^

Здоровье

A
A
A

Гидроцефалия

 

Гидроцефалия - это увеличение желудочков мозга с избыточным количеством спинномозговой жидкости. Симптомы гидроцефалии включают увеличение головы и атрофию мозга. Повышенное внутричерепное давление вызывает беспокойство и выбухание родничка. Диагноз основывается на УЗИ у новорожденных и КТ или МРТ у более старших детей. Лечение гидроцефалии обычно включает операцию шунтирования желудочков мозга.

 

Причины гидроцефалии

Гидроцефалия - это наиболее распространенная причина аномального увеличения размеров головы у новорожденных. Она является следствием обструкции ликворных путей (обструктивная гидроцефалия) или нарушенной реабсорбции ликвора (сообщающаяся гидроцефалия). Обструкция наиболее часто развивается в области сильвиева водопровода, однако иногда в области выхода из 4го желудочка (отверстия Люшка и Маженди). Нарушение реабсорбции в субарахноидальном пространстве обычно является следствием воспаления оболочек мозга, вторичного по отношению к инфекции либо наличию крови в субарахноидальном пространстве (например, у недоношенного новорожденного с внутрижелудочковым кровоизлиянием).

Обструктивная гидроцефалия может вызываться синдромом Денди-Уокера или Киари II типа (ранее Арнольда-Киари). Синдром Денди-Уокера - это прогрессирующее кистозное увеличение 4-го желудочка мозга. При синдроме Киари II типа, который часто развивается при spina bifida и сирингомиелии, выраженное удлинение миндалин мозжечка вызывает их выбухание через большое затылочное отверстие со слиянием бугорков четверохолмия в виде клюва и утолщением шейного отдела спинного мозга.

W. Dandy в 1931 г. предложил классификацию гидроцефалии, которая используется до настоящего времени и отображает механизмы чрезмерного накопления ликвора. Согласно этой классификации, выделяют закрытую (окклюзионную - возникает вследствие нарушения тока ликвора в пределах желудочковой системы или на границе между желудочковой системой и субарахноидальным пространством) и открытую (сообщающуюся - возникает вследствие нарушения баланса между продукцией и резорбцией ликвора) гидроцефалию.

Окклюзионную гидроцефалию подразделяют на моновентрикулярную (окклюзия на уровне одного из отверстий Monro), бивентрикулярную (окклюзия па уровне обоих отверстий Monro, передней и средней части III желудочка), тривентрикулярную {окклюзия на уровне водопровода мозга и IV желудочка) и тетравентрикулярную (окклюзия на уровне отверстий Luschka и Magendie). В свою очередь, открытая гидроцефалия может иметь гиперсекреторную, гидорезорбтивную и смешанную формы.

Среди причин, вызывающих стойкую окклюзию путей ликвороциркуляции, следует выделять их врожденное недоразвитие (наличие мембран, закрывающих отверстия Monro, Lnschka или Magendie, агеиезия водопровода мозга), рубцовую деформацию после перенесенной ЧМТ или воспалительного процесса (менингоэнцефалит, вентрикулит, менингит), а также сдавление объемным образованием (опухоль, аневризма, киста, гематома, грану ляции и др.).

Гиперпродукция цереброспинальной жидкости является изолированной причиной гидроцефалии лишь и 5 % случаев и возникает на фоне воспалительных процессов в эпендиме при вентрикулитах, на фоне субарахноидального кровоизлияния, а также при наличии опухоли желудочкового сплетения, эпендимы. Снижение резорбции ликвора может происходить по причине стойкого повышения венозного давления в верхнем сагиттальном синусе к результате нарушения проходимости системы венозного оттока, а также при рубцовой деформации субарахноидальных щелей, неполноценности мембранного аппарата или угнетения функции его ферментативных систем, отвечающих за всасывание цереброспинальной жидкости.

Таким образом, по этиологическому признаку можно выделить гидроцефалию врожденную, послевоспалительную), опухолевую, возникшую на почве сосудистой патологии, а также неизвестной этиологии.

Развитие сообщающейся гидроцефалии приводит к формированию так называемой внутренней гидроцефалии - накопления ликвора преимущественно в полостях желудочковой системы при сохранении свободного его передвижения по всей системе ликвороциркуляции. Такая особенность течения открытой гидроцефалии объясняется неравномерным распределением тангенциально и радиальпо направленных сил относительно мозгового плаща в условиях повышения давления ликвора. Превалирование тангенциально направленных сил приводит к растяжению мозгового плаща и вептрикуломегалии.

