все нефроны имеют нормальное строение и функционально состоятельны, но общее их количество меньше нормального на 50%. По существу, это миниатюрная норма. Контралатеральная почка имеет большее количество нефронов. поэтому суммарная функция обычно не страдает.

Считается, что гипоплазия почки, как и любая другая гипоплазия, является пороком внутриутробного развития. Нарушение внутриутробного формирования органа тесно связано с внешними и внутренними факторами, воздействующими на организм беременной женщины. Гипоплазия почки, причины которой чаще всего кроются в недоразвитии метанефрогенной бластемы, представляющей собой мельчайшие узлы из специфических бластемных клеток, может быть наследственной патологией. Если нарушено кровоснабжение бластемных узелков, они не способны активизировать формирование гломерул и почечных канальцев, орган не может развиваться и приобретать нормальные размеры. Гипоплазия почки может быть обусловлена следующими причинами:

  • Первичным недоразвитием (гипогенезом), связанным с генетической предрасположенностью.
  • Пиелонефритом, который развивается внутриутробно или в возрасте до одного года.
  • Вторичным воспалительным процессом в гипоплазированных почках, которые уязвимы в смысле воспаления интерстициальных тканей.
  • Внутриутробным тромбозом почечных вен, приводящим к недоразвитию органа.
  • Маловодие, недостаточный объем околоплодных вод.
  • Аномалии положения плода.
  • Инфекционное заболевание матери – грипп, краснуха, токсоплазмоз.

Некоторые авторы, специалисты по нефропатологиям, считают, что чаще всего гипоплазия почки причины имеет внутриутробного воспалительного характера и провоцируется скрытыми патологиями в зачатках клубочков и почечных лоханок.

Также гипоплазия может быть спровоцирована внешними факторами, влияющими на состояние здоровья беременной женщины, к ним относятся следующие причины: 

  • Ионизирующее облучение.
  • Травмы, в том числе ушибы живота.
  • Внешняя гипертермия – долгое пребывание женщины под лучами палящего солнца, в аномально жарких условиях.
  • Злоупотребление алкоголем, хронический алкоголизм.
  • Курение.

Патогенез

На патоанатомическом разрезе гипоплазированная почка имеет обычные для почечной ткани корковые, мозговые слои и узкую тонкостенную артерию.

Почти половина детей с диагностированной гипоплазией почек имеют и другие аномалии – удвоение солитарной почки (единственной, относительно здоровой), выворот (экстрофия) мочевого пузыря, аномальное расположение мочеиспускательного канала (гипоспадия), сужение почечной артерии, крипторхизм.

Симптомы гипоплазии почки

Если патология односторонняя, а солитарная (единственная относительно здоровая) почка работает нормально, гипоплазия симптомы может не проявлять в течение всей жизни. Если же солитарная почка не вполне справляется с удвоенной функцией, гипоплазированный орган может воспаляться, развивается пиелонефрит с типичной клинической картиной, свойственной этому заболеванию. Нередко причиной стойкой артериальной гипертензии у ребенка является именно гипоплазия почки. Хроническая нефропатическая гипертензия часто приводит к необходимости удалять гипоплазированную почку, поскольку ренин-зависимая форма заболевания не поддается медикаментозному курированию и приобретает злокачественный характер.

Патология недоразвития органа может проявлять и более выражено в клиническом смысле:

  • Явное отставание ребенка в физическом и умственном развитии.
  • Бледность кожных покровов, одутловатость лица и конечностей.
  • Хроническая диарея.
  • Субфебрильная температура.
  • Множественные признаки, схожие с симптомами рахита – размягчение костной ткани, характерные выступающие лобные и теменные бугры черепа, плоский затылок, искривление ног, вздутие живота, облысение.
  • Хроническая почечная недостаточность.
  • Артериальная гипертензия.
  • Постоянное подташнивание, возможна рвота.

Двусторонняя гипоплазия имеет неблагоприятный прогноз для детей первого года жизни, поскольку оба органа не способны функционировать и не подлежат трансплантации.

