^

Здоровье

A
A
A

Фолликулярный муциноз

 

Основой фолликулярного муциноза являются дегенеративные изменения волосяного фолликула и сальных желез с разрушением их структуры и отложением глюкозаминогликанов (муцина). Ретикулярный эритематозный муциноз (син.: REM-синдром) впервые описан L. Lischka и D. Ortheberger (1972), затем К. Steigleder и соавт. (1974).

Причины фолликулярного муциноза

Причины и патогенез фолликулярного муциноза до настоящего времени окончательно не установлены. Причины нарушений химизма и структуры основного вещества соединительной ткани неясны. 

Факторы риска

Пусковыми факторами могут быть вирусные, бактериальные инфекции, нарушения эндокринной, иммунной систем, патологии внутренних органов.

Под влиянием причинных факторов происходит локальное нарушение синтеза фибробластами основного вещества соединительной ткани и коллагена с образованием муцина.

Патогенез

В основе заболевания лежит особый вид некробиотических изменений эпителия волосяных фолликулов, обусловленных появлением в нем муцинозной субстанции. Причина заболевания неизвестна. Н. Wolff и соавт. (1978) рассматривают фолликулярный муциноз как тип гистологической реакции, общий для самых разнообразных не связанных между собой раздражителей и являющийся отражением нарушений внутриэпителиального метаболизма. По мнению E.J. Grussendof-Conen и соавт. (1984), существенным патогенетическим моментом является нарушение процессов дифференцировки сальных желез.

Гистопатология

Наблюдаются дегенеративные изменения волосяных фолликулов и сальных желез с формированием кистозных полостей, заполненных гомогенными массами (муцин), богатыми гликозамингликанами. Иногда муцин не обнаруживается. В дерме наблюдается инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов, иногда с наличием эозинофилов, тучных и гигантских клеток.

Дегенеративные изменения фолликулов при данных формах аналогичны, различие заключается в том, что при симптоматическом варианте проявляются также и другие характерные гистологические признаки основного заболевания. Кроме того, при симптоматическом (вторичном) муцинозе, связанном с грибовидным микозом, воспалительный инфильтрат состоит из клеток, свойственных грибовидному микозу с микроабсцессами Потрие в эпидермисе.

Патоморфология

Эпидермис неизмененный, лишь иногда наблюдаются удлинение эпидермальных выростов, гиперкератоз и очаговый спонгиоз в базальном слое. В верхней трети дермы, реже в глубоких ее отделах обнаруживают периваскулярные и перифолликулярные инфильтраты лимфоцитарного характера с примесью макрофагов и отдельных тканевых базофилов. Отмечаются расширение сосудов и отечность верхних отделов дермы, где обнаруживают гликозаминогликаны типа гиалуроновой кислоты. Характерный для REM-синдрома периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат и скопления слизеподобного вещества между коллагеновыми волокнами придают ему сходство с кожным муцинозом.

Патоморфология кожи при первичном и вторичном муцинозе идентична. В эпителиальных влагалищах и секреторных отделах сальных желез в начале процесса возникает меж- и внутриклеточный отек, ведущий к разрыву десмосом и потере связи между клетками. В дальнейшем на месте спонгиоза появляются пузырьки и кисто-образные полости. Эпителиальные клетки с пикнотичными ядрами приобретают звездчатый вид. Здесь находят слабобазофильные массы, которые не окрашиваются муцикармином в красный цвет, но дают метахромазию при окраске толуидиновым синим. Метахромазия только частично снимается гиалуронидазой, что указывает на присутствие, кроме гиалуроновой кислоты, сульфатированных гликозаминогликанов. В воронках волосяных фолликулов отмечают гипер- и паракератоз, волосы повреждены или отсутствуют. Вокруг фолликулов и сальных желез всегда имеются воспалительные инфильтраты, которые состоят главным образом из лимфоцитов и гистиоцитов, иногда с примесью эозинофильных гранулоцитов, тканевых базофилов и гигантских клеток. При электронно-микроскопическом исследовании выявляют нарушение секреции сальных желез: увеличение объема секреторных клеток и секреторных вакуолей, а также содержания гликогена в секреторных клетках. В них содержится необычный электронно-плотный материал, в результате чего они приобретают пятнистый вид. Все клеточные элементы, принимающие участие в патологическом процессе, имеют морфологические признаки недифференцированных себоцитов.

При сетчатом эритематозном муцинозе отложение муцина и умеренную мононуклеарную инфильтрацию обнаруживают преимущественно вокруг сосудов и волосяных фолликулов. На основании данных морфологических и электронно-микроскопических исследований D.V. Stevanovic (1980) сделал заключение о том, что бляшечный фолликулярный муциноз и RЕМ-синдром - одно и то же состояние.

