^

Здоровье

A
A
A

Эпилепсия - Обзор информации

 

Эпилепсия - одно из наиболее распространенных и серьезных неврологических заболеваний, которое встречается в любом возрасте. Несмотря на значительные достижения в диагностике и лечении этой болезни, у многих больных существующие методы лечения не позволяют добиться адекватного контроля припадков либо вызывают существенные побочные эффекты.

Эпилептический припадок - патологическая, неконтролируемая вспышка электрической активности в нейронах серого вещества коры головного мозга, временно нарушающая нормальную функцию мозга. Он обычно сопровождается кратковременным эпизодом измененного сознания с двигательными, сенсорными и поведенческими нарушениями.

Код по МКБ-10

Причины эпилепсии

Изолированный эпилептический пароксизм может быть спровоцирован у здоровых людей обратимыми стрессорами (например, гипоксией, гипогликемией; у детей лихорадкой). Диагноз ставится, когда у пациента отмечаются два и более случая эпилепсии, не связанных с действием обратимых стрессоров.

По этиологии выделяют симптоматическую (при наличии известной причины, такой как опухоль головного мозга или инсульт) или идиопатическую (причина не известна) эпилепсию. Идиопатическая, возможно, имеет генетическую основу.

При генерализованных припадках аберрантная электрическая активность диффузно вовлекает всю кору обоих полушарий с самого начала, при этом обычно отмечается потеря сознания. Генерализованные кризы чаще связаны с нарушением обмена веществ в головном мозге, в том числе обусловленным генетическими факторами. К генерализованным также относятся неонатальные судороги и абсансы, тонико-клонические, атонические и миоклонические пароксизмы.

Парциальные (фокальные) припадки часто развиваются вследствие очаговых структурных нарушений. Паталогическая нейрональная активность начинается в одном участке коры. Парциальные кризы могут быть простыми (без нарушения сознания) или сложными (с изменением сознания, но без полной его потери). Иногда при очаговом поражении исходящее из него возбуждение так быстро охватывает оба полушария мозга, что сразу возникает генерализованный криз, когда очаговые проявления еще не успевают развиться, либо генерализованный пароксизм следует за коротким фокальным (что называется вторичной генерализацией).

Этиологические факторы

Состояние

Примеры

Аутоиммунные заболевания

Церебральный васкулит, рассеянный склероз (редко)

Отек мозга

Эклампсия, гипертензивная энцефалопатия, обструкция желудочков

Церебральная ишемия

Синдром Адамса-Стокса, церебральный венозный тромбоз, эмболические инфаркты мозга, васкулит

Травма головного мозга

Родовая травма, перелом черепа, проникающие травмы

Инфекции ЦНС

ВИЧ, абсцесс головного мозга, 4-дневная малярия, менингит, нейроцистицеркоз, нейросифилис, токсоплазмоз, вирусный энцефалит

Врожденные аномалии

Генетические нарушения (например, припадки пятого дня, липидозы, например болезнь Тея-Сакса), заболевания, связанные с нарушением миграции нейронов (т.е. гетеротопии)

Лекарства

Вызывают пароксизмы: кокаин, другие стимуляторы ЦНС, циклоспорин, такролимус, пентиленететразол, пикротоксин, стрихнин Снижают порог эпилептической активности: аминофиллин, антидепрессанты, седативные антигистаминные препараты, противомалярийные препараты, некоторые нейролептики (например, клозапин), буспирон, флуороквинолон, теофиллин

Обширные поражения головного мозга

Внутричерепные кровоизлияния,опухоли

Гипертермия

Лихорадка, тепловой удар

Метаболические нарушения

Обычно гипогликемия, гипонатриемия; реже аминоацидурия, гипергликемия, гипомагниемия, гипернатриемия

Изменение давления

Декомпрессионная болезнь, гипербарическая оксигенация

Синдромы отмены

Алкоголь, анестетики, барбитураты, бензодиазепины

Припадки пятого дня (доброкачественные неонатальные) представляют собой тонико-клонические кризы, развивающиеся между 4-м и 6-м днями жизни у здоровых новорожденных; одна форма является наследственной.