В соответствии с этим выделяют внешнюю и внутреннюю формы гидроцефалии.

В зависимости от величины ликворного давления выделяют гипертепзивную, нормотензивную и гипотензивную формы гидроцефалии. С точки зрения динамики заболевания выделяют прогрессирующую, стационарную и регрессирующую, а также активную И пассивную формы.

В клиническом отношении имеет важное значение выделение компенсированной и декомпенсированной форм гидроцефалии. Под декомпенсированной подразумевают гипертензивную водянку, окклюзионную и прогрессирующую гидроцефалию. К компенсированной форме можно отнести стационарную или регрессирующую гидроцефалию, в также нормотензивную гидроцефалию.

Гидроцефалия: что происходит?

Избыточное накопление ликвора является результатом расстройства функционирования системы его продукции и всасывания, а также нарушения его тока в пределах системы ликвороциркуляции.

Общий объем ликвора и желудочках и субарахноидальном пространстве мозга колеблется в пределах 130-150 мл. Ежесуточно вырабатывается, по разным данным, от 100 до 800 мл цереброспинальной жидкости. Следовательно, она обновляется в течение суток несколько раз. Нормальным считается давление ликвора в пределах 100-200 мм вод. ст., измеренное в положении больного лежа на боку.

Около 2/3 объема ликвора продуцируется сосудистыми сплетениями желудочков головного мозга, остальная часть - эпендимой и мозговыми оболочками. Пассивная секреция ликвора происходит путем свободного перемещения ионов и других осмотически активных веществ за пределы сосудистого русла, что обусловливает сопряженный переход молекул воды. Активная секреция ликвора требует затрат энергии и зависит от работы АТФ-зависимых ионных обменников.

Всасывание ликвора происходит в расположенных парасагиттально множественных грануляциях паутинной оболочки - своеобразных выпячиваниях в полость венозных коллекторов (например, сагиттального синуса), а также сосудистыми элементами оболочек головного и спинного мозга, паренхимы и эпендимы, по ходу соединительнотканных футляров черепных и спинальных нервов. При этом всасывание осуществляется как активно, так и пассивно.

Скорость продукции ликвора зависит от перфузионного давления в головном мозге (разность между средним артериальным и внутричерепным давлением), тогда как скорость всасывания определяется разностью внутричерепного и венозного давления.

Такого рода диссонанс порождает неустойчивость системы ликвородинамики.

Механизмы, обеспечивающие ликвороток по системе ликвороциркуляции, включают перепад гидростатических давлении вследствие продукции ликвора, вертикального положения тела, пульсации головного мозга, а также движение ворсинок эпендимы,

В пределах желудочковой системы существует несколько узких участков, где наиболее часто возникает окклюзия путей ликвороииркуляции. К таковым относятся парное отверстие Монро между боковыми и III желудочком, водопровод мозга, парное отверстие Luschka в боковых рогах IV желудочка и непарное отверстие Magendie, расположенное в районе каудального конца IV желудочка. Через три последних отверстия ликвор поступает в субарахноидальное пространство большой цистерны.

Увеличение количества ликвора в полости черепа может происходить вследствие нарушения баланса между его продукцией и резорбцией, а также по причине нарушения его нормального оттока.

Симптомы гидроцефалии

Гидроцефалия может возникать в любом возрасте, но чаще всего - в раннем детском. Если накопление ликвора происходит до наступления сращения костей черепа, наблюдается постепенное, опережающее возрастную норму увеличение окружности головы, что приводит к деформации черепа. Параллельно происходит атрофия или остановка в развитии ткани больших полушарий. По этой причине увеличение внутричерепного давления или смягчается, или полностью нивелируется. В случае длительного течения такого процесса формируется характерная картина нормотензивной гидроцефалии с большими расширенными желудочками и выраженной атрофией мозгового вещества.

Гидроцефалия симптомы которой развиваются постепенно, при которой давление ликвора остается первично нормальным, а ведущим звеном процесса является прогрессирующая атрофия мозговой ткани вследствие перенесенной интранатальной гипоксии мозга, тяжелой черепно-мозговой травмы, ишемического инсульта, эндогенных атрофии мозгового вещества (например, при болезни Пика) называется пассивно развивающееся.

В условиях гипертензнвной вентрикуломегалии происходит растяжение проводящих путей, огибающих желудочки мозга, их демиелинизация и в силу этого - нарушение проводимости, что является причиной развития двигательных расстройств. При этом часто выявляемый у больных нижний парапарез объясняется поражением паравентрикулярной части пирамидного тракта.

