^

Здоровье

A
A
A

Гемосидероз у детей

 

Идиопатический лёгочный гемосидероз (код по МКБ-10: J84.8) развивается как первичное заболевание и относится к интерстициальным болезням лёгких неизвестной этиологии. Поскольку терапия глюкокортикоидами и иммуносупрессорами является при гемосидерозе эффективной, актуальной гипотезой данного заболевания на сегодняшний день остаётся иммуноаллергическая, т.е. связанная с образованием аутоантител. Не исключается роль наследственного фактора. В основе патогенеза лежит процесс кровоизлияния в альвеолы с последующей импрегнацией солями железа в зону кровоизлияния, утолщением интерстиция, развитием фиброза, лёгочной гипертензией и формированием лёгочного сердца.

В мокроте больных гемосидерозом обнаруживаются макрофаги (гемосидерофаги), фагоцитирующие гемосидерин. У детей гемосидероз встречается редко, чаще у девочек.

Симптомы идиопатического легочного гемосидероза

Болеют чаще дети в возрасте 3-8 лет. Начало заболевания постепенное: появляются одышка в покое, анемия. В момент криза температура фебрильная, мокрота при кашле ржавая, с кровью, дыхательная недостаточность нарастает, анемия (гемоглобин до 20-30 г/л и ниже!). При перкуссии отмечаются участки укорочения лёгочного звука. При аускультации - диффузно влажные мелкопузырчатые хрипы. Характерно увеличение печени и селезенки. Период криза длится несколько дней (реже - дольше), постепенно переходя в ремиссию. Уровень гемоглобина повышается, симптомы заболевания исчезают.

Диагностика идиопатического легочного гемосидероза

Лабораторная диагностика

Характерные изменения в виде микроцитарной гипохромной анемии, низкого уровня сывороточного железа, ретикулоцитоза, эритробластической реакции костного мозга, а также умеренного лейкоцитоза, повышения СОЭ, тромбоцитопении. Реакция Кумбса (прямая и непрямая) редко бывает положительной. Выявляются повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов, низкие титры комплемента, гипергаммаглобулинемия, иногда снижение содержания IgA.

В некоторых случаях для диагностики гемосидероза показана биопсия лёгкого.

Инструментальные методы

На рентгенограммах органов грудной клетки отчетливо видны в момент криза множественные очаговые тени кровоизлияний, местами сливные, увеличенные прикорневые лимфатические узлы. При повторных кризах на рентгенограммах выявляются новые очаги. В период ремиссии рентгенологическая картина отличается: усиленный интерстициальный рисунок, напоминающий мелкую сетку, много мелких (милиарных) теней, образующих «картину бабочки», являющуюся характерным признаком гемосидероза.

При бронхоскопии в бронхоальвеолярной жидкости обнаруживаются более 20% сидерофагов, «индекс железа» выше 50 (норма до 25). 

Синдром Хейнера - разновидность гемосидероза лёгких с гиперчувствительностью к коровьему молоку, по клинической картине не отличается от идиопатического, ноу больных обнаруживаются антитела (преципитины) и положительные кожные пробы к аллергенам молока. У некоторых детей болезнь сопровождается отставанием в физическом развитии, хроническим ринитом, средним отитом, аденоидитом.

В плане обследования обязательно проводят определение антител к молоку.

Лечение идиопатического легочного гемосидероза

Лечение гемосидероза зависит от периода заболевания. В момент криза назначается преднизолон 1,5-3 мг/кг в сутки. При этом следует соблюдать строгую безмолочную диету. При наступлении ремиссии, когда индекс железа бронхоальвеолярной жидкости падает до 25 и ниже, глюкокортикоиды отменяются. В терапию добавляют иммунодепрессанты в поддерживающей дозе: циклофосфамид (2 мг/кг в сутки) или азатиоприн (3 мг/кг в сутки). После массивных кровотечений для выведения избытка железа вводят десфероксамин.

Безмолочная диета показана всем детям с гемосидерозом, особенно при синдроме Хейнера.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Опасность для жизни представляет момент криза, развитие лёгочного кровотечения, дыхательной и сердечной недостаточности.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера выступает одной из форм гемосидероза у подростков. Чаще встречается у мальчиков. Характерны лёгочные кровотечения, анемия, гематурия и другие признаки пролиферативного или мембранозного гломерулонефрита, которые быстро приводят к гипертензии и хронической почечной недостаточности. В патогенезе данной формы гемосидероза играют роль антитела, поражающие не только мембрану лёгочных альвеол, но и мембрану почечных клубочков.

Прогноз неблагоприятный, так как заболевание имеет неуклонно прогрессирующий характер.

Что беспокоит?

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Гемосидероз у детей
В одном из университетов Техаса исследовательской группе удалось в условиях лаборатории вырастить легкое человека.
Австралийские ученые сообщили о разработке нового метода лечения некоторых тяжелых легочных заболеваний, таких как эмфизема легких, асбестоз и тяжелые виды астмы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.