^

Здоровье

A
A
A

Гермафродитизм и гермафродиты

 

Гермафродитизм в переводе с греческого означает двуполость. Существуют два вида гермафродитизма - истинный и ложный (псевдогермафродитизм).

Гермафродитизм обусловлен врождёнными аномалиями как гонад, так и наружных половых органов человека и формируется в период до восемнадцатой недели развития эмбриона.

Эпидемиология

В структуре гинекологических и урологических заболеваний гермафродитизм встречается в 2-6% случаев. Возможно, что частота гермафродитизма значительно выше. Официальной географической статистики этого заболевания в настоящее время нет. Больные, страдающие истинным или ложным гермафродитизмом, проходят обследование и лечение в центрах планирования семьи и репродукции, гинекологических и урологических стационарах и "скрываются" под диагнозами "адреногенитальный синдром", "тестикулярная феминизация", "дисгенезия гонад", "овотестис", "мошоночно-промежностная гипоспадия с паховым или "брюшным крипторхизмом".

Более того, пациенты, страдающие гермафродитизмом, нередко находятся на лечении в психиатрических клиниках, поскольку симптомы истинного и ложного гермафродитизма в виде транссексуализма, гомосексуализма и бисексуализма (перемежающийся пол) ошибочно считают заболеваниями "сексуальных центров" головного мозга. Поэтому проблема диагностики и лечения истинного и ложного гермафродитизма носит социальный характер и приобретает особую актуальность в современном обществе.

Формы

Ложный мужской гермафродитизм

Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) - заболевание, при котором у человека гонады одного пола, а наружные половые органы, в результате порока развития, напоминают органы противоположного пола. Нужно различать мужской и женский псевдогермафродитизм. Ложный мужской гермафродит - это мужчина, но с женскими наружными половыми органами и женским паспортом. Ложный женский гермафродит - это женщина, но с мужскими наружными половыми органами и мужским паспортом.

Ложный мужской гермафродитизм - это состояние, когда у мужчины имеют место аномалии наружных половых органов. Наружные половые органы мужчины похожи на наружные половые органы женщины. Эти аномалии давно известны и хорошо изучены, так как встречаются у одного на 300-400 новорождённых мальчиков. Обычно это сочетание двух аномалий. Одна из них - неправильное развитие мужского мочеиспускательного канала, а другая неправильное расположение яичек.

Закладка яичек у эмбриона происходит в поясничной области, а затем опускаются вниз, проходят через паховые каналы и опускаются в мошонку. В результате нарушенного эмбриогенеза, яички могут остаться в брюшной полости или в паховых каналах и не опускаются в мошонку. Эта аномалия называется крипторхизмом. Различают две формы крипторхизма: брюшной и паховый. При этой аномалии мошонка пуста или имеется её полная аплазия.

Другая аномалия при ложном мужском гермафродитизме - гипоспадия. Она представляет собой недоразвитие периферических отделов мужского мочеиспускательного канала с замещением недостающего отдела этого канала плотным рубцовым тяжом и деформацией полового члена. Выделяют несколько форм этой аномалии в зависимости от расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Гипоспадия головки полового члена

Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается у основания головки полового члена. Эту форму аномалии сами больные не замечают и считают, что у всех людей наружное отверстие мочеиспускательного канала находится не на полюсе головки полового члена, а у основания. Эта форма аномалии не нарушает ни акт мочеиспускания, ни половой акт и не требует лечения.

Стволовая форма гипоспадии заключается в том, что наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на задней поверхности ствола полового члена. От этого отверстия к головке полового члена идёт короткий рубцовый тяж, который подтягивает головку к наружному отверстию мочеиспускательного канала и тем самым искривляет половой член в виде крючка. Эта форма заболевания причиняет неприятность больным. У ребёнка при мочеиспускании разбрызгивается струя мочи. У взрослых невозможен половой акт потому, что искривлённый и фиксированный книзу половой член нельзя ввести во влагалище.

Члено-мошоночная форма гипоспадии

Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается у корня полового члена, там, где начинается мошонка. Отмечают гипоплазию полового члена, а также он изогнут крючком. Акт мочеиспускания осуществляется по женскому типу, сидя на корточках. Половой акт невозможен.