Идиопатическая эпилепсия обычно начинается в возрасте между 2 и 14 годами. Частота симптоматических пароксизмов наиболее высока у новорожденных и пожилых. В возрасте до 2 лет они обычно являются результатом дефектов развития, родовых травм или метаболических нарушений. Значительная доля их, появившихся в зрелом возрасте, являются вторичными и обусловлены травмой мозга, отменой алкоголя, опухолями или цереброваскулярными заболеваниями; в 50 % случаев этиология кризов остается неизвестной. Случаи эпилепсии пожилого возраста чаще всего обусловлены опухолью головного мозга или инсультом. Посттравматические припадки после черепно-мозговой травмы с переломами черепа, внутричерепными кровоизлияниями или очаговым неврологическим дефектом развиваются в 25-75 % случаев.

Случаи симуляции эпилептических пароксизмов лицами с психиатрическими нарушениями определяются как неэпилептические, или псевдоприпадки.

Патогенез

Эпилептический припадок возникает в результате нарушения баланса между возбуждающими и тормозными системами в мозге. Различные типы заболевания опосредованы разными физиологическими механизмами и связаны с поражением различных зон головного мозга. Некоторые противоэпилептические средства усиливают тормозные влияния в ЦНС, облегчая ГАМК-ергическую передачу, в то время как другие ослабляют возбуждающую афферентацию, снижая активность глутаматергических систем. Некоторые противоэпилептические лекарства блокируют быстрые разряды нейронов, взаимодействуя с натриевыми каналами нервных клеток. Со времени появления в 1912 году фенобарбитала разработаны несколько десятков противоэпилептических средств. На сегодняшний день нет какого-либо одного препарата, который был бы более эффективным, чем другие, поскольку ни один из них не эффективен при всех типах кризах во всех ситуациях. В связи с этим выбор лекарства основывается на точном диагнозе и клинической реакции.

Многие проблемы, связанные с данным заболеванием, имеют не только медицинский, но и психосоциальный характер. В тех случаях, когда припадки не контролируются лекарственными средствами, могут быть эффективны другие методы лечения, например, нейрохирургическое вмешательство. Конечная цель любого метода лечения эпилепсии заключается в устранении случаев данной патологии и повышении качества жизни больных.

Симптомы эпилепсии

Эпилептическому припадку могут предшествовать сенсорная аура или психические проявления (например, запах гниющей плоти, феномен порхающей бабочки в животе). Большинство их заканчивается спонтанно в течение 1-2 мин. Сразу после судорог (обычно генерализованных) наступает послеприпадочное состояние, больной впадает в глубокий сон, а когда просыпается, ничего не помнит, жалуется на общую слабость, разбитость, головные боли. Иногда развивается паралич Тодда (преходящий паралич задействованной в приступе части тела). Послеприпадочное состояние обычно длится от нескольких минут до часа.

Между припадками страдающие этой патологией, как правило, выглядят неврологически здоровыми людьми, хотя большие дозы противосудорожных средств угнетают психомоторные реакции. Любое усугубление умственных или психических расстройств обычно обусловлено подлежащим неврологическим нарушением, ставшим причиной развития заболевания, а не кризами как таковыми. В редких случаях болезнь бывает рефрактерной к терапии (эпилептический статус).

Простые парциальные (очаговые, фокальные) припадки

Простые парциальные припадки начинаются с определенных двигательных, сенсорных или психомоторных очаговых проявлений и не сопровождаются потерей сознания. Специфические симптомы указывают на пораженную область мозга. При джексоновских пароксизмах очаговые двигательные проявления начинаются в кисти или стопе и затем распространяются по всей конечности. Некоторые очаговые кризы начинаются с лица, затем судороги охватывают руку и иногда ногу. Некоторые очаговые двигательные приступы проявляются поднятием руки с поворотом головы в сторону двигающейся руки. Иногда они переходят в генерализованные.

Сложные (комплексные) парциальные припадки

Сложному парциальному приступу часто предшествует аура. Во время случая эпилепсии больной на короткое время утрачивает контакт с окружением, глаза широко открыты, взгляд направлен в одну точку; он может совершать автоматические бесцельные движения или издавать нечленораздельные звуки. Он не понимает обращенную к нему речь и иногда сопротивляется попыткам оказать ему помощь. Эпилепсия длится 1-2 мин, состояние спутанности сохраняется еще 1-2 мин после припадка, но уже появляется относительное понимание происходящего (целенаправленно избегают болевых стимулов). Больной может наброситься на человека, пытающегося удерживать его во время пароксизма, но неспровоцированное агрессивное поведение нехарактерно.

