^

Здоровье

Фактор XIII (фибрин-стабилизирующий фактор)

Референтная величина (норма) активности фактора XIII в плазме крови - 100%.

Фактор XIII (фибрин-стабилизирующий фактор, фибриназа) относится к β2-гликопротеидам. Присутствует в сосудистой стенке, тромбоцитах, эритроцитах, почках, лёгких, мышцах, плаценте. В плазме находится в виде профермента, соединённого с фибриногеном.

Фактор XIII под влиянием тромбина превращается в активную форму XIIIа, которая при формировании фибринового сгустка обеспечивает образование перекрёстно связанных форм фибрина. Тромбы, образованные в присутствии фибриназы, очень медленно подвергаются лизису. При снижении активности фактора XIII сгустки очень быстро распадаются, даже если фибринолитическая активность крови нормальная. При повреждении стенки кровеносного сосуда фактор XIII участвует в процессе агрегации и адгезии кровяных пластинок. Установлено, что снижение активности фибриназы сопровождается уменьшением адгезивности и агрегации тромбоцитов, а при повышении активности фибриназы эти свойства тромбоцитов, наоборот, повышаются.

Фактор XIII характеризует III фазу свёртывания крови: снижение или повышение активности фибриназы рассматривают как фактор геморрагического или тромботического риска.

Врождённый дефицит фактора XIII

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу преимущественно мужчинами. Первым клиническим признаком дефицита фибриназы у 80% больных бывает длительное (в течение дней, иногда недель) кровотечение из пупочной раны. Характерна кровоточивость петехиального типа. Возможны кровоизлияния в мозг. Отмечают медленное заживление ран, часто образуются послеоперационные грыжи, плохо срастаются переломы. Все параметры в коагулограмме, кроме снижения концентрации фактора XIII в плазме крови, остаются в пределах нормы.

При этом заболевании свёртывание крови (по данным коагулограммы) протекает нормально, но фибринный сгусток структурно не стабилен вследствие дефицита фактора XIII. В первую очередь обращает внимание кровотечение из пупочной раны после отпадения или иссечения пуповинного остатка, причём кровоточивость может быть умеренной, но обязательно длительной, в течение 2-5 нед, поэтому дефицит фактора XIII ещё называют «кровоточащий пупок». Кроме того, возможны длительные желудочно-кишечные и внутричерепные кровотечения.

Диагноз подтверждают определением содержания фактора XIII (значительное снижение). Другие показатели коагулограммы, а также число тромбоцитов не изменены.

Лечение

Лечение основано на проведении заместительной терапии препаратами фактора свёртывания крови VIII: антигемофильная плазма из расчёта 10-20 мл/кг внутривенно капельно или криопреципитат (1 доза содержит 75 ЕД фактора XIII) из расчёта 0,3 дозы/кг массы тела ребёнка внутривенно.

Приобретённый дефицит фактора XIII

Выявляется у больных с авитаминозом С, лучевой болезнью, лейкозами, циррозами, гепатитами, раком с метастазами в печень, лимфомой, с ДВС-синдромами, у перенёсших адреналэктомию, после приёма антикоагулянтов непрямого действия. Снижение фактора ХIII в крови при этих заболеваниях обусловлено нарушением его синтеза либо расходованием в процессе ДВС-синдрома.

При длительно и плохо заживающих ранах и переломах рекомендуют провести исследование активности фактора ХIII, поскольку в ряде случаев такие явления могут быть связаны с его дефицитом (фактор ХIII стимулирует развитие фибробластов).

Минимальный гемостатический уровень активности фактора ХIII в крови для остановки кровотечения - 1-2%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора ХIII невозможна.

У больных с тромбоэмболическими осложнениями, атеросклерозом, после оперативных вмешательств, родов, после введения адреналина, глюкокортикостероидов, питуитрина активность фибриназы часто повышена.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

Клиническая лабораторная диагностика - Медведев В.В. - Справочник. 2006

Медицинские анализы: карманный справочник - Михаил Ингерлейб. 2011

О чем говорят анализы - Гринь Е.А. - Секреты медицинских показателей для пациентов. 2012

Биохимические анализы в клинике - Лифшиц В.М., Сидельникова В.И. - Справочник. 2001

Анализы крови и мочи - Данилова Л.А. - Практическое пособие. 2003



Другие статьи по теме

Продукты деградации фибриногена/фибрина образуются в организме при активации системы фибринолиза (взаимодействия плазмина с фибриногеном и фибрином), которая развивается в ответ на внутрисосудистое образование фибрина. Продукты деградации...

Альфа2-антиплазмин - основной быстродействующий ингибитор плазмина. Он подавляет фибринолитическую и эстеразную активность практически мгновенно. Механизм его действия основан на том, что он препятствует адсорбции плазминогена на фибрине, таким...

Плазминоген (профибринолизин) - неактивный предшественник фермента плазмина (фибринолизина). Определение плазминогена имеет важнейшее значение для оценки состояния фибринолитической системы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.