Мошоночная гипоспадия

При этой аномалии мошонка расщеплена на две половины, которые выглядят как большие половые губы у женщин. Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается между половинами расщепленной мошонки. Половой член недоразвит и выглядит как женский клитор. Акт мочеиспускания по женскому типу.

Промежностная гипоспадия

Мочеиспускательный канал короткий, как у женщины, и открывается он на промежности. Мошонка расщеплена или отсутствует. Половой член подтянут к наружному отверстию мочеиспускательного канала и выглядит как клитор. Как правило, при мошоночной и промежностной гипоспадии наблюдают и крипторхизм, то есть яички находятся или в брюшной полости или в паховых каналах.

Новорождённых мальчиков, страдающих мошоночной и промежностнои гипоспадией, часто регистрируют в родильных домах как девочек. У такой девочки, наружные половые органы выглядят по женскому типу. Есть половые губы (расщеплённая мошонка), есть клитор (плохо развитый и искривленный половой член). Нередко у таких больных сохраняется так называемый мочеполовой синус. Это полость, в которую у эмбриона (в периоде эмбрионального развития) впадает мочеиспускательный канал и открывается влагалище. Отверстие этого мочеполового синуса выглядит как вход во влагалище. Иногда таких больных мочеполовой синус переходит в рудимент влагалища. Такая девочка мочится по женскому типу, сидя на корточках, и воспитывается как девочка.

Когда наступает половое созревание, возникает конфликт между биологическим и социальным полом.

Женский псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм заключается в том, что у женщины, имеющей женский генетический (хромосомный) пол и нормальное строение внутренних половых органов (матка с трубами и яичниками), наружные половые органы напоминают мужские половые органы. При рождении таким больным нередко ошибочно устанавливают мужской паспортный пол. По достижении половой зрелости такой «мужчина» ведёт себя как женщина и становится пассивным гомосексуалистом.

Существует пять степеней вирилизации (маскулинизации, т.е. мужского облика) наружных половых органов у ложных женских гермафродитов.

  • I степень - изолированное увеличение клитора.
  • II степень - малые половые губы недоразвиты. Имеется сужение входа во влагалище и увеличение клитора.
  • III степень - увеличение клитора. Малые половые губы отсутствуют. Большие половые губы недоразвиты. Сохранен мочеполовой синус. Отверстие сохраненного мочеполового синуса расположено у основания увеличенного клитора.
  • IV степень - клитор большой и похож на гипоспадный половой член. Он имеет головку и крайнюю плоть. У основания такого клитора открывается мочеполовой синус, в который впадают и мочеиспускательный канал и влагалище. Большие половые губы приобретают вид расщеплённой мошонки. Малые половые губы отсутствуют. Таким образом, наружные половые органы при IV степени ложного женского гермафродитизма выглядят точно так же, как и наружные половые органы ложного мужского гермафродита, страдающего мошоночно-промежностной гипоспадией. Но у ложного женского гермафродита есть матка и яичники, а у ложного мужского гермафродита есть простата и яички.
  • V степень маскулинизации наружных половых органов при ложном женском гермафродитизме выражается тем, что имеется нормально развитый мужской половой член с мужским мочеиспускательным каналом. Влагалище или открывается у корня полового члена или открывается в задний отдел мужского мочеиспускательного канала. Мужской мочеиспускательный канал формируется из мочеполового синуса. Это и объясняет тот факт, что влагалище может открываться в заднем отделе мочеиспускательного канала. Мошонка может быть расщеплённой, а может быть и нормально развитой, но без яичек. Акт мочеиспускания у таких больных осуществляется стоя, по мужскому типу. При V степени ложного женского гермафродитизма при рождении всегда ошибочно устанавливают мужской пол, и больные попадают в поле зрения урологов.

И у женских и у мужских гермафродитов есть «половой член-клитор», в котором имеются два пещеристых тела. Этот член всегда загнут книзу и при эрекции приобретает дугообразную форму из-за рубцовых остатков недоразвитого мочеиспускательного канала, которые подтягивают головку полового члена к наружному отверстию мочеиспускательного канала (у мужчин) или к отверстию мочеполового синуса (у женщин).