При локализации очага в левой височной доле пароксизмы могут вызвать нарушение вербальной памяти, при локализации в правой височной доле - расстройства пространственной зрительной памяти. В межприступном периоде у больных височной формой заболевания чаще, чем во всей популяции, встречаются психические расстройства: серьезные психологические проблемы выявляются у 33 % больных, симптомы шизофреноподобного или депрессивного психоза - у 10 %. Характерны изменения поведения, в частности появление чрезмерной религиозности, либо выраженной зависимости от других людей, либо склонности к гиперграфии (стилю письма, для которого характерно чрезмерное многословие, педантичная настойчивость в упоминании многих несущественных деталей и склонность к навязчивым вставкам), либо изменение сексуального поведения.

Epilepsia partialis continue

Эта редкая форма центральных очаговых двигательных пароксизмов, обычно захватывающих руку или половину лица; пароксизмы, следующие один за другим с интервалом в несколько секунд или минут, появляются периодами, длящимися несколько дней, недель, а иногда даже лет. Причиной epilepsia partialis continue у взрослых обычно является структурное поражение ткани мозга. У детей это, как правило, очаговый воспалительный процесс коры головного мозга (например, энцефалит Расмуссена) вследствие хронической вирусной инфекции или аутоиммунного заболевания.

Генерализованные припадки

Протекают с утратой сознания и двигательными нарушениями с самого начала приступа.

Для инфантильных спазмов (салаамовых судорог) характерно внезапное сгибание рук с наклоном туловища вперед и разгибанием ног. Приступы длятся лишь несколько секунд, но могут многократно повторяться в течение дня. Они бывают только в первые 5 лет жизни, а позже могут смениться другими типами кризов. Обычно имеются признаки органического поражения мозга.

Абсансы (прежде - petit mal) проявляются утратой сознания на 10-30 с, при утрате или сохранности мышечного тонуса. Больной не падает, судорог не бывает, но при этом он внезапно прекращает любую деятельность и возобновляет ее по окончании криза. Послеприпадочного периода как такового, равно как и осознания произошедшего, не бывает. Абсансы генетически детерминированы и возникают, главным образом, у детей. Без лечения абсансы повторяются по многу раз в день, преимущественно в спокойной обстановке. Пароксизмы могут быть спровоцированы гипервентиляцией, но редко - во время физической нагрузки. Атипичные абсансы длятся дольше, сопровождаются более явным подергиванием или автоматическими движениями и сопровождаются менее выраженной утратой осознания происходящего. У большинства больных в анамнезе отмечены органические поражения мозга, задержка развития, а также другие типы приступов. Атипичные абсансы обычно продолжаются и во взрослом возрасте.

Атонические припадки встречаются у детей

Они характеризуются кратковременной полной потерей мышечного тонуса и сознания, что приводит к падениям и значительно увеличивает риск травмы, особенно черепно-мозговой.

Генерализованные тонико-клонические пароксизмы (первично-генерализованные) обычно начинаются с непроизвольного крика, далее следует потеря сознания и падение с тоническими, а затем клоническими судорогами конечностей, туловища и головы. Иногда во время приступа бывают непроизвольные мочеиспускание и дефекация, пена изо рта. Эпилепсия обычно длится 1-2 мин. Вторично-генерализованные тонико-клонические пароксизмы начинаются с простых или сложных парциальных кризов.

Миоклонические случаи эпилепсии - короткие, молниеносные судороги одной или нескольких конечностей, либо туловища. Они могут многократно повторяться, переходя в тонико-клонический криз. В отличие от других припадков с двусторонними двигательными расстройствами сознание не утрачивается, если не развивается генерализованный пароксизм.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия развивается в детском или пубертатном возрасте. Билатеральные миоклонические кризы состоят из единичных или коротких аритмичных подергиваний рук, иногда и нижних конечностей, обычно при ясном сознании, которые в 90 % случаев переходят в генерализованные тонико-клонические судороги. Приступы часто провоцируются недостатком сна, употреблением алкоголя и нередко бывают по утрам во время пробуждения.

Фебрильные судороги бывают при повышении температуры тела, но при этом не должно быть признаков внутричерепной инфекции. Фебрильные судороги встречаются примерно у 4 % детей в возрасте от 3 мес до 5 лет. Доброкачественные фебрильные судороги бывают кратковременными, единичными и генерализованными тонико-клоническими. Осложненные фебрильные судороги являются очаговыми, длятся более 15 мин и повторяются два и более раз на протяжении суток. У больных с фебрильными судорогами повышена вероятность возникновения в дальнейшем повторных афебрильных приступов, у 2 % развивается заболевание. Вероятность развития и повторения случаев болезни в дальнейшем повышена у детей с осложненными фебрильными судорогами, с предшествующей неврологической патологией, с началом пароксизмов в возрасте до 1 года или наличием эпилепсии в семейном анамнезе.

