Фрамбезия
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Фрамбезия (синоним: тропический сифилис) - наиболее широко распространенный высококонтагиозный трепонематоз, при котором помимо кожно-слизистых покровов в патологический процесс вовлекается и костная система.
Название болезни происходит от французского слова framboise («фрамбуаз») - «малина», так как в типичных случаях высыпания внешне напоминают ягоду малину. Распространенность фрамбезии в разных странах Юго-Восточной Азии, Африки и Латинской Америки колеблется в пределах от 2 до 30-40%. Эти цифры касаются манифестных форм, тогда как число латентных случаев примерно в 3 раза выше.
Эпидемиология фрамбезии
Фрамбезия имеет выраженные эпидемиологические особенности: она встречается обычно в условиях теплого и влажного климата и крайне редко - в горных и пустынных районах. Заражение происходит в результате прямого контакта, как правило, бытовым путем и очень редко опосредованно - через предметы домашней обстановки. Половой путь передачи инфекции в сравнении с сифилисом ничтожен (не более 2%). Пути заражения определяют возрастной состав заболевших: до 80% среди них составляют дети. Передаче инфекции способствуют неудовлетворительные санитарно-бытовые условия (особенно скученность проживания), низкий общий культурный уровень населения, нарушение личной гигиены. Входными воротами инфекции являются повреждения кожи и слизистых оболочек - ушибы, царапины, укусы насекомых. Восприимчивость к заражению обусловлена возрастными факторами: она незначительна до 1,5 лет, доходит до 50% к 5-летнему возрасту и максимальна (до 90%) к 15 годам. У взрослых фрамбезия встречается довольно редко, причем обычно они инфицируются от больных детей. Допускается механический перенос инфекции насекомыми (клещами, мухами, тараканами). Возможность внутриутробного пути передачи отрицается (достоверные случаи конгенитальной фрамбезии не приводятся). В экспериментах получено заражение обезьян и кроликов.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Причины фрамбезии
Возбудителем является Treponema pertenue, открытаяв 1905 г. Кастеллани. Кстати, в том же году был открыт и возбудитель сифилиса бледная трепонема - Treponema pallidum, с которой у Т. pertenue имеется полное морфологическое свойство (длина, подвижность, крутизна и число завитков, штопорообразная форма). При исследовании под микроскопом в темном поле обе трепонемы отличить друг от друга невозможно. Отличия, весьма незначительные, были выявлены только при электронной микроскопии.
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Симптомы фрамбезии
Фрамбезия имеет стадийное течение. Выделяют инкубационный, первичный, вторичный и третичный периоды болезни.
Инкубационный период обычно длится 3-4 недели. Иногда в конце его наблюдаются следующие симптомы фрамбезии: общая слабость, головные боли, артралгии, утренняя лихорадка. Продромальные явления тем более выражены, чем моложе ребенок.
Первичный период начинается с появления на месте внедрения возбудителя первого клинического симптома - небольшой, обычно одиночной, бледно-розовой, зудящей папулы, в центре которой вскоре образуется маленькая пустула желтого цвета. Постепенно увеличиваясь, гнойный очажок покрывается серовато-розовыми вегетациями, занимающими всю его поверхность, что придает ему сходство с ягодой малины. Описанный первичный элемент с последующей характерной динамикой носит название пианомы (от «pian» - одного из многочисленных синонимов фрамбезии). Вскоре вследствие процесса невротизации в основании пианомы, она трансформируется в поверхностную язву с дурно пахнущим скудным серозно-гнойным отделяемым, постепенно ссыхающимся в корку.
В отличие от твердого шанкра при сифилисе пальпация основания пианомы обнаруживает мягкую консистенцию. В тканевом соке из язвы легко определяется возбудитель - Т. pertenue.
Пианома чаще всего локализуется на открытых участках кожного покрова - на лице (носу, губах, ушных раковинах), кистях. Нередко вокруг первичного изъязвления появляются мелкие вторичные язвочки пианомы - сателлиты, которые, сливаясь с «материнской язвой», образуют более крупные язвенные поверхности с полициклическими очертаниями над обширной общей коркой.
Регионарные лимфатические узлы болезненны, умеренно увеличены, иногда клинически различим регионарный лимфангит в виде болезненного воспалительного тяжа.
Пианома - весьма стойкое образование и может сохраняться на протяжении недель и месяцев. Однако постепенно она рубцуется, инфильтрат рассасывается, и на ее месте остается участок белесоватой атрофии.