Мочеполовой синус у ложных и истинных гермафродитов представляет собой полость, которая открывается у корня клитор или полового члена, в которую впадают мочеиспускательный канал и влагалище или рудимент влагалища. Иногда глубина мочеполового синуса достигает 10-14 см. Таким образом, ещё раз подчеркиваем, что при ложном женском и при ложном мужском гермафродитизме наружные половые органы могу выглядеть совершенно одинаково. Больным, страдающим псевдогермафродитизмом, необходимо делать хирургическую коррекцию половых органов и менять юридический пол, если он при рождении был определён неправильно. Ложный гермафродитизм клинически проявляется гомосексуализмом и трансвестизмом.

Истинный гермафродитизм и истинные гермафродиты

Истинный гермафродитизм кажется удивительным биологическим феноменом. Но ведь вся жизнь на земле пошла от гермафродитизма. У вирусов, бактерий и простейших организмов нет полов. Для размножения достаточно одной особи. Не только у примитивных животных организмов наблюдается гермафродитизм. Он в качестве нормы имеет место и у высокоорганизованных животных. Например, у червей есть полный набор как женских, так и мужских половых органов и для размножения достаточно одной особи. 

Гермафродитизм широко распространён среди насекомых и растительного мира. Гермафродитизм как норма существует у рыб, пиявок, креветок и даже у ящериц. Так как человек в процессе эмбрионального, внутриутробного развития примерно за 1-2 мес повторяет весь процесс эволюционного развития животного мира на планете «Земля», у людей в качестве аномалии (уродства) всегда был, есть и будет гермафродитизм в тех или иных вариантах.

Истинные гермафродиты - это люди, у которых в организме есть гонады как мужского, так и женского полов, и, следовательно, в крови есть половые гормоны как женские, так и мужские. Истинный гермафродитизм - это аномалии гонад или в виде наличия отдельных мужских и женских гонад, или в виде овотестис.

Необходимо различать два варианта истинного гермафродитизма.

  • Истинные гермафродиты с аномалиями наружных половых органов.
  • Истинные гермафродиты без аномалий наружных половых органов.

Если есть аномалии развития наружных половых органов, истинный гермафродитизм может быть диагностирован в детском возрасте. Если нет никаких аномалий наружных половых органов, истинный гермафродитизм может быть диагностирован только после полового созревания. У истинных гермафродитов также часто наблюдают такие клинические симптомы как трансвестизм и гомосексуализм при несоответствии юридического пола гормональному полу, в случаях, когда превалируют в крови половые гормоны противоположные юридическому полу.

В случаях, когда у истинных гермафродитов наружные половые органы правильно развиты по мужскому или женскому типу и вторичные половые признаки соответствуют строению наружных половых органов, диагностика истинного гермафродитизма возможна только после полового созревания по наличию двух симптомов, которые наблюдают только при истинном гермафродитизме. Это транссексуализм и бисексуализм (перемежающийся пол). Транссексуализм заключается в том, что нормально развитый мужчина считает себя женщиной и обращается к врачам с просьбой переменить ему пол, он не может жить в мужском теле. 

Или нормально развитая женщина (иногда даже имеющая детей) считает се°я мужчиной, и настаивает на юридической и хирургической смене пола. Как правило, транссексуализм развивается постепенно, в том смысле, что аутоидентификация пола противоположного физическому статусу человека становится всё глубже и глубже, и может даже привести к самоубийству. Объясняется это тем, что в гонаде противоположной фенотипическому статусу больного весьма часто развивается опухоль (чаще аденома), которая продуцирует огромное количество гормонов пола, противоположного соматическому статусу этого человека. 

Такой гермафродит в облике мужчины может иметь детей, но затем у него появляется трансвестизм, затем гомосексуализм и, в конце концов, он становится транссексуалом. Или истинный гермафродит в облике женщины также может иметь детей, но затем у неё появляется трансвестизм, гомосексуализм и дело доходит до транссексуализма. Второй симптом, который наблюдается только при истинном гермафродитизме, - бисексуализм или перемежающийся пол. Человек в разные периоды жизни имеет то мужское, то женское сексуальное поведение. Сексуальное поведение зависит от преобладания в крови андрогенов или эстрогенов.