Эпилептический статус

При эпилептическом статусе генерализованные тонико-клонические судороги (два и более криза) следуют друг за другом на протяжении 5-10 мин, причем в промежутках между ними больной не приходит в сознание. Ранее принятый для определения этой нозологии временной промежуток «более 30 мин» пересмотрен с целью скорейшего оказания медицинской помощи. При отсутствии помощи генерализованный припадок продолжительностью более 1 ч приводит к стойкому поражению головного мозга и может завершиться летальным исходом. Среди множества причин, провоцирующих его развитие, наиболее частой является отмена противосудорожных препаратов. При сложных парциальных кризах или абсансах он часто проявляется как длительное нарушение сознания.

Поведение

Эпилепсия представляет интерес для судебных психиатров из-за её воздействия на сознание (что может быть связано с совершением преступления) и возможную этиологическую связь с поведенческим расстройством (включая преступление) в период между приступами.

Аура

Является первичным фокусом приступа и наступает до потери сознания. Субъект осознает присутствие различных переживаний, которые определяются зоной разрядов в головном мозге, и в состоянии впоследствии вспомнить их. Обычно при ауре отмечаются ненамеренные движения конечностей, дискретные ощущения, эмоции, различные галлюцинации и интрузивные мысли. Аура может перейти в полный пароксизм, но может и не перейти.

Полная потеря сознания

Может быть очень краткой, как, например, при petit mal, или длиться несколько минут, как, например, при grand mal. Описано также состояние ступора, которое может наступить при petit mal в результате быстро следующих друг за другом случаев заболевания.

Эпилептический автоматизм

При аномальной картине электрической активности головного мозга, обычно в височной области (разные комплексные парциальные приступы), у человека может отмечаться сложная и частично целенаправленная деятельность. Эта деятельность осуществляется в состоянии помраченного сознания, хотя в то же время человек в состоянии контролировать положение своего тела и мышечный тонус. Автоматизм обычно продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, большей частью менее пяти минут, хотя в редких случаях он может длиться дольше (психомоторный статус). Такой субъект кажется внешнему наблюдателю как бы чем-то ошарашенным, или же его поведение представляется неадекватным в данной ситуации. Кульминацией может быть grand mal. У такого субъекта обычно нарушена память об автоматизме. Теоретически в этом состоянии может быть совершено «преступление», если, например, у субъекта в начале автоматизма в руке был нож, и далее он продолжал делать режущие движения.

Фуги

Это нарушение поведения напоминает комплексный эпилептический автоматизм, но длится значительно дольше (несколько часов или дней). За это время могут быть совершены поездки куда-то, могут быть сделаны покупки и т.д. В любом случае такое поведение выглядит несколько странно. У субъекта такое событие в памяти не сохраняется. Большие трудности может вызвать проблема дифференциации эпилептических и психогенных фуг, которые действительно во многом совпадают. Здесь может помочь наличие в истории приступов, аномальное ЭЭГ и присутствие в анамнезе фуг.

Сумеречные состояния

Lishman рекомендует ограничить использование данного термина эпизодами затянутых по времени аномальных субъективных переживаний, продолжающихся до нескольких часов при нарушенном сознании. Это сноподобное рассеянное поведение и замедленность реакции. Степень реакции на окружение может быть очень различна. Субъект переживает сильное чувство паники, ужаса, гнева или восторга; он может во время приступа сидеть тихо, но у него могут отмечаться и внезапные вспышки агрессивного или деструктивного поведения. Такие субъекты могут быть очень раздражительны и могут давать вспышки ярости на любую попытку вмешательства. Это может привести к совершению «преступления». Упомянутые переживания сопровождаются нарушениями электрической активности головного мозга, часто с локализацией очага в височной области. Та-кое состояние может завершиться grand mal.

Постиктальные состояния

После ictus человек может испытывать трудности с восстановлением полного сознания. Такой субъект выглядит спутанным и неловким. Он раздражен, и может иметь место агрессивное поведение (которое может привести к преступлению), которое обычно является реакцией на нежелательное вмешательство других. Иногда случается постиктальное сумеречное состояние, которое может длиться от нескольких часов до нескольких дней и характеризуется заторможенностью, галлюцинациями и аффективным расстройством, или же постиктальный параноидный психоз.

