^

Здоровье

A
A
A

Гиперкинезы

 

Неосознанно производимые и нецелесообразные с точки зрения физиологии активные движения - гиперкинезы – относятся к патологиям нервной регуляции мышц различной локализации и возникают в результате поражения центральной и соматической нервной системы.

Причины гиперкинезов

Причины гиперкинезов, как и многих других двигательных аномалий, связаны с частичной дисфункцией церебрального двигательного аппарата, мотонейронов и тормозных нейронов двигательной области коры головного мозга, ствола мозга или спинного мозга, двигательных нервных волокон, нервно-мышечных синапсов и т.д.

Ключом к этиологии гиперкинезов является «неисправность» экстрапирамидной системы ЦНС. Функциональная задача этой чрезвычайно сложной нейромедиаторной системы состоит в регулировании мышечного напряжения и расслабления, контроле положения тела в пространстве и управлении мимикой, а также всеми автоматически возникающими двигательными реакциями организма. Несогласованность работы двигательных центров коры головного мозга, ядер двигательного анализатора (расположенных в подкорке), зубчатых ядер мозжечка и проводящих путей искажает импульсы двигательных нейронов, которые поступают мышцам. Из-за этих нарушений непроизвольная моторика человека приобретает аномальный характер, и тогда диагностируются экстрапирамидные гиперкинезы.

Если органическая или функциональная патология затронула двигательные центры ретикулярной зоны ствола головного мозга, то возникают стволовые дистонические гиперкинезы, а поражение подкорковых двигательных структур дает подкорковые гиперкинезы: хореические, атетоидные, миоклонические.

Важнейшую роль играет биохимический механизм неосознанных движений человека, который базируется на таких основных нейромедиаторах, как дофамин, ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Синтезируемый аксонами нервных клеток головного мозга дофамин относится к стимуляторам двигательной активности, а его воздействие уравновешивают нейромедиаторы-антагонисты – ацетилхолин и ГАМК. Если гамма-аминомасляная кислота является основным тормозящим нейромедиатором ЦНС, то ацетилхолин возбуждает нейроны вегетативной нервной системы и обеспечивает передачу нервных импульсов от двигательных нервов к рецепторам постсинаптических мембран периферических нервных окончаний мышц. Кроме того, в трансмиссии двигательных нервных импульсов задействованы и другие «химические посредники»: адреналин, норадреналин, серотонин, глицин, глутаминовая и аспарагиновая кислоты.

Нейрофизиологами установлено, что дисбаланс в выработке организмом данных нейротрансмиттерных веществ и, соответственно, изменение ответной реакции их рецепторов могут быть причиной двигательных расстройств. Также к возникновению экстрапирамидных гиперкинезов непосредственное отношение имеют проблемы с функционированием базальных ганглиев - регулирующих двигательные функции структур подкорки переднего мозга. Поражение данных нейронных узлов и нарушение их связей со спинным мозгом вызывает неуправляемую гиперактивность различных мышечных групп.

Все это может происходить вследствие поражения сосудов мозга (хронической церебральной ишемии); сосудистой компрессии нервов, идущих к мышцам; детского церебрального паралича; заболеваний эндокринной системы (гипертиреоз); аутоиммунных и наследственных патологий (ревматизм, рассеянный склероз, системная красная волчанка). Среди органических причин гиперкинезов также значатся черепно-мозговые травмы, опухоли, нейроинфекции (менингит, энцефалит) или токсические (в первую очередь, медикаментозные) воздействия на структуры головного мозга.

Симптомы гиперкинезов

Тикозный гиперкинез считается наиболее распространенным видом церебральных двигательных нарушений. Он представляет собой машинальные импульсивные движения лицевой и шейной мускулатуры, которые имеют вид частого моргания и зажмуривания глаз, стереотипных гримас, судорожных однообразных наклонов или поворотов головы и т.д. Как отмечают специалисты, данный вид гиперкинеза становится более выраженным, когда человек волнуется или находится в состоянии эмоционального перевозбуждения. Например, тикозный гиперкинез может иметь рефлекторный характер и появляться в качестве ответной реакции человека на слишком громкий звуке или внезапную вспышку света.