Вторичный период. Фрамбезия развивается несколько недель на фоне рассасывающейся пианомы. В этом периоде ярко выражена генерализация инфекции: на туловище и конечностях появляются многочисленные зудящие высыпания в виде эритематозно-сквамозных пятен, папул, вузикуло-пустул, изъязвлений, большинство из которых вследствие наличия вегетации на поверхности приобретают сходство с ягодой малины. Эти высыпания называются фрамбезидами. Они располагаются изолированно или группами, элементы которых при слиянии (особенно в крупных складках) образуют обширные «кондиломатозные бляшки» в виде дуг и колец.
Средний срок существования фрамбезидов составляет около 2-3 месяцев. После их рассасывания остаются участки поверхностной белесоватой атрофии.
В более поздние сроки вторичного периода возможно появление «люпоидных фрамбезидов», которые по сути представляют собой мягкие бугорки с последующим изъязвлением и образованием в исходе обезображивающих рубцов, нередко приводящих к слоновости и контрактурам.
Иногда отмечаются выраженные островковые и диффузные кератодермии - гиперкератозы на ладонях и подошвах с глубокими, болезненными трещинами, вынуждающими больных при ходьбе переваливаться с ноги на ногу, опираясь на наружные края стоп («походка краба»).
В поздние сроки возможно появление полиаденита.
Кроме кожи фрамбезиды могут появляться на слизистых оболочках (на небе, в полости рта). Иногда в процесс вовлекаются ногти: они утолщаются, изменяют окраску, деформируются и даже отторгаются.
Вторичный период обычно длится от нескольких месяцев до двух лет. Течение может быть непрерывным (со сменой старых высыпаний на новые) или волнообразным (с чередованием приступов сыпи и скрытых периодов болезни, когда симптомы фрамбезии на какой-то срок полностью исчезают).
Нередко у 20-30% больных заболевание переходит в свой третичный период (чаще через 15-20 лет). В третичном периоде обычно поражаются кожа, кости и суставы. Появляются единичные или множественные мягковатые узлы (гуммы) величиной от грецкого ореха до ладони, вскрывающиеся с образованием вяло рубцующихся почти безболезненных язв, приводящих к образованию рубцовых контрактур. Отмечаются синовиты и гидрартрозы крупных суставов. Возможно развитие фиброзных гумм («околосуставных узловатостей»). Другие органы и системы в патологический процесс не вовлекаются.
Среди относительно патогномоничных проявлений третичного периода заболевания описаны клинические симптомы фрамбезии: «гунду» и «гангоза». Гунду (от местного «большой нос») - поражение костей лица с нарастающими головными болями, кровянисто-гнойными выделениями из носа с исходом в опухолевидные уродующие гиперостозы в области носа и щек. Гангоза - обезображивающий ринофарингит с развитием некрозов мягких тканей и костей в области лобных пазух и глотки с исходом в перфорации мягкого и твердого неба.
Диагностика фрамбезии
Диагностика фрамбезии основана на эндемичности болезни, характерной клинической картине, обнаружении возбудителя в отделяемом высыпных элементов, положительных серореакциях на сифилис (реакция Вассермана и др.). Серологическая диагностика фрамбезии, в частности, реакции, в сравнении с сифилисом, обычно положительны в более низком титре. В отличие от сифилиса фрамбезия эндемична, основным поражаемым контингентом являются дети, заражение происходит внутрисемейным бытовым путем (первичный аффект - пианома - локализуется экстрагенитально), высыпания дают вегетации («малина»), слизистые оболочки поражаются редко, типичен зуд в местах высыпаний, в поздних стадиях вовлечения внутренних органов и нервной системы не наблюдается, конгенитальной передачи инфекции не бывает.
[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]
Лабораторная диагностика фрамбезии
Используются темнопольная микроскопия и прямой метод РИФ для выявления возбудителя в кожных поражениях. Подтверждающие серологические реакции, используемые для диагностики сифилиса, на основе специфического ультразвукового трепонемального антигена (ИФА, РПГА, РИФ непрямой метод), положительны у больных фрамбезией и беджель.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Лечение фрамбезии
Лечение фрамбезии аналогично противосифилитическому: препараты пенициллина (растворимые и дюрантные), антибиотики резерва (тетрациклин, эритромицин, сумамед и др.), местно - антисептики (левомеколь, мирамистин, анилиновые красители).
Профилактика фрамбезии
В связи с социальным характером инфекции ее профилактика предусматривает повышение санитарной культуры населения, улучшение жилищно-бытовых условий, повышение общего благосостояния населения, проведение поголовных обследований в эндемичных зонах, обязательное лечение фрамбезии всех выявленных больных и всех лиц, находившихся с ними в тесном контакте. Фрамбезия должна контролироваться органами ВОЗ.