^

Здоровье

A
A
A

Фиброма носоглотки: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Фиброма носоглотки - это фиброзная опухоль плотной консистенции, отличающаяся значительной кровоточивостью, из-за чего получила название ангиофибромы. Эта опухоль известна еще со времен Гиппократа, который предложил так называемый трансназомедиальный подход путем раздвоения пирамиды носа для удаления этой опухоли.

 

Местом исхода опухоли чаще всего является свод носоглотки, ее глоточно-основная фасция (базилярный тип опухоли, по А.ГЛихачеву, 1954). Исследования последних лет XX в. показали возможность развития юношеских фибром носоглотки из крыловидно-челюстной и клиновидно-решетчатой областей.

Чем вызывается фиброма носоглотки?

Этиология этого заболевания практически неизвестна. Существующие «теории» дисэмбриогенеза и эндокринной дисфункции проблемы до конца не решили. «Эндокринная теория» основана на том факте, что опухоль развивается одновременно с развитием вторичных половых признаков и период ее развития завершается вместе с завершением периодов полового созревания. Замечено также, что при фиброме носоглотки наблюдаются нарушения секреции 17-кетостероидов и соотношения андростерона и тестостерона.

Патологическая анатомия фибромы носоглотки

Фиброма носоглотки представляет собой весьма плотную опухоль, сидящую на широком основании, тесно спаянном с надкостницей. Прочность срастания с надкостницей настолько велика, что в иных случаях при удалении опухоли путем вырывания вместе с ней удаляются и фрагменты подлежащей кости. Поверхность опухоли покрыта гладкими сосочковыми образованиями бледно-розового или красноватого света в зависимости от степени васкуляризации опухоли. Плотность опухоли определяется ее фиброзной природой. Опухоль обладает ярко выраженным экстенсивным ростом, дислоцируя и разрушая все ткани и заполняя все соседние полости, находящиеся на се пути (хоаны, полость носа, орбита, клиновидная пазуха, нижние отделы носоглотки, околоносовые пазухи, скуловая и височная ямки и т. п.). При распространении кпереди опухоль заполняет носовые ходы, разрушая сошник, перегородки носа, верхние и средние носовые раковины, проникая в ячейки решетчатого лабиринта, лобную и верхнечелюстную пазухи, деформирую пирамиду носа и нарушая благообразие лица. При распространении кзадн и книзу опухоль разрушает переднюю стенку клиновидной пазухи и проникает в нее, иногда достигая гипофиза, распространяется книзу, нередко достигая мягкого нёбо и ротоглотки.

Таким образом, вследствие экстенсивного роста и разрушающего действия на окружающие органы и ткани фиброма носоглотки в клиническом отношении может быть отнесено к «злокачественным», однако метастазов она не дает и гистологически относится к доброкачественным опухолям. Морфологически она состоит из различной выраженности сосудистых сплетений и соединительнотканной стромы, состоящей из коллагеновых волокон и фибробластов. Опухоль покрыта эпителием, который в области носоглотки носит характер однослойного ппоского, а в полости носа - цилиндрического реснитчатого эпителия - факт, объяснимый тем, что опухоль возникает в зоне перехода плоского эпителия в цилиндрический. Сосудистое наполнение опухоли, особенно венозными сплетениями, очень велико. Вены путем резорбции их стенок сливаются между собой, образуя целые «озера» крови с очень непрочными «берегами», травматизация которых (например, при чиханье) или спонтанно вызывают профузные, с трудом останавливаемые носовые и глоточные кровотечения. При обратном развитии опухоли в эндотелии сосудов возникают явления некробиоза, гиалинизации, а в строме - явления воспалительного характера. В итоге нежизнеспособные ткани опухоли подвергаются резорбции, опухоль резко сокращается и замещается рубцовой тканью.