Нарушения поведения между приступами

Отношения между эпилепсией и расстроенным поведением в период между припадками следует обозначить как сложные. Это может быть связано с изменениями в головном мозге, которые стали причиной болезни, или с изменениями в головном мозге вследствие тяжелой формы или вследствие приема лекарственных средств; это также может быть результатом психологического воздействия страдания патологией. В качестве возможной причины нарушенного поведения между приступами упоминаются также любые сопряженные психические нарушения или психические заболевания.

В результате воздействия вышеупомянутых факторов субъект может испытывать:

  • изменения в эмоциональном состоянии или личности;
  • состояния, подобные психической болезни;
  • некоторую степень умственной отсталости; или
  • нарушения сексуального поведения.

Изменения в эмоциональном состоянии, поведении или личности

Продром припадков

Некоторые субъекты (чаще всего с височной формы болезни) замечают изменения своего эмоционального состояния за несколько часов или дней до grand mal. Обычно это неприятное состояние с повышенной раздражительностью, напряжением и мрачным расположением духа. Это эмоциональное состояние может быть связано с трудным поведением. В таком состоянии не исключено совершение нападения на другого человека.

Поведенческое расстройство у детей

Показано, что у детей, страдающих некоторыми типами (особенно височной эпилепсией), вероятность проявлений антисоциального поведения выше, чем в норме. Такое поведение не связано непосредственно с припадками и вполне вероятно является следствием сложного взаимодействия многих факторов, в том числе поражения головного мозга, негативного семейные влияния, типа пароксзма, психологической реакции ребенка на болезнь, эффекта лекарственной терапии и эффекта госпитализации или помещения в специализированное заведение. Дети с petit mal в меньшей мере демонстрируют агрессию, чем дети с grand mal.

Личностные расстройства у лиц

В настоящее время общепринято, что отдельного эпилептического личностного расстройства не существует. Те особенности поведения, которые раньше было принято считать результатом эпилептического личностного расстройства, в настоящее время понимаются как результат совместного проявления факторов поражения головного мозга, институциализации и воздействия антиконвульсантов старого поколения. Такие личностные особенности, как агрессия, чаще встречаются при височной форме болезни. В той небольшой части лиц, у которых проявляется личностное расстройство, его этиология, скорее всего, многофакторна. В число этих факторов входят психосоциальные воздействия, воздействия, связанные с поражением головного мозга, аномальная электрическая активность между кризами и эффект антиконвульсантов.

Психическая ограниченность

Эпилепсия значительно чаще отмечается среди лиц с умственной отсталостью. Это является отражением глубинного расстройства головного мозга, которое может лежать в основе обоих состояний. Очевидно, что тяжелые припадки могут вести к поражению головного мозга, которое может усиливать уже существующую степень психической ограниченности субъекта. Среди лиц с тяжелой степенью умственной отсталости у 50% был в истории эпилептический приступ. Вместе с тем, если исключить поражение головного мозга, то интеллект детей находится в пределах нормы.

Сексуальная дисфункция

В ряде исследований последовательно описывается снижение либидо и импотенция у лиц. Однако если исключить предположение о снижении уровней мужских половых гормонов, прямая связь болезни и сексуальной дисфункции специалистами не принимается. Гиперсексуальность отмечается редко. В отдельных редких случаях показана связь с височной эпилепсией фетишизма и трансвестизма. В литературе описаны случаи, утверждавшие, что хирургическое удаление очага в височной области излечивало фетишизм. Однако здесь неясно, была ли действительно прямая связь с височной формой болезни или же сексуальная дисфункция явилась следствием искаженных человеческих взаимоотношений из-за субъекта.

Преступления

В XIX веке эпилепсия или тенденция к ней считались особенностью многих преступников. Причем по понятиям того времени преступления, совершенные в слепой ярости, также считались проявлением эпилептического процесса. Современные исследования опровергают эту точку зрения. Исследования пациентов, посещающих амбулаторные клиники, не обнаружили в них чрезмерной криминальности. Вместе с тем более полное исследование Gudmundsson всех исландцев, выявило небольшое завышение криминальности у мужчин с данной патологией. Gunn показал, что распространенность патологии в английских тюрьмах выше, чем в общей популяции: среди заключенных болезнью страдали 7-8 человек на тысячу, в то время как в общей популяции - 4-5 человек. В исследовании 158 заключенных, не было получено убедительных доказательств совершения преступления в состоянии автоматизма, хотя десять человек совершили преступления непосредственно перед началом припадка или сразу после его окончания. В исследовании 32 лиц, находящихся в спецбольницах, двое во время совершения преступления могли находиться в состоянии постспутанности. То есть, хотя эпилепсия действительно может быть одним из факторов, приводящих в некоторых случаях к антисоциальному поведению, в целом эта связь не выражена среди лиц, и преступления во время криза совершаются редко.