Таким образом, обычно чёткого разграничения между трансвестизмом, гомосексуализмом, транссексуализмом и бисексуализмом нет, и все эти четыре симптома могут сочетаться при истинном гермафродитизме. В настоящее время эти сексуальные состояния пытаются лечить воздействием на головной мозг, вплоть до хирургических операций на головном мозгу. Воздействие на головной мозг не может излечить клинические симптомы гермафродитизма. Нужно добиться того, чтобы в головной мозг с кровью поступали гормоны только одного пола (мужского или женского).

С клинической точки зрения истинный гермафродитизм целесообразно разделить на две категории:

  • истинный гермафродитизм в сочетании с аномалиями наружных половых органов;
  • истинный гермафродитизм без аномалий наружных половых органов и без вторичных половых признаков контрлатерального пола.

Истинный гермафродитизм в сочетании с аномалиями наружных половых органов. К таким аномалиям обычно относят пеноскротальную, мошоночную или промежностную гипоспадию. Нередко при этом наблюдают сохранение мочеполового синуса в сочетании с крипторхизмом. Иногда присутствуют вторичные половые признаки пола, противоположного паспортному. Бывает резко увеличен клитор в виде гипоспадного полового члена.

Такие люди обращаются за помощью к урологам, андрологам и гинекологам, и иногда у них диагностируют истинный гермафродитизм. Но обычно наружные половые органы хирургически реконструируют и подгоняют к юридическому полу, а гермафродитизм (истинный) не диагностируют.

У истинных гермафродитов, у которых нет никаких аномалий наружных половых органов и нет никаких инверсий вторичных половых признаков, как правило, имеется полный набор всех половых органов мужских или женских, и есть гонада или ткань гонады контрлатерального пола. У таких больных гермафродитизм практически никогда не диагностируют, хотя у них есть яркие симптомы гермафродитизма в виде трансвестизма, гомосексуализма, транссексуализма и бисексуализма. Если такие люди обращаются к урологу, андрологу, гинекологу или эндокринологу, эти врачи констатируют правильное развитие наружных половых органов и отправляют их на психотерапию к сексологу. Сексологи не могут ни диагностировать, ни вылечить гермафродитизм.

Трансвеститы, гомосексуалисты и бисексуалы обычно смиряются со своей аномалией пола. А транссексуалы всеми правдами и неправдами добиваются смены юридического пола. Синдром транссексуализма возникает у таких истинных гермафродитов, у которых есть полный набор всех половых органов одного пола, что позволяет им быть матерью или отцом ребёнка. Но у них есть гонада противоположного пола. Транссексуализм начинает нарастать по мере возникновения в гонаде противоположного пола гормонообразующей опухоли противоположного пола в виде аденомы. И радикальное лечение транссексуализма заключается в нахождении и удалении этой гонады противоположного пола с опухолью. Различают три варианта аномалий гонад при истинном гермафродитизме:

  • у человека одна или две гонады тестикулы, и у него же один или два яичника;
  • у человека одна или две гонады построены по типу овотестис;
  • у человека одна или две гонады построены мозаично. В гонаде ткани тестикула и яичника переплетены мозаично.

Сексологи считают, что если наружные половые органы (мужские или женские) развиты нормально и не имеют никаких аномалий, то не может быть никакого гермафродитизма. При истинном гермафродитизме наружные половые органы могут быть развиты абсолютно нормально. Истинный гермафродитизм - это аномалии не наружных половых органов, а аномалии гонад.

Существуют три основных морфологических варианта истинного гермафродитизма:

  • Первый вариант: у человека имеется полный набор половых органов одного пола (мужского или женского) и еще в организме есть одна или две гонады противоположного пола без всяких аномалий наружных половых органов.
  • Второй вариант: у человека имеется полный набор половых органов одного пола (мужского или женского), одна или две гонады противоположного пола, а также другие (кроме гонад) половые органы противоположного пола. У «мужчин» (по полному набору половых органов) - влагалище или матка, или молочные железы. У «женщин» (по полному набору половых органов) - мошонка, половой член, простата.
  • Третий вариант истинного гермафродитизма: у человека есть гонады обоих полов и неполные наборы других половых органов в различных сочетаниях. Этот вариант характеризуется различными аномалиями наружных половых органов и поэтому урологи, андрологи и гинекологи его диагностируют чаще всего.