Симптомы фибромы носоглотки

Симптомы фибромы носоглотки развиваются медленно и подразделяются на субъективные и объективные. На начальных стадиях развития опухоли возникает постепенно нарастающее затруднение носового дыхания, иногда беспричинные головные боли и «глухие» боли в области основания носа, высокая умственная я физическая утомляемость, из-за которой дети начинают отставать в усвоении школьной программы, в физическом развитии, часто болеть простудными заболеваниями. Выделения из носа носят слизисто-гнойный характер. Появляются жалобы сначала на незначительные, затем на все усиливающиеся носовые кровотечения, из-за которых у ребенка развивается малокровие. В дальнейшем опухоль заполняет полость носа, вызывая нарастающее затруднение носового дыхания, вплоть до полного отсутствия его. У ребенка постоянно открыт рот, речь его становится гнусавой (rhinolalia operta), обтурация слуховой трубы вызывает тугоухость, одновременно происходит утрата обоняния и снижение вкусовой чувствительности. При контакте опухоли с мягким небом больные предъявляют жалобы па нарушена глотательной функции, частые поперхивания. Сдавление чувствительных нервных стволов вызывают невралгические глазные и лицевые боли.

При объективном обследовании взору враче представляется бледный ребенок или юноша с постоянно раскрытым ртом, с синими разводами под глазами и припухлым основанием носа. В носовых ходах - слизисто-гнойные выделения, которые больной не может удаляя посредством высмаркивания из-за обтураци опухолью хоан (экспираторный клапан). После удаления этих выделений взору представляются утолщенная гиперемированная слизистая оболочка, увеличенные синюшно-красные носовые раковины. После смазывания слизистой оболочки нос адреналином и сокращения носовых раковин в носовых ходах становится видна сама опухоль в виде малоподвижного гладкого, серовато-розового или красноватого образования, сильно кровоточащего при дотрагивании острым инструментом.

Нередко опухоль, заполняющая полога носа, сочетается с одним или нескольким банальными вторичными полипами носа.

При задней риноскопии типичной картины, при которой хорошо видны хоаны, сошник и даже задние концы носовых раковин, не определяется. Вместо этого в носоглотке определяется массивная синюшно-красная опухоль, полностью ее заполняющаяся и резко отличающаяся по своему виду oт банальных аденоидных вегетации. При пальцевом исследовании носоглотки, которое следует проводить осторожно, чтобы не вызвать кровотечения, определяется плотная неподвижная солитарная опухоль.

Сопутствующими объективными симптомами могут быть слезотечение, экзофтальм, расширение корня носа. При двустороннем проявлении этих признаков лицо больного приобретает своеобразный вид, получивший название в зарубежной литературе «лицо лягушки». При орофарингоскопии может выявляться выбухание мягкого нёба, обусловленное наличием опухоли в средних отделах глотки.

Неудаленная опухоль разрастается до огромных размеров, заполняя все пространство полости носа, орбиту и, выходя за их пределы, вызывает тяжелые функциональные и косметические нарушения. Наиболее грозным осложнением является прободение опухолью решетчатой пластинки и проникновение ее в переднюю черепную ямку. Начальные признаки этого осложнения проявляются синдромом повышения внутричерепного давления (сонливость, тошнота, рвота, инкурабельная головная боль), затем присоединяются признаки ретробульбарного синдрома (выпадение полей зрения, офтальмоплегия, амавроз). Частые геморрагии и нестерпимые головные боли, рвота и неприятие пищи приводят больного к тяжелому общему состоянию, кахексии, анемии, мало чем отличающихся от состояния при наличии злокачественной опухоли. Нередко такие запущенные состояния, встречавшиеся в прежние времена в малоцивилизованных местностях и странах, осложнялись менингитом и менингоэнцефалитом, неминуемо ведущих к гибели больных.

Где болит?