Также симптомы гиперкинезов этого вида могут проявляться в виде непроизвольных звуков, возникающих из-за быстрых сократительных движений мышц гортани, глотки или рта. Кстати, большинству пациентов удается на доли секунд сдерживать начало тика, но для этого приходится затрачивать огромные усилия, после чего неизбежен пароксизм (то есть приступ развивается сильнее и длится дольше). Но ни один из видов гиперкинезов, в том числе тики, не дают о себе знать в состоянии сна.

Хореиформные гиперкинезы, которые имеют и такие названия, как хореический гиперкинез, генерализованный гиперкинез или хорея, проявляются в виде аритмичных экспрессивных движений мимической мускулатуры в области бровей, глаз, рта, носа, а также мышц конечностей.

Гемифациальные спазмы или гиперкинезы лица, как правило, наблюдаются на одной стороне лица: судорожные неритмичные сокращения лицевых мышц могут варьироваться от прерывисто частых до практически постоянных. Гиперкинез всего лица называют параспазмом. Когда лицевые гиперкинезы затрагивают мышечное кольцо вокруг глаз, то человек постоянно непроизвольно зажмуривается, и в этом случае диагностируется блефароспазм. Если же сокращаются круговая или радиальные мышцы рта (с вовлечением нижнечелюстной мускулатуры), то такая патология называется орофациальная дистония или оральный гиперкинез, который визуально воспринимается как кривлянье. При нарушениях иннервации подбородочноязычной, шилоязычной и продольных мышц языка появляются гиперкинезы языка, и пациенты с данной проблемой часто помимо воли высовывают язык наружу.

Симптомы гиперкинезов хореического характера часто проявляются в пожилом возрасте при сенильной атрофии участков мозга (из-за нарушений церебрального кровообращения), при инфекциях и травмах мозга, при хореической эпилепсии Бехтерева, при генетически обусловленной болезни Гентингтона. Если довольно частые непроизвольные движения с большой амплитудой размаха появляются в конечностях с одной стороны тела, то неврологи по этим симптомам определяют баллизм, который может говорить даже об опухоли головного мозга.

Такой вид аномальной моторики, как атетоидный гиперкинез, имеет весьма характерные признаки в виде неспешных причудливых изгибаний пальцев, кислей и ступней, но спазмы нередко захватывают лицо, шею и туловище. И такие клинические случаи определяются как хореоатетоидные гиперкинезы или хореоатозы. При данных кинетических нарушениях с течением времени может развиваться значительное ограничение подвижности суставов и мышц (контрактуры).

Дрожательный гиперкинез (тремор) – это очень часто повторяющиеся, достаточно ритмичные, малоамплитудные движения головой (вверх-вниз и влево-вправо), руками (особенно кистями и пальцами), а нередко и всем туловищем. У некоторых дрожание может становиться более интенсивным в спокойном состоянии, у других – при попытках осуществления каких-либо целенаправленных действий. Типичный дрожательный гиперкинез – наиболее показательный признак болезни Паркинсона.

Гиперкинез медленного типа может появляться на фоне низкого мышечного тонуса одних мышц и спастических сокращений других, и это дистонический гиперкинез. Именно такой характер двигательной патологии отмечается у пациентов с гиперкинетическим ДЦП. Также неврологами выделяется скручивающий (торсионный) спазм или деформирующая мышечная дистония, при которой любые действия провоцируют внезапные неконтролируемые неритмичные спиралевидные движения мускулатуры шеи (спастическая кривошея) и туловища, принуждающие человека принимать весьма причудливые статические позы. И чем экстенсивнее процесс, тем выше степень двигательной ограниченности пациента, что через какое-то время приводит к постоянно деформированному пространственному положению тела.

Симптоматика, отличающая миоклонический гиперкинез, проявляется в резких и быстрых дерганьях – синхронных или последовательных ударно-точковых сокращениях одной или нескольких мышц различной локализации (в первую очередь, языка, лицевой части головы и шеи). Затем наступает мышечное расслабление, нередко сопровождаемое тремором. Значительная часть таких двигательных дисфункций вызывается генетическими дегенерациями структур головного мозга и имеет семейный анамнез.

Как отмечают специалисты, проявляющийся подергиваниями отдельных мышц всего тела неврозоподобный гиперкинез в большей степени характерен для детей, и его нужно четко дифференцировать от невроза навязчивых движений. И здесь все решает правильная диагностика.

Что беспокоит?

