^

Здоровье

A
A
A

Гепатопульмональный синдром

 

Гепатопульмональный синдром - гипоксемия, вызванная вазодилатацией у пациентов с портальной гипертензией; одышка и гипоксемия усиливаются в вертикальном положении.

Что вызывает гепатопульмональный синдром?

Гепатопульмональный синдром является следствием формирования микроскопических внутрилегочных артериовенозных дилатации у больных с хроническим заболеванием печени. Механизм неизвестен, но считается, что это происходит из-за увеличения продукции в печени или уменьшения печеночного клиренса вазодилататоров, возможно и оксида азота. Сосудистые дилатации вызывают превышение перфузии относительно вентиляции, это приводит к гипоксемии. Поскольку поражения часто более многочисленны в основаниях легких, гепатопульмональный синдром вызывает платипноэ (одышка в положении лежа или сидя) и ортодеоксию (гипоксемия) в приподнятом или вертикальном положении, которые исчезают в положении лежа. Большинство пациентов также имеют стигмы хронических заболеваний печени, типа паучкообразных ангиом. Приблизительно 20 % пациентов, однако, имеют изолированные легочные симптомы.

Симптомы гепатопульмонального синдрома

Гепатопульмональный синдром подозревается у любого пациента с заболеванием печени, который свидетельствует об одышке (особенно платипноэ). Пациенты с клинически значительными симптомами должны подвергнуться пульсоксиметрии. Если синдром выражен, исследование газового состава крови должно быть выполнено на воздухе и на 100 % О2, чтобы определить фракцию сброса.

Диагностика гепатопульмонального синдрома

Полезный диагностический тест - контрастная эхокардиография. Внутривенно вводятся микропузырьки вспененного солевого раствора, которые в норме быстро улавливаются легочными капиллярами, проходят транзитом легкое и появляются в левом предсердии в пределах семи сокращений. Точно также внутривенно введенный альбумин, меченный технецием-99, может пройти транзитом легкие и появиться в почке и головном мозге. Легочная вазография может показать диффузно хорошую или пятнистую сосудистую конфигурацию. Вазография вообще не требуется при отсутствии подозрения на тромбоэмболию.

К кому обратиться?

Лечение гепатопульмонального синдрома

Основное лечение гепатопульмонального синдрома - дополнительный О2 для симптоматических пациентов. Другая терапия, типа соматостатина, чтобы ингибировать сосудорасширение, дает скромные результаты только у некоторых пациентов. Эмболизация фактически невозможна из-за количества и размера поражений. В перспективе препаратом выбора могут стать ингаляционные ингибиторы синтеза оксида азота. Гепатопульмональный синдром может регрессировать после трансплантации печени или если уменьшается основное заболевание печени.

Какой прогноз имеет гепатопульмональный синдром?

Без лечения гепатопульмональный синдром меет неблагоприятный прогноз (выживаемость менее 2 лет).

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Гепатопульмональный синдром
В одном из университетов Техаса исследовательской группе удалось в условиях лаборатории вырастить легкое человека.
Австралийские ученые сообщили о разработке нового метода лечения некоторых тяжелых легочных заболеваний, таких как эмфизема легких, асбестоз и тяжелые виды астмы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.