Несомненно, существует еще один, четвертый, морфологический вариант истинного гермафродитизма, когда у человека есть полные наборы половых органов. как мужчины, так и женщины. У таких гермафродитов есть мошонка и яички в мошонке, есть придатки яичек, семявыводящие протоки, семенные пузырьки, простата и половой член с мужской уретрой. Но у этого же человека между корнем полового члена и началом мошонки имеется вход во влагалище, влагалище, шейка матки, матка, маточные трубы и яичники. Вариант такого истинного гермафродитизма у человека в отечественной медицинской литературе еще не описан.

Гермафродитизм может развиться на фоне любого генетического, хромосомного пола. При мужском хромосомном поле 46XY чаще гермафродитизм сопровождается мошоночно-промежностной гипоспадией с крипторхизмом, и наличием мочеполового синуса, или без него. При женском хромосомном поле 46ХХ чаще всего гермафродитизм наблюдают при наличии гипертрофии клитора и влагалищной эктопии мочеиспускательного канала с наличием урогенитального синуса или без него.

Гораздо реже гермафродитизм наблюдают при мозаичном строении хромосом: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Возможны и другие варианты набора половых хромосом.

На основании клинических наблюдений разработана рабочая классификация форм и вариантов гермафродитизма.

Классификация форм и вариантов гермафродитизма

  • Ложный гермафродитизм
    • Мужской ложный гермафродитизм.
    • Женский ложный гермафродитизм.
  • Истинный гермафродитизм
    • Наличие гонад обоих полов.
    • Овотестис.
    • Мозаичное строение гонад.
  • Истинный гермафродитизм без аномалий наружных половых органов
    • С мужскими вторичными половыми признаками.
    • С женскими вторичными половыми признаками.
    • С вторичными половыми признаками обоих полов.
    • Полный набор половых органов одного пола (мужского или женского) гонада (или ткань гонады) противоположного пола с гормонообразующей опухолью в ней, что проявляется транссексуализмом.
  • Истинный гермафродитизм с наличием аномалий наружных подовых органов
    • Полный набор половых органов одного пола (мужского или женского) и наличие органов противоположного пола.
    • Неполные наборы половых органов обоих полов в различных сочетаниях.
    • Полные наборы половых органов обоих полов мужского и женского.

Диагностика гермафродитизма

Пол - весьма важная характеристика абсолютно каждого человека. Во всех документах, которые сопровождают человека от момента рождения до смерти, второй графой после фамилии, имени и отчества стоит обозначение пола. Пол обозначен в свидетельстве о рождении, во всех анкетах, заполняемых в течение жизни и в свидетельстве о смерти.

Диагностика пола при гермафродитизме основана на определении шести основных половых критериев. Поэтому иногда говорят и пишут о том, что у каждого человека есть не один, а целых шесть полов, причём они могут совпадать и не совпадать. У каждого человека есть генетический пол, гонадный пол, гормональный пол, фенотипический пол, психологический (психический) пол и юридический (паспортный) пол.

Генетический пол закладывается в момент оплодотворения. Он еще называется хромосомным полом.

Нормальный хромосомный набор человека содержит 22 пары хромосом. Кроме этого, существуют ещё две половые хромосомы. Всего хромосом у человека 46. Половые женские хромосомы обозначаются знаком X. Их у женщин две. Хромосомный генотип женщины обозначается 46ХХ. Половые клетки (гаметы) содержат половинный набор хромосом, который включает в себя только одну половую хромосому. Яйцеклетки образуются в женской гонаде (яичнике) и содержат 22 хромосомы (аутосомы) и одну половую Х-хромосому. Сперматозоиды (спермин) образуются в мужской гонаде (яичке), содержат 22 аутосомы и одну половую хромосому (либо Х-хромосому, либо Y-хромосому). Y обозначение хромосомы, определяющей мужской пол. Если в результате оплодотворения яйцеклетки спермием получится набор половых хромосом XX, у эмбриона развиваются женские половые органы. Если получится набор половых хромосом XY, у зародыша формируются мужские половые органы. Так «задумано» природой, но встречаются отклонения. Кариотип мужчины обозначается 46XY. Если в результате оплодотворения получится так называемый мозаичный набор половых хромосом (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY и тд.), то у эмбриона сформируются и женские и мужские половые органы, то есть разовьётся двуполый организм в виде ложного или истинного гермафродита. Впрочем, гермафродитизм может сформироваться и при нормальном женском кариотипе (46ХХ) и при нормальном мужском кариотипе (46XY).