Фибромиксома, или хоанальный полип

Фибромиксома, или хоанальный полип, берет свое начало в хоанальной или етмоидосфеноидальной области. Внешне эта доброкачественная опухоль имеет вид полипа на ножке, который легко удаляется без кровотечения при помощи специального крючка. По сравнению со слизистыми полипами полости носа, консистенция хоанального полипа отличается большей плотностью. Растет он в направлении глотки и полости носа. «Старые» полипы уплотняются, приобретают красноватый цвет и нередко симулируют фиброму носоглотки, однако, в отличие от нее, не кровоточат и не обладают экстенсивным ростом.

Лечение - хирургическое.

Синусно-хоанальный полип

Синусно-хоанальный полип фактически является проявлением полипозного гайморита, поскольку он исходит из верхнечелюстной пазухи и пролабирует через хоану в носоглотку. Реже эта «опухоль» исходит из клиновидной пазухи. Внешне синусно-хоанальный полип может быть сравним с языком колокола, который свисает в носоглотку и иногда достигает ротоглотки, располагаясь между ее задней стенкой и мягким небом. По строению этот полип является псевдокистокистозным образованием беловато-серого цвета овоидной формы, которое полностью заполняет носоглотку и вызывает затруднения носового дыхания в тубарные нарушения слуха.

Лечение - хирургическое.

Кисты носоглотки

Кисты носоглотки возникают либо в результате закупорки протока слизистой железы (ретенционная киста), либо глоточного мешка Торнвальда (Thornwald). Кисты носоглотки - редкие опухоли, отличающиеся длительной эволюцией и проявляющиеся нарушениями носового дыхания и слуха вследствие перекрытии носоглоточного устья слуховой трубы. При задней риноскопии определяется гладкая округлая опухоль серого цвета эластической консистенции. Удаляют кисту при помощи аденотома.

Дермоидные кисты носоглотки

Дермоидные кисты носоглотки относятся к очень редко встречающимся врожденным доброкачественным опухолям, чаще всего наблюдаемым у младенцев. Развиваются они очень медленно и производят минимальные нарушения функций, в основном сухой рефлекторный кашель и некоторые неудобства при глотании. Как правило, ножка этого «полипа» исходит из боковой стенки носоглотки в окружности носоглоточного устья слуховой трубы и нередко достигает глоточно-надгортанной складки. При обычной фарингоскопии не выявляется, однако при рвотном рефлексе может появиться в ротоглотке в виде продолговатого солитарного полипа беловато-серого цвета с гладкой поверхностью. Поверхность его имеет кожистый вид с сосочками, потовыми и жировыми железами, а также волосками. Под этим слоем находится ткань, пронизанная венозными сосудами. В центре опухоли определяется ядро, образованное плотной соединительной тканью, иногда содержащей фрагменты костной или хрящевой ткани, а также поперечно-полосатых мышечных волокон (типичный «набор» тканей для эмбриональных опухолей). Лечение заключается в пересечении ножки кисты. Впоследствии дермоидные кисты носоглотки склерозируются и через некоторое время (месяцы - несколько лет) рассасываются.

Папилломы и липомы глотки

Папилломы и липомы - доброкачественные опухоли, которые редко встречаются в верхних отделах глотки и визуально весьма трудноотличимы от банальной аденоидной ткани. Окончательный диагноз устанавливают при гистологическом исследовании. Удаление их производят при помощи аденотома.

Менингоцеле основания черепа иногда может возникать в носоглотке и чаще всего у детей. Отличается от остальных доброкачественных опухолей тем, что во время плача ребенка увеличивается. Такие «опухоли» не подлежат лечению, поскольку им сопутствуют другие тяжелые аномалии развития черепа и других органов, обычно несовместимые с жизнью.