Односторонняя гипоплазия почки редко проявляет себя специфической симптоматикой и выявляется случайным образом при диспансеризации или комплексном обследовании по поводу совершенно иного заболевания.

Гипоплазия почек у новорожденных

Врожденные аномалии формирования органов мочеполовой сферы в последнее время встречаются, к сожалению, все чаще. Гипоплазия почек у новорожденных составляет почти 30% всех выявленных врожденных пороков развития плода. Двусторонняя гипоплазия почек у младенцев выявляется в первые дни или месяцы жизни после рождения, поскольку ни одна из почек не способна функционировать нормально. Клинические признаки общей почечной гипоплазии таковы: 

  • Отставание в развитии, возможное отсутствие врожденных рефлексов (рефлекс опоры, защитный рефлекс, рефлекс Галанта, другие).
  • Неукротимая рвота.
  • Диарея.
  • Субфебрильная температура тела.
  • Явные признаки рахита.
  • Интоксикация из-за отравления продуктами собственного обмена.

Выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных характерна быстрым развитием почечной недостаточности, что нередко приводит к гибели младенца в первые дни после родов. Если гипоплазия затрагивает от одного до трех сегментов органа, ребенок может быть жизнеспособным, однако у него развивается стойкая гипертензия.

Для односторонней гипоплазии свойственна низкая концентрационная способность дееспособного органа, но при проведении биохимических анализов показатели крови находятся в пределах нормы. Артериальная гипертензия может развиться в более позднем возрасте, как правило, в пубертатном периоде.

Гипоплазия почек у новорожденных – это врожденная аномалия в результате внешнего или внутреннего воздействия на плод. Именно поэтому будущим мамам, беременным женщинам необходимо не просто усвоить эту информацию, но и сделать все возможное, чтобы максимально нейтрализовать вредные факторы, влияющие на состояние плода.

Гипоплазия почки у ребенка

Гипоплазия почки у ребенка в возрасте от одного года и более может не проявляться длительное время и обнаруживается при обследовании по поводу острой формы пиелонефрита или стойкого повышения артериального давления. Также основанием для комплексного нефрологического обследования может быть продолжительная пиурия (гной в моче) либо гематурия (кровь в моче). Родителей должны насторожить следующие проявления, возможно указывающие на патологическое состояние почек ребенка: 

  • Дизурия – задержка мочи, полиурия (обильное мочеиспускание) или учащенное мочеиспускание с малыми порциями мочи.
  • Болезненное мочеиспускание.
  • Энурез.
  • Судорожный синдром.
  • Изменение цвета и структуры мочи.
  • Жалобы на боль внизу живота или на боль в области поясницы.
  • Отечность лица и конечностей (пастозность).
  • Периодическое повышение артериального давления.
  • Постоянная жажда.
  • Отставание в физическом развитии, слабость.

Гипоплазия почки у ребенка клинически может проявляться следующими признаками: 

  • Сухость кожных покровов.
  • Бледный, землистый цвет кожи.
  • Отечность лица в преорбитальной зоне (вокруг глаз).
  • Распространенная отечность – конечности, туловище.
  • Стойкая гипертензия и головная боль.
  • Патологический генерализированный отек – anasarca (отек межмышечной ткани и клетчатки), характерный для нефротического синдрома.
  • Пиурия, гематурия.
  • У мальчиков – крипторхизм (неопущение яичка в мошонку).

Гипоплазия почки у ребенка довольно подробно описана шведским урологом Ask-Upmark как сегментарная врожденная патология органа, при которой гипоплазированные паренхиматозные участки органа сочетаются с недоразвитием артериальных почечных ветвей. По мнению шведского врача подобная патология чаще всего «стартует» клиническими симптомами в возрасте от 4 до 12 лет в виде гипертензии, видимых на исследовании изменений сосудов глазного дня, неукротимой жаждой (полидипсией).

Врожденная аномалия чаще всего определяется при диспансеризации по поводу оформления ребенка в детский сад или школу, реже при обследовании по поводу имеющихся заболеваний, не связанных с почками.