  1. Преступление может произойти в нарушенном состоянии, причиной которого является непосредственно пароксизм. Это случается редко.
  2. Преступление и приступ могут быть случайным совпадением.
  3. Поражение головного мозга вследствие эпилепсии могло вызвать личностные проблемы, которые привели в результате к антисоциальному поведению.
  4. Субъект может выработать сильное антисоциальное отношение к явлениям в результате трудностей, испытываемых им в жизни из-за болезни.
  5. Депривационная среда в раннем детском возрасте может как породить антисоциальное отношение к явлениям, так и подвергнуть субъекта воздействию эпилептогенных факторов.
  6. Антисоциальные субъекты чаще попадают в опасные ситуации и переносят больше травм головы, которые могут вызвать болезнь, чем в норме.

Изменения ЭЭГ и насильственные преступления

Насилие, скорее всего, нельзя отнести к распространенным явлениям в непосредственной связи с эпилептическим приступом. Обычно любое насилие в связи с припадком случается в состоянии постспутанности и заключается в нападении на людей, которые каким-то образом вмешиваются в ситуацию. Насилие также может случаться (очень редко) при эпилептическом автоматизме. Его также описывали в связи с разрядами в миндалевидном теле. Большая часть насилия, совершенного лицами, приходится на периоды между кризами. Обзоры научных исследований, посвященных теме повышенной распространенности насилия у лиц с болезнью, дают разные результаты. Так, в исследовании 31 субъекта с височной эпилепсией, направленных в клинику, у 14 была в истории агрессия. Насилие обычно было легким и не коррелировало с показателями ЭЭГ или сканирования (CAT). Вместе с тем такое поведение коррелировало с мужским полом, присутствием поведенческих расстройств с детского возраста (что нередко приводило к обучению в специальных резидентных заведениях), личностными проблемами во взрослом возрасте и тусклым интеллектом. И, разумеется, насилие может иметь место в случае психоза.

Предполагалось также, что ЭЭГ-изменения чаще отмечаются у лиц, совершивших насильственные преступления. Эта точка зрения основывается на результатах классического исследования, установившего, что ЭЭГ-аномалии были более выражены, если убийство было импульсивным или немотивированным. Wiliam утверждал, что у импульсивных мужчин с насильственными проявлениями повышен уровень аномалий в височной области. Вместе в тем эти данные не были подтверждены другими исследователями, и потому к ним относятся со значительной долей осторожности. Gunn и Bonn, например, не обнаружили связи между височной эпилепсией и насилием. Исследование Lishman, выполненное на лицах, перенесших травму головы, подтвердило, что с агрессией чаще всего оказывались связаны поражения фронтальных отделов головного мозга. Driver et al. не удалось выявить достоверных различий между ЭЭГ убийц и ЭЭГ лиц без характеристик насилия, если исследователь ЭЭГ заранее не имел информации об этих лицах.

Оценка преступника

Fenwick предложил следующие шесть критериев с целью помочь психиатрам определить степень правдивости заявления субъекта о том, что совершенное им преступление произошло в состоянии нарушенного сознания.

  1. О пациенте должно быть известно, что он страдает данной патологией, то есть это не должен быть его первый приступ.
  2. Совершенное действие должно быть нехарактерным для этого человека и неадекватным обстоятельствам.
  3. Не должно быть никаких признаков умысла, а также попыток скрыть преступление.
  4. Свидетели преступления должны описать состояние нарушенного состояния преступника, включая описание субъекта, когда он внезапно осознаёт происходящее, и его спутанность в момент прекращения автоматизма.
  5. Должна быть амнезия всего периода автоматизма.
  6. Не должно быть никаких нарушений памяти, предшествующих автоматизму.

Диагноз эпилепсии и эпилептического автоматизма - диагноз клинический. Специальные исследования типа магнитно-резонансной спектроскопии, компьютерной томографии и ЭЭГ могут оказаться полезными, но они не в состоянии доказать или исключить присутствие автоматизма.