Доброкачественная плазмоцитома

Доброкачественная плазмоцитома происходит из ретикулоэндотелиальной ткани и возникает чаще всего в костном мозге; более 80% экстрамедуллярных опухолей этого вида локализуются в верхних дыхательных путях. По внешнему виду напоминают полипоидные образования сероватого или розовато-фиолетового цвета, не изъязвляются. Диагноз базируется на гистологическом исследовании. Солитарная плазмодитома может быть как доброкачественной, так и злокачественной. Доброкачественная плазмоцитома встречается редко, ее не следует смешивать с простой гранулемой, состоящей из большого количества плазмоцитов. Злокачественная плазмоцитома исключается тем, что при рентгенографии не обнаруживаются поражений костей, при стернальиой пункции патологические изменения костного мозга не определяются, отсутствуют миеломиые клетки, в моче не определятся белок Бенс-Джонса и, наконец, при удалении опухоли не наблюдается рецидива. Исследуют также белковые фракции крови, которые при доброкачественных опухолях сохраняются на нормальном уровне. В большинстве своем плазмоцитомы - это злокачественные опухоли либо экстрамедуллярной локализации, либо имеющие характер «диффузной» миеломы, составляющей сущность миеломной болезни.

Доброкачественные плазмоцитомы, если они вызывают определенные функциональные нарушения, в зависимости от их размера, удаляют различными хирургическими способами, после чего они не дают рецидивов. Злокачественные плазмоцитомы хирургическому лечению не подлежат. К ним применяют неоперативные противоопухолевые методы.

Диагностика фибромы носоглотки

Диагноз фибромы носоглотки устанавливают в основном по клинической картине, факту возникновения фибромы носоглотки у лиц мужского пола в детском и юношеском возрасте. Распространенность опухоли устанавливают при помощи рентгенологического или МРТ-, либо КТ-исследования, а также при использовании ангиографии.

Дифференциальная диагностика фибромы носоглотки приобретает существенное значение, поскольку от ее результата зависит тактика лечения и, возможно, прогноз. Фиброму носоглотки дифференцируют от аденоидов, кист, фибромиксомы, рака и саркомы носоглотки. Основным отличительным признаком фибром является их ранняя и частая кровоточивость, чего совершенно не наблюдается при всех остальных доброкачественных опухолях данной локализации, а при злокачественных опухолях кровотечение наблюдается лишь при развитой клинической и морфологической стадии их.

Что нужно обследовать?

Лечение фибромы носоглотки

Многочисленные попытки применения неоперативных методов лечения (физиотерапевтических, склерозирующих, гормональных) не обеспечивали радикального излечения; единственным способом, при применении которого нередко наступало полное выздоровление, особенно в сочетании с неоперативными методами, явился хирургический. Однако применявшийся в прежние времена классический способ экстракции опухоли путем ее срывания с места прикрепления при помощи специальных щипцов пероральным доступом не оправдался из-за невозможности удаления фиброзного основания опухоли, прочно спаянного с надкостницей (отсюда - неминуемые рецидивы) и сильнейших, трудно останавливаемых интраоперационных кровотечений. Для облегчения доступа к опухоли французский ринохирург Nelaton предложил расщеплять мягкое и твердое небо. Разрабатывали и другие доступы к опухоли, например применение способа ринотомии при помощи паралатеро-назального разреза Мура или сублабиальной ринотомии Денкера.

Операция Денкера является предварительным хирургическим вмешательством для образования широкого доступа к внутренним патологическим образованиям полости носа и, в частности, к верхнечелюстной пазухе, средним и задним отделам полости носа и основанию черепа (носоглотке, клиновидной пазухи). В запущенных случаях при прорастании опухоли в скуловую область, в околоносовых пазухах, орбиту или ретромаксиллярную область ее удаляют после создания предварительных доступов. По мнению А.Г.Лихачева (1939), наиболее выгодным доступом к опухоли является трансмаксиллярный по Денкеру. Но в некоторых случаях, в зависимости от гистологических особенностей и распространенности опухоли, применение лучевой терапии ведет к задержке роста опухоли ее уменьшению и уплотнению, что способствует уменьшению интраоперационного кровотечения и облегчает хирургическое удаление ее. Такой же эффект дает инфильтрация опухоли 96% этиловым спиртом. В некоторых случаях оперативное вмешательство проводят несколько раз до завершения полового созревания, когда рецидивы прекращаются, опухоль перестает развиваться и приобретает обратное развитие.

