Эритема стойкая возвышающаяся: причины, симптомы, диагностика, лечение

Эритема стойкая возвышающаяся рассматривается как локализованная форма лейкоцитокластического васкулита, хотя окончательно место этого заболевания не определено. Различают симптоматическую форму, связанную с приемом лекарственных средств и различными заболеваниями (язвенный колит, инфекции, полиартрит), и значительно более редкую идиопатическую форму. Предполагают возможную связь стойкой возвышающейся эритемы с парапротеинемиями. К варианту стойкой возвышающейся эритемы J. Herzberg (1980) относит внеклеточный холестероз Урбаха. Описаны единичные семейные случаи. Клинически стойкая возвышающаяся эритема проявляется розовато- или красновато-синюшными узелками, располагающимися часто сгруппированно вблизи суставов (особенно на тыльной поверхности кистей, в области коленных и локтевых суставов) и сливающимися в крупные бляшки неправильных, иногда кольцевидных, очертаний, нередко с западением в центре, что придает им сходство с кольцевидной гранулемой. Возможны изъязвления, буллезные и геморрагические высыпания, при инфицировании - развитие вегетации. На месте регрессировавших очагов остается гиперпигментация. Поражения кожи типа стойкой возвышающейся эритемы могут наблюдаться при синдроме Свита.

Патоморфология характеризуется признаками аллергического васкулита, т.е. деструктивными изменениями стенок сосудов и их инфильтрацией, а также инфильтрацией периваскулярной ткани преимущественно нейтрофильными гранулоцитами с явлениями кариорексиса. В мелких сосудах верхней трети дермы отмечают набухание эндотелиоцитов, фибриноидные изменения, особенно в свежих элементах, и инфильтрацию их нейтрофильными гранулоцитами. В более старых элементах сосуды подвергаются гиалинозу, что характерно для этого заболевания. В инфильтрате, кроме нейтрофильных гранулоцитов, находят лимфоциты и гистиоциты. В дальнейшем преобладают фиброзные изменения в сосудах и дерме, однако и здесь можно обнаружить различной интенсивности воспалительные инфильтраты очагового характера, среди клеток которых местами определяется лейкоклазия. Могут находиться в различном количестве экстрацеллюлярные отложения холестерина, с чем связана желтая окраска некоторых очагов поражения. При значительном отложении холестерина выделяют особый вариант этого заболевания - внеклеточный холестероз, не связанный с нарушениями липидного обмена, а, вероятно, являющейся результатом тяжелого поражения ткани с экстра- и интрацеллюлярными отложениями холестерина.

Гистогенез. У большинства пациентов обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, повышение содержания IgG или IgM, в 50 % случаев наблюдается дефект нейтрофильного хемотаксиса. Методом прямой иммунофлюоресценции с применением иммунопероксидазного метода в очагах поражения выявляют отложения иммуноглобулинов G, А, М и С3-компонента комплемента вокруг сосудов. Некоторые пациенты страдают IgA- или IgG-моноклональной гаммапатией или миеломой. Предполагается роль инфекционных агентов, в частности антигенов стрептококка и кишечной палочки в развитии заболевания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]