Формы

Эпилепсия классифицируется в МКБ-10 как болезнь нервной системы, а не психическое расстройство, но она приобретает значение в связи с производимыми ей эффектами на психическое состояние субъекта. Делится на генерализованную и очаговую (или парциальную).

Генерализованная в свою очередь подразделяется на первичную генерализованную с двумя разными формами - grand mal и petit mal, и вторичную генерализованную, которая отмечается, когда очаговая эпилепсия захватывает таламо-кортикальные пути, вызывая таким образом генерализованный пароксизм. Это может привести к grand mal с предшествующей аурой.

Grand mal характеризуется тонической фазой, за которой следует клоническая фаза и период отсутствия сознания длительностью в несколько минут. При petit mal случаются лишь моменты выпадения сознания, и пациент немедленно возобновляет свою нормальную деятельность. Абсанс проявляется для внешнего наблюдателя в преходяще «пустом» выражении лица и, возможно, в легких подергиваниях конечностей или век, акинетическом припадке, выражающемся во внезапном падении, и миоклоническом резком движении вытянутой конечности.

При фокальной (парциальной) эпилепсии такие приступы начинаются в части коры головного мозга. Симптомы соответственно зависят от вовлеченной области головного мозга. Если вовлечена лишь часть головного мозга, то может присутствовать осознанное ощущение (аура). Характер ощущения дает ключ к определению зоны разряда. Очаговая форма в свою очередь подразделяется на простые парциальные (очаговые) пароксизмы без поражения сознания и комплексные парциальные (очаговые) приступы со сложными движениями и нарушением сознания (в основном, возникающие в височной области).

Диагностика эпилепсии

В первую очередь следует убедиться в том, что у больного имел место эпилептический пароксизм, а не обморок, эпизод сердечной аритмии или симптомы передозировки лекарств, затем выявить возможные причины или провоцирующие факторы. При дебюте заболевания показано обследование в отделении реанимации, при установленном ранее диагнозе в амбулаторных условиях.

Анамнез

Наличие ауры, классических эпилептических судорог, а также прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание, длительная потеря сознания и состояние спутанности после криза свидетельствуют в пользу эпилептического приступа. При сборе анамнеза следует получить информацию о первом и последующих кризах (продолжительность, частота, последовательность развития, самый длинный и самый короткий интервал между припадками, наличие ауры и послеприпадочного состояния, провоцирующие факторы). Необходимо выявить потенциальные причины симптоматической эпилепсии (предшествующая черепно-мозговая травма или инфекция ЦНС, имеющиеся неврологические нарушения, применение лекарственного препарата или отмена, нарушение режима приема противосудорожных средств, наличие приступов или неврологических нарушений в семейном анамнезе).

Физикальное обследование

Данные физикального обследования почти всегда нормальные при идиопатической формы, но при симптоматической могут быть выявлены серьезные нарушения. При наличии лихорадки и ригидности шейных мышц следует исключать менингит, субарахноидальное кровоизлияние или энцефалит. Застойные диски зрительного нерва свидетельствуют о повышении внутричерепного давления. Очаговые неврологические нарушения (например, асимметрия рефлексов или мышечной силы) являются признаком структурного поражения мозга (например, опухолью). Поражения кожи встречаются при нейрокожных заболеваниях (в частности пятна в подмышечной области или пятна цвета «кофе с молоком» при нейрофиброматозе, гипопигментные пятна на коже или шагреневые бляшки при туберозном склерозе).

Исследование

Больным с установленным диагнозом и отсутствием отклонений по данным неврологического обследования показано только определение концентрации противосудорожного препарата в крови, при условии, что не были обнаружены признаки черепно-мозговой травмы или метаболических нарушений.

Если речь идет о первом в жизни приступе или у больного выявлена патология при неврологическом обследовании, показана экстренная КТ головного мозга для исключения очагового поражения или кровоизлияния. Если изменений на КТ не выявили, проводят МРТ в силу лучшей разрешающей способности в выявлении опухолей и абсцессов головного мозга, церебрального венозного тромбоза и герпетического энцефалита. Больным с метаболическими нарушениями назначают расширенные лабораторные исследования, включающие клинический и биохимический анализ крови (уровень глюкозы, азота мочевины, креатинина, Na, Ca, Mg и Р и печеночные ферменты). При подозрении на менингит или инфекцию ЦНС проводят КТ головного мозга и люмбальную пункцию при отсутствии отклонений на КТ. ЭЭГ позволяет диагностировать эпилептический статус при сложных парциальных пароксизмах и абсансах.