Оперативное вмешательство предусматривает тщательную предоперационную подготовку (улучшение общего состояния организма, нормализация показателей крови, витаминизация, назначение препаратов кальция для укрепления сосудистой стенки, мероприятия по повышению гемостатических показателей). Подготовка к операции должна предусматривать возможность проведения во время нее реанимационных мероприятий, переливания крови и кровезаменителей. Оперативное вмешательство проводят под интратрахеальным наркозом. В послеоперационном периоде проводят те же мероприятия, что и в период предоперационной подготовки больного.

Неоперативные методы лечения как самостоятельные средства не всегда дают положительный результат; их целесообразно проводить в порядке предоперационной подготовки или как попытки неоперативного излечения.

При небольших опухолях может быть применена диатермокоагуляция при эндоназальном подходе у лиц 18-20 лет с расчетом на то, что у них вскоре завершится период полового созревания и рецидива более не возникнет. В этом же возрасте диатермия может быть использована при небольших послеоперационных рецидивах.

Лучевое лечение показано в основном как протекционное, поскольку фиброматозная ткань рентгенонечувствительна, но зато происходит стабилизация роста молодых клеток, новых сосудистых сплетений, которые облитерируются, и тем самым ограничивается доступ питательных веществ к опухоли и замедляется ее рост. Обычно курс лечение протекает в течение 3-4 нед при суммарной дозе от 1500 до 3000 р.

Лечение радиоактивными элементами, введенными в опухоль, в настоящее время практически не применяется ввиду возможных вторичных осложнений (атрофия слизистой оболочки носа и носоглотки, некротизирующий этмоидит, перфорация неба и др.). В настоящее время радий и кобальт заменены радоном, который помещают в капсулы из золота. Последние имплантируют в опухоль на расстоянии 1 см друг от друга в количестве 5-6. Процедура может быть повторена через месяц; этот метод не вызывает столь серьезных осложнений, как при аппликации радия или кобальта.

Основным гормональным средством в лечении фибром носоглотки является тестостерон, оказывающий андрогенное, противоопухолевое и анаболическое действие. Он регулирует развитие мужских половых органов и вторичных половых признаков, ускоряет половое созревание лиц мужского пола, а также выполняет ряд других важных биологических функций в развивающемся организме. Применяют его в различных лекарственных формах (капсулы, таблетки, внутримышечно и подкожно имплантаты, масляные растворы отдельных эфиров или их сочетаний). При фиброме носоглотки применяют от 25 до 50 мг/нед препарата в течение 5-6 нед. Лечение проводят под контролем за содержанием 17-кетостероидов в моче - в норме выделение 17-кетостероидов у мужчин составляет в среднем (12,83±0,8) мг/сут (от 6,6 до 23,4 мг/сут), у женщин - (10,61±0,66) мг/сут (6,4-18,02 мг/сут) и может быть повторено при нормальном содержании в моче этого экскрета. Передозировка тестостерона может привести к атрофии яичек, раннему появлению у детей вторичных половых признаков, нарушениям остеогнеза и психики, а также к увеличению содержания 17-кетостероидов в моче.

Какой прогноз имеет фиброма носоглотки?

Прогноз зависит от распространенности опухоли, своевременности и качества лечения. При небольших опухолях, распознанных в самом начале их возникновения, и соответствующем радикальном лечении прогноз обычно благоприятный. В запущенных случаях, когда не удается произвести радикального лечения, а частые паллиативные хирургические и иные вмешательства, как правило, завершаются рецидивами и, возможно, малигнизацией опухоли - прогноз пессимистичный. По самым обширным зарубежным статистическим данным, легальность во второй половине XX в. при хирургических вмешательствах по поводу фибром носоглотки составила 2%.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.