Диагностика гиперкинезов

Диагностика гиперкинезов экстрапирамидного происхождения – задача непростая, но неврологи решают ее на основании:

  • выслушивания жалоб пациента и сбора анамнеза;
  • осмотра пациента с целью определения уровня его нормальных и диапазона аномальных движений;
  • общего и биохимического анализа крови;
  • электрокардиограммы;
  • электроэнцефалограммы;
  • электромиограммы (определения скорости прохождения нервных импульсов);
  • ультразвуковой церебральной ангиографии (исследования состояния сосудистой системы головного мозга);
  • компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга.

В случае наличия у пациентов атеросклероза, заболеваний эндокринной системы, аутоиммунных патологий, опухолевых очагов в головном мозге к постановке диагноза привлекаются специалисты соответствующего медицинского профиля.

К кому обратиться?

Лечение гиперкинезов

В большинстве клинических случаев лечение гиперкинезов сопряжено с немалыми трудностями, поскольку восстановить поврежденные структуры коры и подкорки головного мозга при экстрапирамидных двигательных нарушениях просто невозможно. Так что симптоматическая медикаментозная терапия направлена на улучшение состояния пациентов и снижение интенсивности проявлений патологии.

Среди фармакологических средств, с помощью которых проводится лечение гиперкинезов у взрослых, прежде всего нужно назвать адреноблокирующие препараты (альфа- и бета-блокаторы рецепторов адреналина). Так, при хореиформных гиперкинезах неврологи назначают Пропранолол (Анаприлин, Атенотол, Бетадрен, Пропамин и др.) – 20 мг два раза в день (за четверть часа до приема пищи) или 40 мг в один прием. В качестве побочных эффектов отмечаются головокружения, тошнота, рвота, диарея, учащение пульса, общая слабость и подавленное настроение.

Клоназепам (Клонекс, Антелепсин, Ривотрил) считается достаточно эффективным средством для расслабления мышц за счет повышения активности ГАМК, он также действует как снотворное. Стандартная суточная доза составляет 1,5 мг (в три приема), оптимальная – не более 6-8 мг в сутки.

Нейролептический препарат Трифлуоперазин (Трифтазин, Терфлузин, Аквил, Кальмазин, Флуазин и др.) обладает адренолитическими свойствами и оказывающее тормозящее действие на ЦНС; принимается по 0,03-0,08 г в день. Среди побочных действий данного лекарственного средства значатся экстрапирамидные гиперкинезы, в частности, тремор, поэтому одновременно назначается какой-либо препарат против болезни Паркинсона, к примеру, Циклодол.

Циклодол (Тригексифенидил, Паркопан, Ромпаркин) относится к холинолитикам и способствует уменьшению выраженности гипертонуса мышц. Таблетки Циклодола рекомендуется принимать после еды – по 0,5-1 мг в день, с постепенным увеличением дозы до 5-10 мг в сутки. Применение этого лекарства сопровождается сухостью во рту, учащением сердечного ритма, нарушениями зрения.

Стимулирует рецепторы дофамина и серотонина ЦНС и одновременно инактивирует адренорецепторы клеток мышц препарат Вазобрал, который обычно принимается по 1-2 таблетки дважды вдень (во время еды).

Антиконвульсивное средство Габапентин ( Габагама, Габалепт, Габантин, Нейронтин и др.) представляет собой аналог гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и за счет этого уменьшает патологическую активность нейромедиаторов. Препарат назначается в возрасте старше 12 лет - по 300 мг (одной капсуле) трижды в день. Побочные действия Габапентина: тахикардия, повышение АД, головокружения и головная боль, повышенная утомляемость, нарушения сна.

Также для повышения содержания в ЦНС гамма-аминомасляной кислоты назначаются препараты на основе вальпроевой кислоты – Апилепсин (Депакин, Орфирил, Конвулекс). Начальная разовая доза для взрослых - 0,3 г, суточная - 0,9 г. Наиболее частые побочные действия выражаются тошнотой, рвотой, диареей, болью в желудке, сонливостью, кожными высыпаниями.

В терапии дрожательного гиперкинеза для нейтрализации ацетилхолина назначается уже упомянутый выше Циклодол, а для активизации действия дофамина используются те же средства, что и при болезни Паркинсона: Леводопа - по 125 мг или 250 мг в день; Прамипексол (Мирапекс) - по одной таблетке (0,375 мг) в сутки, в три приема.

