^

Здоровье

A
A
A

Геморрагическая болезнь новорождённого

 

Геморрагическая болезнь новорождённого - заболевание детей в неонатальном периоде, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свёртывания крови, активность которых зависит от содержания витамина К.

 

Эпидемиология

Частота выявления заболевания в нашей стране составляет 0,25-1,5%. За рубежом, в странах, где в клиническую практику введено парентеральное назначение витамина сразу после рождения, частота геморрагической болезни резко снизилась и составляет 0,01% и менее.

Чем вызывается геморрагическая болезнь новорождённого?

Биологическая роль витамина К - активирование процесса гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в факторах свёртывания крови: протромбине (II фактор), проконвертине (VII фактор), антигемофильном глобулине В (IX фактор) и факторе Стюарта-Прауэра (X фактор); также в протеинах С и S плазмы, участвующих в противосвёртывающих механизмах; остеокальцине и некоторых других белках. При недостатке витамина К в печени образуются неактивные акарбокси-факторы II, VII, IX и X (Protein induced by vitamin К-absence - PIVKA), которые неспособны связывать кальций и полноценно участвовать в свёртывании крови.

Витамин К очень слабо проникает через плаценту. Первичная геморрагическая болезнь связана с тем, что содержание витамина К у плода невелико (не превышает 50% уровня взрослого человека). После рождения витамина К с грудным молоком поступает мало, а активная его выработка кишечной микрофлорой начинается с 3-5-го дня жизни ребёнка.

Факторы, способствующие первичному К-гиповитаминозу у новорождённого: недоношенность; назначение беременной антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, антибиотиков широкого спектра действия; гестозы; гепато- и энтеропатии, дисбактериозы кишечника.

При недоношенности снижен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ) свёртывания крови в печени ребёнка.

При вторичной геморрагической болезни нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови возникает при заболеваниях печени (гепатит, атрезия жёлчных ходов и др.). Есть и второй вариант развития вторичной геморрагической болезни - нарушение синтеза витамина К, обусловленное длительным парентеральным питанием, синдромом мальабсорбции или назначением антагонистов витамина К - кумарина и неодикумарина.

При этом выявляют детей с очень низким уровнем витамина К в крови и детей с повышенным содержанием PIVKA.

Патогенез

Нарушение синтеза ПППФ и/или нарушение карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты ПППФ свёртывания приводит к нарушению продукции факторов II, VII, IX и X. Это проявляется удлинением протромбиного времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Симптомы геморрагической болезни новорождённого

Ранняя форма геморрагической болезни новорождённого характеризуется появлением в первые дни жизни кровавой рвоты (гематемезис), лёгочного кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости и забрюшинного пространства, особенно часто в надпочечники, печень, селезёнку. Геморрагическая болезнь новорождённого может начаться ещё внутриутробно, и у ребёнка уже при рождении обнаруживают внутричерепные кровоизлияния (при нейросонографии), кожные геморрагии.

Классическая форма геморрагической болезни типична для ребёнка на естественном вскармливании и проявляется на 3-5-й день жизни кровавой рвотой, меленой (кишечным кровотечением), могут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины, кефалогематомы. У детей с тяжёлой гипоксией, родовыми травмами дефицит витамина К может проявляться в виде внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, а также внутренних гематом и кровотечений.

У детей с меленой может быть гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Причина мелены - образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль отводят избытку у новорождённого глюкокортикоидов (вследствие родового стресса), ишемии желудка и кишки. Определённую роль в происхождении мелены и кровавой рвоты играют гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

Клиническими симптомами поздней геморрагической болезни новорождённого могут быть: внутричерепные кровоизлияния (более чем у 50%), обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис, кровотечение из пупочной раны, гематурия, кефалогематома.

К осложнениям геморрагической болезни новорождённых относят гиповолемический шок, который проявляется слабостью, бледностью, нередко снижением температуры тела до субнормальных цифр, падением артериального давления.

Классификация

Выделяют первичную и вторичную формы заболевания. Первичная геморрагическая болезнь новорождённого связана с тем, что содержание витамина К у плода невелико и после рождения его поступление с грудным молоком незначительно, а активная выработка кишечной микрофлорой начинается с 3-5-го дня жизни ребёнка. При вторичной геморрагической болезни нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови возникает вследствие заболевания печени, длительного парентерального питания или синдрома мальабсорбции у новорождённого.

