^

Здоровье

Медицинский эксперт статьи

Дерматолог, онкодерматолог
A
A
A

Фолликулярный муциноз

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Основой фолликулярного муциноза являются дегенеративные изменения волосяного фолликула и сальных желез с разрушением их структуры и отложением глюкозаминогликанов (муцина). Ретикулярный эритематозный муциноз (син.: REM-синдром) впервые описан L. Lischka и D. Ortheberger (1972), затем К. Steigleder и соавт. (1974).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

L72 Фолликулярные кисты кожи и подкожной клетчатки

Причины фолликулярного муциноза

Причины и патогенез фолликулярного муциноза до настоящего времени окончательно не установлены. Причины нарушений химизма и структуры основного вещества соединительной ткани неясны. 

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Факторы риска

Пусковыми факторами могут быть вирусные, бактериальные инфекции, нарушения эндокринной, иммунной систем, патологии внутренних органов.

Под влиянием причинных факторов происходит локальное нарушение синтеза фибробластами основного вещества соединительной ткани и коллагена с образованием муцина.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Патогенез

В основе заболевания лежит особый вид некробиотических изменений эпителия волосяных фолликулов, обусловленных появлением в нем муцинозной субстанции. Причина заболевания неизвестна. Н. Wolff и соавт. (1978) рассматривают фолликулярный муциноз как тип гистологической реакции, общий для самых разнообразных не связанных между собой раздражителей и являющийся отражением нарушений внутриэпителиального метаболизма. По мнению E.J. Grussendof-Conen и соавт. (1984), существенным патогенетическим моментом является нарушение процессов дифференцировки сальных желез.

Гистопатология

Наблюдаются дегенеративные изменения волосяных фолликулов и сальных желез с формированием кистозных полостей, заполненных гомогенными массами (муцин), богатыми гликозамингликанами. Иногда муцин не обнаруживается. В дерме наблюдается инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов, иногда с наличием эозинофилов, тучных и гигантских клеток.

Дегенеративные изменения фолликулов при данных формах аналогичны, различие заключается в том, что при симптоматическом варианте проявляются также и другие характерные гистологические признаки основного заболевания. Кроме того, при симптоматическом (вторичном) муцинозе, связанном с грибовидным микозом, воспалительный инфильтрат состоит из клеток, свойственных грибовидному микозу с микроабсцессами Потрие в эпидермисе.

trusted-source[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Патоморфология

Эпидермис неизмененный, лишь иногда наблюдаются удлинение эпидермальных выростов, гиперкератоз и очаговый спонгиоз в базальном слое. В верхней трети дермы, реже в глубоких ее отделах обнаруживают периваскулярные и перифолликулярные инфильтраты лимфоцитарного характера с примесью макрофагов и отдельных тканевых базофилов. Отмечаются расширение сосудов и отечность верхних отделов дермы, где обнаруживают гликозаминогликаны типа гиалуроновой кислоты. Характерный для REM-синдрома периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат и скопления слизеподобного вещества между коллагеновыми волокнами придают ему сходство с кожным муцинозом.

Патоморфология кожи при первичном и вторичном муцинозе идентична. В эпителиальных влагалищах и секреторных отделах сальных желез в начале процесса возникает меж- и внутриклеточный отек, ведущий к разрыву десмосом и потере связи между клетками. В дальнейшем на месте спонгиоза появляются пузырьки и кисто-образные полости. Эпителиальные клетки с пикнотичными ядрами приобретают звездчатый вид. Здесь находят слабобазофильные массы, которые не окрашиваются муцикармином в красный цвет, но дают метахромазию при окраске толуидиновым синим. Метахромазия только частично снимается гиалуронидазой, что указывает на присутствие, кроме гиалуроновой кислоты, сульфатированных гликозаминогликанов. В воронках волосяных фолликулов отмечают гипер- и паракератоз, волосы повреждены или отсутствуют. Вокруг фолликулов и сальных желез всегда имеются воспалительные инфильтраты, которые состоят главным образом из лимфоцитов и гистиоцитов, иногда с примесью эозинофильных гранулоцитов, тканевых базофилов и гигантских клеток. При электронно-микроскопическом исследовании выявляют нарушение секреции сальных желез: увеличение объема секреторных клеток и секреторных вакуолей, а также содержания гликогена в секреторных клетках. В них содержится необычный электронно-плотный материал, в результате чего они приобретают пятнистый вид. Все клеточные элементы, принимающие участие в патологическом процессе, имеют морфологические признаки недифференцированных себоцитов.

При сетчатом эритематозном муцинозе отложение муцина и умеренную мононуклеарную инфильтрацию обнаруживают преимущественно вокруг сосудов и волосяных фолликулов. На основании данных морфологических и электронно-микроскопических исследований D.V. Stevanovic (1980) сделал заключение о том, что бляшечный фолликулярный муциноз и RЕМ-синдром - одно и то же состояние.