Гидростатическое гравитационное давление ликвора на базилярные отделы мозга, в частности на гипоталамическую область, подкорковые узлы, зрительные нервы и тракты лежит в основе зрительных нарушений, подкорковой дисфункции и эндокринных расстройств.

Хроническое повышение внутричерепного давления, длительная ишемия мозговой ткани, возникающая при этом, нарушение проводимости ассоциативных волокон больших полушарий на фоне непосредственного влияния фактора, вызывающего гидроцефалию, в сумме определяют развитие интеллектуально-мнестических, психических и эндокринных расстройств.

Вид ребенка, больного водянкой мозга, характерен. На передний план выступает увеличение окружности головы, ее размеров, особенно в сагиттальном направлении, при сохранении миниатюрности лица. Кожа на поверхности головы истонченная, атрофическая, видны множественные расширенные венозные сосуды. Кости мозгового черепа тонкие, промежутки между ними увеличены, особенно в области сагиттального и венечного швов, передний и задний роднички расширены, напряжены, иногда выпячены, не пульсируют, возможно постепенное расхождение еще не окостеневших швов. При перкуссии мозговой части головы может наблюдаться характерный звук треснувшего горшка.

Для гидроцефалии раннего детского возраста характерно нарушение двигательной иннервации глазного яблока: фиксированное отведение взора книзу (симптом заходящего солнца), сходящееся косоглазие на фоне снижения остроты зрения вплоть до формирования полной слепоты. Иногда двигательные расстройства сопровождаются развитием гиперкинезов. Мозжечковые симптомы гидроцефалии проявляется несколько позже нарушением статики, координации движений, невозможностью удержания головы, сидения, стояния. Длительное повышение внутричерепного давления, атрофия мозгового вещества могут приводить к грубому дефициту мнестических функций, отставанию в интеллектуальном развитии. В общем состоянии ребенка могут превалировать повышенная возбудимость, раздражительность или, наоборот, адинамия, равнодушное отношение к окружению.

У взрослых ведущим элементом клинической картины гидроцефалии является манифестация гипертензивного синдрома.

Неврологические симптомы гидроцефалии зависят от наличия повышенного внутричерепного давления, проявления которого включают головную боль (или беспокойство у маленьких детей), пронзительный крик, рвоту, сонливость, косоглазие или снижение зрения и выбухание родничка (у грудных детей). Отек диска зрительного нерва - это поздний признак повышенного внутричерепного давления; отсутствие его в начале заболевания не исключает повышения внутричерепного давления. Последствия хронического повышения внутричерепного давления могут включать преждевременное половое созревание у девочек, нарушения обучения (например, нарушение внимания, усвоения и обработки информации, памяти) и нарушения функции организации (например, сложности с представлением, резюмированием, обобщением, обоснованием и организацией и планированием получения информации для решения проблем).

Диагностика гидроцефалии

Диагноз часто ставят при пренатальном УЗИ. После рождения гидроцефалия подозревается, если при рутинном осмотре обнаруживают увеличение окружности головы; у детей грудного возраста отмечается выбухающий родничок или выраженное расхождение черепных швов. Похожие изменения могут быть следствием внутричерепных объемных образований (например, субдуральные гематомы, порэнцефалические кисты, опухоли). Макроцефалия может быть следствием поражения головного мозга (например, болезнь Александра или Канавана) или может быть доброкачественной, при этом избыточное количество спинномозговой жидкости окружает нормальный головной мозг. Пациентам при подозрении на гидроцефалию показано проведение КТ, МРТ или УЗИ. КТ или УЗИ головного мозга (если открыт большой родничок) используются для контроля за прогрессированием гидроцефалии, после того как был поставлен анатомический диагноз. Если развивается судорожный синдром, может быть полезно проведение ЭЭГ.

Лечение гидроцефалии

Лечение гидроцефалии зависит от этиологии, выраженности, а также оттого, прогрессирует ли гидроцефалия (т.е. размер желудочков увеличивается с течением времени относительно размеров головного мозга).

В определенных случаях возможно использование этиотропного лечения гидроцефалии.

Гидроцефалия лечение которой не устраняет причины заболевания или дает прогнозируемую низкую эффективность этиотропных лечебных манипуляций определяет необходимость выбора патогенетического или симптоматического лечения, направленного в первую очередь на устранение внутричерепной гипертензии.