Симптомы фолликулярного муциноза

При фолликулярном муцинозе наблюдается характерное изменение корневого влагалища волосяного фолликула, при котором его клетки превращаются в муцинозно-слизистую массу, что приводит к гибели волосяного фолликула и последующей алопеции. Выделяют две разновидности фолликулярного муциноза: первичный (или идиопатический, мукофанероз), спонтанно регрессирующий, и вторичный, связанный обычно с лимфопролиферативными заболеваниями (грибовидный микоз, лимфомы) и другими, чаще системными, заболеваниями кожи. Высыпания представлены сгруппированными фолликулярными папулами, реже, инфильтрированными, иногда бугристыми бляшками. Идиопатический фолликулярный муциноз G.W. Korting и соавт. (1961) считают особой формой экзематозной реакции. М. Hagedorn (1979) на основании частого сочетания фолликулярного муциноза со злокачественной лимфомой относит этот дерматоз к паранеоплазиям.

Высыпания представлены сгруппированными фолликулярными папулами, реже - желтовато-красны ми инфильтрированными бляшками. Описан эритродермичеекий вариант. Чаще локализуются на волосистой части головы, шее, в области бровей, реже на туловище и конечностях. Наблюдается выпадение волос, в том числе и пушковых, которое может привести к тотальной алопеции. У детей заболевание проявляется в виде изолированных гиперкератотических фолликулярных папулезных элементов величиной с булавочную головку, рассеянных или сгруппированных на ограниченных участках кожи. При локализации на лице, особенно в области бровей, могут быть изменения, напоминающие лепру. Первичный муциноз, как правило, спонтанно регрессирует, что наступает раньше, если высыпания менее распространенные. Наличие стойких очагов с усиленной инфильтрацией и зудом у лип старших возрастов требует исключения лимфомы.

Муциноз фолликулярный встречается в любом возрасте, но чаще в возрасте от 20 до 50 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Клинически различают две формы заболевания: фолликулярно-папулезную и бляшечную, или опухолевидно-бляшечную. Кожно-патологический процесс часто располагается на лице, волосистой части головы, туловище и конечностях. Морфологическими элементами сыпи при первой форме являются многочисленные мелкие (2-3 мм) фолликулярные узелки розовато-синюшного цвета, плотной консистенции, часто с выраженным кератозом. Узелки имеют склонность к группировке. Нередко процесс принимает диссеминированный характер, при этом высыпания напоминают гусиную кожу. У большинства больных отмечается зуд разной степени выраженности. Со временем данная форма может перейти в бляшечную, или опухолевидно-бляшечную.

Бляшечная форма фолликулярного муциноза развивается почти у 40-50 % больных, и тогда клиническая картина напоминает грибовидный микоз или ретикулосаркоматоз кожи. Появляется одна или несколько резко отграниченных инфильтрированных бляшек от 2 до 5 см в диаметре. Бляшки, как правило, плоские, возвышаются над уровнем окружающей кожи, с четкими границами, поверхность их иногда покрыта мелкими чешуйками, нередко видны расширенные, заполненные роговыми массами отверстия волосяных фолликулов. Бляшки имеют плотную консистенцию. Отмечается сильный зуд кожи. В результате слияния бляшек и их дальнейшего роста появляются опухолевидно-бляшечные очаги, которые могут подвергаться распаду с образованием болезненных язв. У одного больного одновременно могут наблюдаться папулы, бляшки и опухолевидные элементы. У половины больных наблюдается выпадение волос, вплоть до тотальной алопеции.

Сетчатый эритематозный муциноз (REM-синдром) клинически проявляется эритематозными пятнами неправильных очертаний на верхней части груди, шеи и в области живота.

Течение заболевания длительное, рецидивируюшее.

Формы

Различают первичный (идиопатический) муциноз, который развивается без предшествующих кожных заболеваний, и вторичный (симптоматический) муциноз, который наблюдается в сочетании с грибовидным микозом, ретикулезами кожи, болезнью Ходжкина, лейкозами кожи и, как исключение, при хронических воспалительных дерматозах (нейродермит, красный плоский лишай, красная волчанка и др.).

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с парапсориазом (особенно с бляшечным), нумулярной экземой, грибовидным микозом, ретикулезами кожи, волосяным кератозом, красным волосяным лишаем Девержи, саркоидозом, себорейной экземой, синдромом Лассуэра-Литтла. Не всегда легко дифференцировать первичный и вторичный муциноз.

К кому обратиться?

Лечение фолликулярного муциноза

При фолликулярно-узелковой форме применяют кортикостероиды (40-50 мг преднизолона в сутки). При опухолевидно-бляшечной форме проводят те же мероприятия, что и при лимфомах кожи. Наружно назначают кортикостероидные препараты.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.