Симптомы фолликулярного муциноза

При фолликулярном муцинозе наблюдается характерное изменение корневого влагалища волосяного фолликула, при котором его клетки превращаются в муцинозно-слизистую массу, что приводит к гибели волосяного фолликула и последующей алопеции. Выделяют две разновидности фолликулярного муциноза: первичный (или идиопатический, мукофанероз), спонтанно регрессирующий, и вторичный, связанный обычно с лимфопролиферативными заболеваниями (грибовидный микоз, лимфомы) и другими, чаще системными, заболеваниями кожи. Высыпания представлены сгруппированными фолликулярными папулами, реже, инфильтрированными, иногда бугристыми бляшками. Идиопатический фолликулярный муциноз G.W. Korting и соавт. (1961) считают особой формой экзематозной реакции. М. Hagedorn (1979) на основании частого сочетания фолликулярного муциноза со злокачественной лимфомой относит этот дерматоз к паранеоплазиям.

Высыпания представлены сгруппированными фолликулярными папулами, реже - желтовато-красны ми инфильтрированными бляшками. Описан эритродермичеекий вариант. Чаще локализуются на волосистой части головы, шее, в области бровей, реже на туловище и конечностях. Наблюдается выпадение волос, в том числе и пушковых, которое может привести к тотальной алопеции. У детей заболевание проявляется в виде изолированных гиперкератотических фолликулярных папулезных элементов величиной с булавочную головку, рассеянных или сгруппированных на ограниченных участках кожи. При локализации на лице, особенно в области бровей, могут быть изменения, напоминающие лепру. Первичный муциноз, как правило, спонтанно регрессирует, что наступает раньше, если высыпания менее распространенные. Наличие стойких очагов с усиленной инфильтрацией и зудом у лип старших возрастов требует исключения лимфомы.

Муциноз фолликулярный встречается в любом возрасте, но чаще в возрасте от 20 до 50 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Клинически различают две формы заболевания: фолликулярно-папулезную и бляшечную, или опухолевидно-бляшечную. Кожно-патологический процесс часто располагается на лице, волосистой части головы, туловище и конечностях. Морфологическими элементами сыпи при первой форме являются многочисленные мелкие (2-3 мм) фолликулярные узелки розовато-синюшного цвета, плотной консистенции, часто с выраженным кератозом. Узелки имеют склонность к группировке. Нередко процесс принимает диссеминированный характер, при этом высыпания напоминают гусиную кожу. У большинства больных отмечается зуд разной степени выраженности. Со временем данная форма может перейти в бляшечную, или опухолевидно-бляшечную.

Бляшечная форма фолликулярного муциноза развивается почти у 40-50 % больных, и тогда клиническая картина напоминает грибовидный микоз или ретикулосаркоматоз кожи. Появляется одна или несколько резко отграниченных инфильтрированных бляшек от 2 до 5 см в диаметре. Бляшки, как правило, плоские, возвышаются над уровнем окружающей кожи, с четкими границами, поверхность их иногда покрыта мелкими чешуйками, нередко видны расширенные, заполненные роговыми массами отверстия волосяных фолликулов. Бляшки имеют плотную консистенцию. Отмечается сильный зуд кожи. В результате слияния бляшек и их дальнейшего роста появляются опухолевидно-бляшечные очаги, которые могут подвергаться распаду с образованием болезненных язв. У одного больного одновременно могут наблюдаться папулы, бляшки и опухолевидные элементы. У половины больных наблюдается выпадение волос, вплоть до тотальной алопеции.

Сетчатый эритематозный муциноз (REM-синдром) клинически проявляется эритематозными пятнами неправильных очертаний на верхней части груди, шеи и в области живота.

Течение заболевания длительное, рецидивируюшее.

trusted-source[30], [31], [32]

Формы

Различают первичный (идиопатический) муциноз, который развивается без предшествующих кожных заболеваний, и вторичный (симптоматический) муциноз, который наблюдается в сочетании с грибовидным микозом, ретикулезами кожи, болезнью Ходжкина, лейкозами кожи и, как исключение, при хронических воспалительных дерматозах (нейродермит, красный плоский лишай, красная волчанка и др.).

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с парапсориазом (особенно с бляшечным), нумулярной экземой, грибовидным микозом, ретикулезами кожи, волосяным кератозом, красным волосяным лишаем Девержи, саркоидозом, себорейной экземой, синдромом Лассуэра-Литтла. Не всегда легко дифференцировать первичный и вторичный муциноз.

К кому обратиться?

Лечение фолликулярного муциноза

При фолликулярно-узелковой форме применяют кортикостероиды (40-50 мг преднизолона в сутки). При опухолевидно-бляшечной форме проводят те же мероприятия, что и при лимфомах кожи. Наружно назначают кортикостероидные препараты.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.