Формы

В нефрологической практике гипоплазия почки подразделяется на три вида: 

  1. Гипоплазия почки простая, когда в аномальном органе определяется недостаточное количество нефронов и чашечек.
  2. Гипоплазия в сочетании с олигонефронией (двусторонняя гипоплазия при малом количестве нефронов, клубочков и увеличении соединительной ткани, расширенными канальцами).
  3. Гипоплазия почки с дисплазией (пороки развития почечной ткани – эмбриональные клубочки с несформированной мезенхимальной тканью, часто с зонами хрящевой ткани).

Гипоплазия правой почки

Гипоплазия правой почки практически ничем не отличается от гипоплазии левой почки, по крайней мере, ни в клиническом смысле, ни в функциональном эти две аномалии неотличимы. Гипоплазия правой почки может диагностироваться как случайным образом, так и на внутриутробном этапе развития плода или при первичном осмотре новорожденного малыша.

Дифференциация гипоплазированного органа затруднена, так как гипоплазия на эхографии чрезвычайно схожа с другой патологией – сморщенного органа, дисплазией, что является отдельным заболеванием. Недостаточное количество почечных клубочков и чашечек – это единственное отличие аномальной почки от вполне здоровой, структура и функциональные возможности недоразвитого органа сохраняются. Недостаточность гипоплазированной почки компенсируется солитарной, то есть той почкой, которая остается относительно здоровой. Гипоплазия правой почки обозначает некоторую гипертрофированность левой почки, которая увеличивается, пытаясь выполнить дополнительную работу. Анатомически правая почка должна быть расположена немного ниже левой, поскольку соприкасается с достаточно большим правосторонним органом – печенью. Замечено, что гипоплазия правой почки чаще всего встречается у лиц женского пола, что вероятнее всего обусловлено анатомическими особенностями строения женского тела. Гипоплазия правой почки, как правило, не требует специальной терапии при условии нормальной компенсаторной работы левой почки. Если не выявляются физиологические отклонения, кроме гипоплазии, нет инфекции мочевыводящей системы, нет нефропатии, отсутствует мочевой рефлюкс (заброс мочи), лечение не требуется. Разумеется, если выявлена гипоплазия правой почки, левую нужно беречь, чтобы не допустить ее заболевания, что может привести к отягощенным осложнениям.

Регулярные диспансерные осмотры, соблюдение щадящей бессолевой диеты, некоторое ограничение физических нагрузок, избегание переохлаждения, вирусов и инфекций – вполне достаточные мероприятия для полноценной качественной жизни с одной функционирующей почкой. Если же развивается тяжелое состояние, сопровождающееся нефроптозом единственного органа, артериальной гипертензией или пиелонефритом в острой форме, возможна нефрэктомия.

Гипоплазия левой почки

Анатомически левая почка должна располагаться чуть выше правой, поэтому гипоплазия левой почки может проявиться более выраженной в клиническом смысле симптоматикой.

В качестве признаков, указывающих на недоразвития левой почки, могут стать ноющие боли в пояснице. Кроме периодических болей других признаков, гипоплазия левой почки, как правило, не предъявляет. Порой человек может прожить всю жизнь с гипоплазированной левой почкой, даже не подозревая об этом, особенно, если правая почка полноценно обеспечивает гомеостаз, хотя и гипертрофирована из-за викарной (заместительной) функции. Следует отметить, что отсутствие патологической симптоматики при недоразвитости органа не является гарантией безопасности в будущем: любая инфекция, переохлаждение, травма могут спровоцировать пиелонефрит, формирование стойкой артериальной гипертензии и значительное снижение активности коллатеральной работающей почки. Считается, что гипоплазия левой почки чаще всего определяется как врожденная патология у лиц мужского пола, хотя точной статистической информации, подтвержденной международным медицинским сообществом не существует.