Консервативные методы лечения в целом малоэффективны и применяются только на ранних стадиях в виде курсов дегидратационной терапии. Основу всех значимых методов лечения гидроцефалии составляет хирургический метод.

Главным показанием к проведению хирургического лечения является прогрессирование гидроцефалии при отсутствии воспаления мозговых оболочек. Варианты хирургических операций при различных формах гидроцефалии существенно отличаются. Но при этом все они основаны на формировании пути постоянного отведения ликвора в одну из сред организма, где он в силу тех или иных причин утилизируется.

Так, в случае открытой гидроцефалии необходимо постоянное выведение избытка ликвора из полости черепа. Учитывая то, что в таком  случае сообщение между компартаментами системы ликвороциркуляции не нарушено, возможно применение пояснично-субарахноидально-перитонеального шунтирования; соединение при помощи шунта поясничной цистерны и перитонеальный полости.

В настоящее время широкое применение приобрели методики шунтирования полости бокового желудочка с канализацией ликвора в полость правого предсердия (вентрикулокардиостомия) или в перитонеальную полость (вентрикулоперитонеостомия, используется наиболее часто). При этом шунт на большом протяжении проводится под кожей.

В случае окклюзионной гидроцефалии до настоящего времени выполняют операцию вентрикулоцистерностомии (Торкильлдсен, 1939): одно- или двустороннее соединение при помощи шунта полости бокового желудочка и большой (затылочной) цистерны.

Прогрессирующая гидроцефалия обычно требует шунтирования желудочков. Для того чтобы временно снизить давление спинномозговой жидкости у грудных детей, можно применять пункции желудочков или спинномозговые пункции (при сообщающейся гидроцефалии).

Тип используемого шунта желудочков зависит от опыта нейрохирурга, хотя вентрикулоперитонеальные шунты вызывают меньше осложнений, чем вентрикулоатриальные шунты. При любом шунте есть риск инфекционных осложнений. После формирования шунта оценивают окружность головы и развитие ребенка, периодически проводят визуализирующие исследования (КТ, УЗИ). Обструкция шунта может быть неотложной ситуацией; у детей отмечаются признаки и симптомы внезапного повышения внутричерепного давления, такие как головная боль, рвота, летаргия, беспокойство, сходящееся косоглазие или паралич взора вверх. Могут развиться судороги. Если обструкция развивается постепенно, могут отмечаться более стертые симптомы, такие как беспокойство, затруднения в школе и сонливость, которые могут быть приняты за депрессию.

Необходимо отметить, что в случае пояснично-перитонеального, вентрикулокардиального и вентрикулоперитонеального шунтирования особое значение имеет конструкция шунта, в которой обязательным элементом является клапан, не допускающий гипердренирования и обратного тока жидкости.

Вентрикулостомия (установление прямого сообщения между полостью бокового или III желудочка и субарахноидального пространства) и вентрикулоцистерностомия приводят к компенсированному течению гидроцефалии в 70 % случаев; установка шунтирующей системы дает аналогичный результат в 90 % случаев.

Осложнения описанных методов шунтирования следующие: окклюзия шунта на различных уровнях и формирование его несостоятельности (в течении 5 лет после операции выявляют у 80 % больных); гипо- и гипердренажные состояния (в 1/4-1/3 случаен); инфицирование шунта (в 4-5 % случаев) и развитие вентрикулита, менингита, менингоэнцефалита и сепсиса; эпилептические припадки (в 4-7 % случаев); формирование псевдоперитонеальной кисты. Все указанные варианты осложнений (кроме формирования зписиндрома) являются показанием к замене шунтирующей системы на фоне проведения соответствующего лечения возникшей симптоматики.

В последнее время при некоторых вариантах окклюзионной гидроцефалии выполняют эндоскопические операции по восстановлению проходимости ликворных путей.

Несмотря на то что у некоторых детей, у которых есть гидроцефалия, с возрастом исчезает необходимость в шунтировании, определить подходящее время для его удаления (что может вызвать кровотечение или травму) сложно. Поэтому шунты удаляют редко. Хирургическая коррекция врожденной гидроцефалии у плода не была успешной.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Гидроцефалия
Количество осадков влияет на количество детских инфекций, приводящих к гидроцефалии в Уганде, сообщает группа исследователей, которая впервые доказала, что инфекции, поражающие мозг, связаны с климатическими условиями региона.
В ненормально увеличенных голове и мозге у новорожденных виновата неправильная активность клеток-предшественниц нейронов, которые при делении закупоривают каналы для оттока спинномозговой жидкости из головного мозга.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.