^

Здоровье

A
A
A

Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря - Обзор информации

 

Аномалии группы «экстрофия эписпадия» представляют собой сочетание ряда пороков, объединённых единой этиологией, и дефекта по вентральной поверхности как минимум части мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Данное определение предложили Герхардт и Джеффе в 1996 г. Проявления аномалии варьируют от клоакальной экстрофии до головчатой эписпадии. Классическая экстрофия мочевого пузыря выражается в отсутствии передней стенки нижней половины живота и передней стенки. Эта болезнь сочетается с эписпадией и расхождением лобкового симфиза, а часто и с одновременным недоразвитием яичек, с крипторхизмом, аплазией одного или двух пещеристых тел, гипоплазией простаты у мальчиков и различными аномалиями половых органов у девочек. Наиболее часто данную аномалию определяют как комплекс «экстрофия эписпадия», включающий такие патологические состояния:

  • эписпадия;
  • частичная экстрофия;
  • классическая экстрофия;
  • экстрофия клоаки;
  • варианты экстрофии.

Формально впервые подробно описал экстрофию как врождённый порок в 1597 г. Графенберг, хотя упоминания этой аномалии обнаружены на ассирийских табличках, сделанных 2 тыс. лет до н.э. Первые попытки оперативного лечения порока были предприняты в середине XIX в. Хирурги создавали обычный анастомоз между мочевым пузырём и сигмовидной кишкой, но лишь у единичных больных удалось эффективно направить мочу в прямую кишку и при этом скрыть дефект передней брюшной стенки. Одну из первых успешных операции осуществил Эйрс: ему удалось укрыть обнажённую слизистую оболочку и уменьшить боли, связанные с её раздражением. Тренделенбург в 1906 г. сделал попытку закрыть мочевой пузырь, выполнив цистэктомию в сочетании с антирефлюксной урегеросигмосгомией.

1942 г. Янг сообщил о первом успехе - удержании мочи с помощью пластики мочевого пузыря. Вторым этапом шейха мочевого пузыря была сформирована в трубку, и девочка оставалась сухой в течение 3 ч. Однако до 50-х годов прошлого столетия большинство хирургов предпочитали для коррекции экстрофии применять иссечение мочевого пузыря и отведение ночи в кишечник.

О проведении двусторонней подвздошной остеотомии в сочетании с пластикой мочевого пузыря сообщил Шульц в 1954 г. Через неделю после удаления катетера из мочевого пузыря девочка стала удерживать мочу. Таким образом, сближение лонных костей с помощью двусторонней подвздошной остеотомии обеспечивает лучшую функцию механизма удержания мочи с участием мышц урогенитальной диафрагмы. В дальнейшем пластика мочевого пузыря стала более распространенной, особенно после того, как появилось большое количество сообщений о рецидивирующем пиелонефрите и прогрессирующей хронической почечной недостаточности после операции отведения мочи в кишечник. Однако создание механизма приемлемого удержания мочи у пациентов с экстрофией мочевого пузыря остается очень трудной задачей.

В последние десятилетия получила широкое применение этапная реконструкция. Пластика в первые дни после рождения ребёнка облегчает сведение лонных костей без остеотомии и уменьшает диспластические изменения на слизистой оболочке. У 1-2-летних детей при коррекции эписпадии выполняют пластику мочеиспускательного канала и расправление полового члена. Эти процедуры обеспечивают рост мочевого пузыря, необходимый для пластики его шейки. Реконструкция шейки в сочетании с антирефлюксной пересадкой мочеточников в дно детрузора увеличивает объём пузыря, и по окончании этапного лечения пациенты обычно удерживают мочу.

Грэди и Митчелл в 1999 г. предложили объединить первичную пластику с пластикой полового члена и мочеиспускательного канала у новорождённого. Однако из-за значительного увеличения объёма и продолжительности операции данная методика не получила широкого распространения.

Таким образом, современный этап лечения комплекса «экстрофия эписпадия» связан со стремлением хирургов обеспечить приемлемое удержание мочи и формирование половых органов нормального вида без ущерба ренальной и половой функций.

Эпидемиология

Частота экстрофии колеблется от 1 на 10 000 до 1 на 50 000 новорождённых. Наличие экстрофии у одного из родителей повышает вероятность её возникновения у детей. Согласно сводной статистике, 9 случаев экстрофии приходится на 2500 сиблингов, и риск рождения ребёнка с аномалией составляет 3,6%. Из 215 детей, родившихся от родителей с экстрофией, трое унаследовали её (1 ребёнок на 70 новорождённых).

По другим данным, из 102 пациентов ни один не имел родителей или в последующем собственных детей с этой аномалией. Причины расхождений данных не ясны. Тем не менее, риск рождения ребёнка с экстрофией в семьях, в которых кто-либо имеет данную аномалию, по-видимому, составляет приблизительно 3%. Соотношение классической экстрофии у мальчиков и девочек составляет 2.7:1 соответственно.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.