Следует отметить, что гипоплазия левой почки, равно как и недоразвитие правой почки, изучены недостаточно полно, поэтому до сих пор имеются разногласия в сфере стандартов терапии данной анатомической патологии. Гипоплазия левой почки, при условии нормальной работы правой, лечения не требует. Больной нуждается лишь в регулярных осмотрах, необходимо периодически сдавать кровь и мочу для лабораторных исследований и проходить ультразвуковое обследование.

Диагностика гипоплазии почки

В настоящее время достаточно проведения МРТ или МСКТ, при необходимости - в сочетании с динамической нефросцинтиграфией. В клиническом плане при данном пороке большое значение имеет состояние контралатеральной почки, поскольку её заболевание или травма может привести к почечной недостаточности.

Диспластическая почка или истинная гипоплазия почки характеризуется уменьшением этого органа при общем недоразвитии ее структуры, сосудов и данный вид аномалии может быть двусторонним. Причиной возникновения дисплазии почки служит недостаточная индукция протока метанефроса на дифференцировку метанефрогенной бластемы после их слияния. Клинически наиболее часто этот порок развития почки проявляется артериальной гипертензией и симптомами хронического пиелонефрита что связано с аномальным строением как внутриорганной сосудистой сети, магистральных сосудов, так и чашечно-лоханочной системы. Для двустороннего процесса характерна почечная недостаточность. Дифференциальную диагностику диспластической почки проводят с карликовой и сморщенной почкой.

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика гипоплазии почки проводится с дисплазией почки и сморщенной почкой. Доказательством гипоплазии служит нормальное строение почечных сосудов, чашечно-лоханочной системы, мочеточника, что ранее могло быть установлено при экскреторной урографии, ретроградной уретеропиелографии, почечной ангиографии, динамической нефросцинтиграфии.

К кому обратиться?

Лечение гипоплазии почки

Если причина артериальной гипертензии состоит в дисплазии почки или на фоне данной аномалии диагностируют пиелонефрит, то показано следующее лечение гипоплазии почки - нефрэктомия.

Недоразвитие одной или двух почек является сложной патологией, в силу позднего выявления и диагностирования. Гипоплазия почки лечение предполагает вариативное, зависящее от вида гипоплазии и от состояния солитарной, работающей почки.

Тактика лечения односторонней гипоплазии разрабатывается с учетом индивидуальных особенностей состояния здоровья пациента. Чаще всего терапевтические мероприятия схожи с лечением больных, имеющих одну почку.

Если коллатеральная почка выполняет удвоенную функцию в полном объеме, специального лечения не требуется. Терапевтические действия возможны лишь при подозрении на пиелонефрит гипоплазированной почки. Некоторые специалисты рекомендуют проводить нефрэктомия недоразвитого органа, даже, если коллатеральная почка здорова. Объясняется это тем, что недоразвитый орган является потенциально опасным очагом в инфекционном и иммунном смысле и может воздействовать на здоровую почку.

Также гипоплазия почки лечения предполагает и в случае стойкой гипертензии, не поддающейся стандартной медикаментозной терапии. Удаление гипоплазированной почки, как правило, показано пациентам взрослого возраста. Дети, у которых гипоплазированная почка способна работать хотя бы на 30% положенного объема, показан диспансерный учет, наблюдение, регулярные обследования и симптоматическое лечение при подозрении на малейшие функциональные отклонения.

Если обнаружена тяжелая двусторонняя гипоплазия почки, лечение должно быть хирургическим, обычно удаляются обе аномальные почки. Пациент переводится на гемодиализ и ему проводится трансплантация донорской почки.

Прогноз

Если аномалия определяется в раннем возрасте и диагностируется как двусторонняя гипоплазия, могут предприниматься попытки восстановления и коррекции водно-электролитического баланса, нейтрализации азотемии (интоксикация крови азотистыми продуктами). Однако при выраженной двусторонней гипоплазии чаще всего ребенок погибает от уремии и сердечной недостаточности (декомпенсации). Прогноз, как правило, неблагоприятный, дети с такой тяжелой патологией живут от 8 до 15 лет.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.