Кроме того, выделяют раннюю форму болезни, для которой характерно появление кровоточивости на 1-2 сут жизни, классическую - кровоточивость на 3-5 сут жизни и позднюю, чаще вторичную, форму, при которой кровоточивость может развиваться в любой день периода новорождённости.

Диагностика геморрагической болезни новорождённого

Для диагностики геморрагической болезни новорождённого исследуют сначала время свёртывания крови, время кровотечения, число тромбоцитов. Позднее или одновременно с этим определяют ПВ, АЧТВ, тромбиновое время (ТВ) и число эритроцитов, гемоглобин и гематокрит (для выявления анемии).

Для геморрагической болезни характерно удлинение времени свёртывания крови, при нормальном времени кровотечения и числе тромбоцитов. Подтверждает диагноз удлинение ПВ и АЧТВ при нормальном ТВ.

При значительной кровопотере отмечают анемию, которая, однако, в полной мере проявляется через 2-3 сут после кровотечения.

Дифференциальная диагностика

Гематемезис и мелену у детей первых дней жизни необходимо дифференцировать от «синдрома заглоченной материнской крови», который бывает у одного из трёх детей, имеющих в первый день жизни кровь в рвотных массах или кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор с гемоглобином. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидроксида натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А (материнской крови), а сохранение розового цвета - о фетальном (щёлочно-резистентном) гемоглобине Г, т.е. крови ребёнка.

Дифференциальную диагностику проводят также с другими коагулопатиями (наследственными), тромбоцитопенической пурпурой новорождённых и синдромом диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром). С этой целью проводят развёрнутую коагулограмму и при необходимости тромбоэластограмму.

Лабораторные данные при наиболее распространённых геморрагических синдромах у новорождённых

Показатели

Норма у доношенных детей

Геморра­гическая
болезнь

Гемофилии

Тромбо-цитопении

ДВС-
синдром

Время свёр­тывания (по Бюркеру)

Начало - 4 мин Конец - 4  мин

Удлинено

Удлинено

Норма

Удлинено

Время кро­вотечения

2-4 мин

Норма

Норма

Удлинено

Удлинено

Количество
тромбоцитов

150-400x109

Норма

Норма

Снижено

Снижено

ПВ

13-16 с

Удлинено

Норма

Норма

Удлинено

ТВ

10-16 с

Норма

Норма

Норма

Удлинено

АЧТВ

45-60 с

Удлинено

Удлинено

Норма

Удлинено

Фибриноген

1,5-3,0 г/л

Норма

Норма

Норма

Снижен

Продукты
деградации
фибриноге­
на/фибрина
(ПДФ)

0-7 мг/мл

Норма

Норма

Норма

Повышен

Лечение геморрагической болезни новорождённых

Для лечения геморрагической болезни новорождённых используется витамин К3 (викасол). Показано внутримышечное введение 1% раствора из расчёта 0,1 -0,15 мл/кг однократно в сутки в течение 2-3 дней.

При выраженной кровоточивости, жизнеугрожающих кровотечениях одновременно вводят свежезамороженную плазму 10-15 мл/кг или концентрированный препарат протромбинового комплекса (РР5В) 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно.

При развитии гиповолемического шока сначала проводят инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг) и при необходимости переливают эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.

Как предотвращается геморрагическая болезнь новорождённых?

Профилактику проводят не всем новорождённым, а только из группы высокого риска. К ним относятся недоношенные, особенно глубоко недоношенные; дети, лишённые грудного вскармливания, находящиеся на парентеральном питании, получающие антибиотики. Кроме того, дети, перенёсшие тяжёлую перинатальную гипоксию и асфиксию, родовую травму, дети после кесарева сечения, дети от беременности, протекавшей с гестозом на фоне низкого синтеза эстрогенов, а также дети от беременности с явлениями гепатопатии, энтеропатии, дисбиозом и дисбактериозом кишечника у матери.

К факторам риска также относят приём на последних сроках беременности матерью ряда лекарственных средств (противосудорожные препараты, антикоагулянты непрямого действия, антибиотики широкого спектра действия и противотуберкулёзные средства).

С целью профилактики 1% раствор викасола назначают из расчета 0,1 мл/кг внутримышечно однократно в течение 1-3 дней.

В США, по рекомендации Американской академии педиатрии, с 1960 года вводят витамин K (фитоменадион) (1 мг) внутримышечно всем новорождённым детям.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.