Диагностику хромосомного, генетического пола, генотипа, кариотипа проводят путём изучения хромосом, но это требует специального оборудования и квалификации. Широко распространена методика диагностики генотипа методом определения полового хроматина ядер клеток. Для этого выполняют срез кожи или соскоб со слизистой оболочки рта, или мазок крови. Препарат подвергают специальному окрашиванию. Расположение окрашивающихся частей в ядрах клеток разное у мужчин и женщин. Методика определения генетического пола по половому хроматину несовершенна потому, что типичное для женского пола расположение полового хроматина встречается у женщин лишь в 70-90% всех клеток, вместе с тем такое расположение полового хроматина обнаруживают в 5-6% клеток мужского организма.

Хромосомный пол сам по себе (в изолированном виде) не точный определитель половой принадлежности человека. С нормальным мужским генотипом (46XY) человек не может быть женщиной, но он может оказаться гермафродитом (двуполым) или евнухом (бесполым). Так при анорхизме (гонадной агенезии) аплазии обоих яичек кариотип может быть мужским (46XY), половые органы развиваются или по женскому типу или имеют рудиментарное строение. Это классический евнухоидизм при мужском генотипе.

Второй пол (половой критерий), который есть у каждого человека, - гонадный. Этот пол еще называют истинным полом или биологическим полом. Гонадных полов у человека четыре:

  • женский пол - в организме есть яичники:
  • мужской пол - в организме есть яички;
  • двуполость (истинный гермафродитизм) - в организме есть и ткань яичника и ткань яичка:
  • бесполость (евнухоидизм) - в организме нет половых желёз (гонад).

Гонадный пол определяют с помощью биопсии и гистологического исследования. Кусочки для гистологического исследования берут из обеих желёз, так как одна из них может оказаться яичком, а другая - яичником. Необходимо исследовать гонаду с одного и другого полюсов, так как одна половина железы может быть яичником, а другая - яичком. Такая гонада называется овотестис. Железа также может иметь мозаичное строение (в ткани яичника имеются участки ткани яичка, или, наоборот, в ткани яичка имеются участки ткани яичника). Для того чтобы взять кусочек гонады на исследование её нужно найти и обнажить. Гонады у человека в норме находятся у мужчин в мошонке, у женщин - в брюшной полости по бокам от матки. При гермафродитизме яичко может быть в брюшной полости' а яичник может быть в мошонке. Кстати, в мошонке может быть и матка. Гонады могут быть также в больших половых губах, в паховых каналах, в промежности и в паховых грыжах. Половые железы в мошонке, в паховых каналах и в половых губах можно пропальпировать. Для определения наличия гонад в брюшной полости проводят УЗИ и лапароскопию, которую можно сочетать с биопсией. В норме генетический пол должен совпадать с гонадным полом, но они могут и не совпадать, и тогда наблюдают разные варианты аномалий пола.

Третий пол (половой критерий) - гормональный. Его также называют биологическим или истинным полом. Казалось бы, гонадный пол должен всегда совпадать с гормональным полом потому, что половые гормоны вырабатываются гонадами. Яичник всегда вырабатывает эстрогены, а яичко всегда должно вырабатывать андрогены.

Диагностируют гормональный пол путём определения уровня содержания андрогенов и эстрогенов в крови. Гормональных полов у человека также четыре:

  • мужской - в крови нормальный уровень андрогенов;
  • женский - в крови нормальный уровень эстрогенов;
  • гермафродитизм в крови высокий уровень и андрогенов и эстрогенов (количество мужских и женских половых гормонов в крови колеблется в широких пределах);
  • бесполость - в крови нет или почти нет ни женских, ни мужских половых гормонов.

В норме генетический, гонадный и гормональный полы должны совпадать, то есть все она должны быть мужскими или все должны быть женскими. Если они не совпадают, то возникает аномалия пола.

