^

Здоровье

A
A
A

Гиперкортицизм у детей

 

Гиперкортицизм у детей - синдром, обусловленный постоянно высоким уровнем в крови глюкокортикоидов в результате гиперфункции коры надпочечников.

Код по МКБ-10

  • Е24 Синдром Иценко-Кушинга.
  • Е24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения.
  • Е24.1 Синдром Нельсона.
  • Е24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга.
  • Е24.3 Эктопический АКТГ-синдром.
  • Е24.8 Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом.
  • Е24.9 Синдром Иценко-Кушинга неуточнённый.

Причины гиперкортицизма у ребенка

Причины гиперкортицизма весьма разнообразны.

  • Эндогенный гиперкортицизм могут вызвать:
    • болезнь Иценко-Кушинга - нейроэндокринное заболевание гипоталамуса и (или) гипофиза;
    • синдром Иценко-Кушинга - заболевание коры надпочечников (кортикостерома доброкачественная или злокачественная, узелковая гиперплазия коры надпочечников);
    • АКТГ-эктопированный синдром (опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг гормон);
    • гиперальдостеронизм (синдром Конна).
  • Экзогенный гиперкортицизм обусловлен длительным введением синтетических глюкокортикостероидов (лекарственный синдром Иценко-Кушинга).
  • Выделяют также функциональный гиперкортицизм при пубертатно-юношеском диспитуитаризме, гипоталамическом синдроме, ожирении, сахарном диабете, заболеваниях печени.

Симптомы гиперкортицизма у ребенка

Характерно диспластическое ожирение: «лунообразное» лицо, избыток жира на груди и животе при относительно тонких конечностях. Развиваются трофические изменения кожи (розовые и багровые стрии на бёдрах, животе, груди, сухость, истончение). Прогрессируют миопатия, гипертония, системный остеопороз, энцефалопатия, стероидный диабет, вторичный иммунодефицит, задержка полового развития. У девочек после начала менструаций иногда наступает аменорея. Больные жалуются на слабость, головные боли.

Помимо ожирения, нередко первым проявлением болезни может быть задержка роста. Постепенно развивающееся ожирение и замедление или прекращение роста вначале могут не сопровождаться никакими другими симптомами.

При осмотре обращают внимание на крупное лицо, багровые щёки, двойной подбородок, отложение жира над VII шейным позвонком. Из-за избыточной продукции опухолью андрогенов часто появляются признаки патологической маскулинизации в виде гипертрихоза, угрей, огрубения голоса. Характерна артериальная гипертензия. Повышенная восприимчивость к инфекциям в некоторых случаях приводит к сепсису.

Диагностика гиперкортицизма у ребенка

Уровни кортизола в крови обычно повышены, но подвержены широким колебаниям в разные дни. Для подтверждения диагноза необходимы повторные исследования кортизола в крови. У большинства больных нарушен суточный ритм выработки кортизола, кровь следует забирать в 8 и в 20 ч, при этом уровни гормона могут быть одинаковыми (у здоровых детей старше 3 лет утренние концентрации кортизола в несколько раз выше вечерних). Часто отмечают полицитемию (повышены концентрация гемоглобина и содержание эритроцитов), лимфопению, эозинопению. Может быть нарушена толерантность к глюкозе по диабетическому типу. Иногда возникает гипокалиемия. Остеопороз выражен в телах позвонков (на рентгенограммах позвоночника).

Для постановки нозологического диагноза используют методы визуализации (КТ, МРТ, УЗИ). Топическую диагностику (микро- или макроаденома гипофиза, опухоль надпочечника и других органов) проводят у больных с ранее доказанным клинически и лабораторно синдромом гиперкортицизма.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение гиперкортицизма у ребенка

Включает хирургические, лучевые и медикаментозные (блокаторы стероидогенеза - митотан, агонисты дофамина) методы, определяется степенью тяжести заболевания и размерами поражения.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.