Считаются полезными при гиперкинезах занятия лечебной физкультурой, массаж и различные водные процедуры – для облегчения симптомов. А в случаях торсионных гиперкинезов может понадобиться специальная ортопедическая обувь, корректирующая патологическое положение стопы.

Лечение тикозного гиперкинеза

Медикаментозное лечение тикозного гиперкинеза включает фармацевтические средства на основе аналогов или производных ГАМК (см. предыдущий раздел), а также препараты, улучшающие церебральное кровообращение.

Ноотропный препарат Пантокальцин (кальция гопантенат) усиливает действие эндогенной гамма-аминомасляной кислоты и тем самым снижает возбуждающее влияние дофамина, норадреналина и серотонина на нервно-мышечные синапсы нейромедиаторной системы. Назначается данный препарат по 1,5-3 г в сутки для взрослых, а детям – по 0,75-3 г; длительность лечения может составлять от одного месяца до полугода. Побочные эффекты возникают редко и имею вид кожной аллергии и насморка.

Повышает активность ГАМК-ергических рецептороа ЦНС и лекарственное средство Аквифен (Фенибут, Бифрен, Ноофен) на основе гидрохлорида аминофенилмасляной кислоты. Его назначают для приема внутрь: взрослым и подросткам после 14 лет - по 0,25-0,5 г трижды в течение суток; детям с 8 до 14 лет - по 0,25 г, с 3 до 8 лет – по 0,05-0,1 г три раза вдень.

Для улучшения кровоснабжения головного мозга при тиках назначаются Пирацетам (Пирамем, Церебропан, Циклоцетам и др.), который не только активизирует окислительно-восстановительные процесс в тканях, но и повышает выработку дофамина и ацетилхолина. Препарат нужно принимать по таблетке (0,4 г) три раза в день (перед едой); максимальная суточная доза составляет 4,8 г.

Лечение гиперкинезов при ДЦП

Пациентам с детским церебральным параличом при гиперкинезах (то есть спастической формой ДЦП) проводят комплексное лечение, в том числе с помощью медикаментозных средств.

Для снятия мышечных спазмов может назначаться седативный препарат Диазепам (Валиум, Реланиум, Седуксен) – по 5-10 мг дважды в сутки. Беременным и детям до трех лет данный препарат противопоказан, а его побочные действия могут проявляться сонливостью, слабостью, головной болью, сухостью во рту, тошнотой и повышением активности печеночных трансаминаз.

Лечение гиперкинезов при ДЦП предполагает использование антиконвульсантов – Габапентина (см. выше) или Ацедипрола. Так, Ацедипрол (другие торговые названия - Апилепсин, Конвулекс, Диплексил, Орфилепт, Вальпорин), выпускаемый в таблетках по 0,3 г и в виде сиропа, хорошо расслабляет мышцы при судорожных сокращениях, и его назначают как детям (по 20-30 мг на килограмм массы тела в сутки), так и взрослым пациентам (не более 2,4 г в сутки). Могут быть такие побочные действия, как тошнота, рвота, диарея, желудочные боли, нарушение аппетита, кожная сыть.

Среди препаратов, применяемых для снижения действия возбуждающего нейромедиатора ацетилхолина у пациентов с атетоидным гиперкинезом при ДЦП, врачи отдают предпочтение Циклодолу (см. выше) и Проциклидину, который следует принимать внутрь по 2 мг трижды в течение суток.

Кроме того, практикуется внутримышечное введение Ботокса, которое примерно на три месяца снимает мышечные спазмы, сковывающие движения при церебральном параличе.

Профилактика

Профилактика гиперкинезов преследует одну цель – поддержка максимально физиологического функционирования двигательного аппарата головного мозга и «руководимой» им мышечной системы. Очевидна польза физических упражнений, рационального режима, полноценного питания. В некоторых случаях может помочь иглорефлексотерапия. Специалисты советуют применять витамины группы В, витамины С и Е, а также незаменимые жирные кислоты (олеиновую, линолевую, арахидоновую и др.).

Гиперкинезы требуют квалифицированной медицинской помощи, а их лечение может быть пожизненным.

Прогноз

Прогноз гиперкинезов, так как  данный вид патологии ЦНС развивается по многим причинам, в том числе и таким, при которых сегодняшняя медицина бессильна, например, повреждения мозга плода, нейродегенеративные, аутоиммунные или генетически обусловленные заболевания. В таких случаях прогноз не может быть положительным по определению.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.