Четвертый пол (половой критерий) каждого человека соматический или пол фенотипа. Это общий облик человека, строение наружных половых органов, вторичные половые признаки, одежда и обувь, прическа и украшения. Все эти признаки зависят от влияния половых гормонов и могут меняться в зависимости от возраста и возникновения опухолей в ткани гонад. Изменения фенотипической картины всегда обусловлено изменениями гормональной активности половых желёз. Фенотипических полов у человека четыре:

  • мужской пол - человек выглядит как мужчина;
  • женский пол - человек выглядит как женщина;
  • двуполость в облике человека есть и мужские и женские черты;
  • евнухоидизм - человек во внешнем облике не имеет ни мужских, ни женских черт. Он инфантилен и выглядит как ребёнок.

Фенотипический пол всегда совпадает с гонадным и гормональным полом, но может не совпадать с генетическим полом. Фенотипический пол может быть диагностирован только у половозрелых людей по их внешнему виду. У детей нет вторичных половых признаков, и соматический пол диагностируют только по строению наружных половых органов. И при его диагностике нередки ошибки, так как строение наружных половых органов может не соответствовать гонадному и гормональному полу. Соматический пол может меняться под влиянием гормонального лечения некоторых заболеваний.

Пятый пол (половой критерий) человека - психологический или психический. Этот пол полностью определяется наличием или отсутствием половых гормонов в крови. У детей нет половых гормонов в Крови и нет сексуального поведения.

Психический пол у детей определяется половой психоориентацией, которую ребёнок получает от родителей и окружающих людей. У половозрелых людей психологический пол определяется половой аутоидентификацией: кем себя чувствует человек - мужчиной или женщиной. Психических полов четыре:

  • мужской пол - мужское сексуальное поведение;
  • женский пол - женское сексуальное поведение;
  • двуполость проявляется то мужским, то женским сексуальным поведением (перемежающийся пол; бисексуальность);
  • бесполость - нет никакого сексуального поведения.

Шестой пол (половой критерий) человека - это юридический, паспортный, метрический, гражданский, социальный, легальный пол. Это пол, который обозначен в личных документах человека. Юридических полов только два: мужской и женский. Паспортный пол может не совпадать ни с генетическим полом, ни с гонадным полом, ни с гормональным полом, ни с соматическим полом, ни с психологическим полом. Гермафродиты и евнухи имеют или мужские, или женские документы. В первые дни после рождения ребёнка официально регистрируют пол мужской или женский. При этом пол может быть определён неправильно. Неправильное определение пола имеет место не только в случаях аномалий наружных половых органов. При типично женских или мужских наружных половых органах пол может быть определён неправильно, так как ребёнок может оказаться ложным или истинным гермафродитом.

Комплекс вышеописанных исследований диагностический алгоритм при гермафродитизме. Только определив все шесть половых критериев, а также тщательно проанализировав жалобы и клинические симптомы пациента можно установить диагноз и морфологическую форму гермафродитизма.

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение гермафродитизма

У взрослых вопросы диагностики, коррекции пола и лечение гермафродитизма возникают не только при наличии аномалий наружных половых органов. Чаще всего у взрослых эти вопросы возникают при нормально развитых мужских или женских половых органах. У таких людей аномалии пола проявляются клиническими симптомами в виде трансвестизма, гомосексуализма, транссексуализма и бисексуализма. У взрослых направление коррекции или трансформации пола решает сам больной согласно своей сексуальной аутоидентификации. Смену пола у взрослых нужно начинать с гормонотерапии, а затем проводить хирургическую и юридическую смену пола. Выбор и смена пола после полового созревания зависит только от желания настояния больного человека.

Таким образом, в настоящее время урологи и гинекологи могут, применяя хирургическое лечение гермафродитизма, создавать мужские и женские наружные половые органы. В мужскую сторону: путем выпрямления деформированного тела полового члена и создания артифициальной мужского мочеиспускательного канала из собственных тканей пациента, а также хирургического или гормонального (с использованием хорионического гонадотропина) низведения яичек в мошонку. Мошонку в свою очередь создают из кожи промежности или «половых губ» пациента. 

Коррекция наружных половых органов в женскую сторону заключается в хирургическом уменьшении в размерах «клитора-полового члена», а также в создании влагалища с использованием тканей и полости мочеполового синуса, или аллопластических материалов, или фрагмента брюшины. Более того, сейчас открываются возможности создавать хирургическим путём половые гонады с помощью трансплантации в организм мужской или женской гонады на сосудистой ножке, что обеспечит соответствующий гонадный и гормональный пол. Гормональный пол можно создать и путём подсадки в организм культур эмбриональных клеток, вырабатывающих половые гормоны. Эти методы избавляют больных от ежедневного введения синтетических половых гормонов.

У детей нет клинических проявлений истинного и ложного гермафродитизма в виде трансвестизма, гомосексуализма, транссексуализма и бисексуализма, но профилактика этих явлений полностью зависит от педиатров. Они должны разбираться в аномалиях наружных половых органов и всех таких детей должны направлять в урологические, гинекологические или в детские хирургические клиники.

Истинный гермафродитизм можно вылечить, если в организме будет найдена и удалена гонада (или ткань гонады) противоположного пола. Искать гонаду нужно в дугласовом пространстве, в мошонке, в паховых каналах и в больших половых губах. Если отдельная гонада не будет найдена, нужно делать биопсию гонад и в случаях овотестис делать резекцию гонады, а в случаях мозаичного строения гонад необходимо ставить вопрос о кастрации с последующей гормонотерапией или трансплантацией донорской гонады и коррекцией наружных половых органов. 

Лечение гермафродитизма весьма эффективно и заключается в удалении половых желёз одного пола и оставлении половых желёз другого пола. Направление коррекции пола в мужскую или женскую сторону зависит от развития и аномалий других половых органов, кроме половых желёз. Половозрелые больные обычно сами выбирают направление коррекции пола. Они сами себя чувствуют или мужчинами или женщинами. Это половое самоощущение зависит только от того, какие половые гормоны (мужские или женские) превалируют в организме.

Динамическое наблюдение за пациентами с ложным и истинным гермафродитизмом заключается в периодическом определении концентрации гипофизарно-гонадных гормонов в крови, в выполнении УЗИ половых органов и гонад. Необходим контроль стабильности половой аутоидентификации пациента и его фенотипических вторичных половых признаков.

Профилактика

Профилактика гермафродитизма - минимизация влияния факторов, вызывающих дисэмбриогенез, в том числе и правильное применение гормональных эстрогенсодержащих контрацептивных препаратов женщинами планирующими беременность. Доказано, что при зачатии плода, произошедшем на фоне длительной гиперэстрогенизации женского организма, повышается риск формирования аномалий наружных половых органов и половых желёз, в частности различных форм гипоспадии у плодов мужского пола.

Прогноз

Прогноз для жизни пациентов с гермафродитизмом в целом благоприятен, но нельзя забывать о возможности малигнизации аномальной гонады, в том числе овотестис. В этом случае прогноз заболевания зависит от гистологической формы новообразования гонады. С целью профилактики и раннего предупреждения заболевания целесообразно проводить УЗИ структуры тканей гонад приблизительно один раз в шесть месяцев. В случае выявления новообразования в обязательном порядке необходимо выполнить биопсию и гистологическое исследование образования для решения вопроса о необходимости выполнения радикальной операции.

К сожалению, в настоящее время пациенты с ложным и истинным гермафродитизмом, особенно те, у которых отсутствуют внешние аномалии наружных половых органов, далеко не всегда получают своевременную квалифицированную помощь. Это связано с двумя факторами - недостаточной освещённостью этой проблемы в медицинской литературе (проблема гермафродитизма не включена в учебные программы медицинских вузов), и нежеланием самих пациентов афишировать своё состояние, учитывая специфические клинические проявления этого заболевания в виде гомосексуализма, транссекусуализма, бисексуализма и отношение к ним общества.

Поэтому большинство этих пациентов пребывает в категории сексуальных меньшинств. Звучит абсурдно, но в лучшем положении оказываются пациенты с гермафродитизмом, у которых имеются внешние аномалии наружных половых органов. Они, как правило, обращают на себя внимание урологов или гинекологов, их подвергают специальному обследованию, в результате которого нередко выявляют аномалии гонад.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.