У больных со сложными височными парциальными пароксизмами изменения на ЭЭГ наблюдают и в межприступном (интериктальном) периоде в виде спайк-волн или медленных волн. При генерализованных тонико-клонических кризах в интериктальном периоде на ЭЭГ регистрируют симметричные вспышки острой и медленной активности с частотой 4-7 Гц. При вторично генерализованных припадках на ЭЭГ определяется патологическая очаговая активность. Для абсансов характерны спайк-волны с частотой 3/с. При ювенильной миоклонической эпилепсии регистрируют множественные спайк-волны частотой 4-6 Гц и патологические волны.

Тем не менее диагноз ставится на основании клинической картины и не может быть исключен при нормальной ЭЭГ. При редких приступах вероятность ЭЭГ-подтверждения эпилепсии снижается. У больных с подтвержденным диагнозом в 30 % случаев первая ЭЭГ не имеет патологических изменений; вторая ЭЭГ, выполненная после депривации сна, выявляет патологию только в 50 % случаев. У некоторых больных никогда не бывает патологических изменений на ЭЭГ.

Видеомониторинг ЭЭГ продолжительностью 1-5 дней используют для идентификации типа и частоты приступов (дифференцирование лобного от псевдоприпадка) и с целью контроля эффективности лечения.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение эпилепсии

Оптимальный подход направлен на устранение возможных причин симптоматических пароксизмов. Если потенциальную причину установить не удается, показано назначение противосудорожных средств, как правило, после второго случая эпилепсии. Целесообразность назначения противосудорожной терапии после одного (иногда единственного) криза спорна, потенциальные риски и пользу следует обсудить с пациентом.

Во время припадка основной задачей является предупреждение травмы. Необходимо освободить шею от стесняющей одежды и положить под голову подушку, чтобы предотвратить аспирацию. Не следует пытаться предотвратить повреждение языка, так как при этом велик риск повредить зубы больного или пальцы оказывающего помощь. Эти мероприятия должны быть известны членам семьи и сотрудникам по работе.

До достижения адекватного контроля случаев болезни следует воздерживаться от некоторых видов активности, при которых потеря сознания может быть угрожающей для жизни (вождения, плавания, подъема на гору, купания в ванне). По достижении полного контроля (обычно более 6 мес) подобные виды активности разрешаются при соблюдении мер предосторожности (например, в чьем-то присутствии). Поощряется здоровый образ жизни с умеренными физическими нагрузками и участием в социальных мероприятиях. Некоторые случаи подлежат уведомлению (например, в транспортный контроль, в соответствии с местным законодательством), хотя при отсутствии случаей патологии в течение 6-12 мес больной может быть допущен к управлению транспортным средством.

Рекомендуется избегать приема алкоголя и наркотических средств, поскольку кокаин, фенциклидин и амфетамины могут спровоцировать кризы. Желательно также исключить все препараты, понижающие порог судорожной активности (в частности, галоперидол, фенотиазин).

У членов семьи необходимо выработать разумную линию поведения по отношению к больному. Чрезмерную заботливость, порождающую чувство неполноценности, лучше сменить на поддержку и сочувствие, позволяющие преодолеть эти и другие психологические проблемы, что предотвращает дополнительную инвалидизацию больного. Стационарная психиатрическая помощь показана лишь при серьезных психических расстройствах или при частых тяжелых приступах, не поддающихся фармакотерапии.

Первая медицинская помощь

Большинство случаей патологии разрешаются самостоятельно в течение нескольких минут и не требуют экстренной фармакотерапии.

Экстренное вмешательство требуется для купирования эпилептического статуса и кризов продолжительностью более 5 мин, при этом контролируют параметры дыхания. При наличии признаков непроходимости дыхательных путей больного интубируют и, обеспечив внутривенный доступ, начинают введение лоразепама в дозе 0,05-0,1 мг/кг со скоростью 2 мг/мин. При необходимости дозу увеличивают. Если случай эпилепсии не удалось купировать после введения 8 мг лоразепама, дополнительно вводят фосфенитоин в дозе 10-20 ЭФ (эквивалентов фенитоина)/кг внутривенно со скоростью 100-150 ЭФ/мин; препаратом второго ряда является фенитоин - в дозе 15-20 мг/кг внутривенно со скоростью 50 мг/ мин. При повторных приступах дополнительно вводят 5-10 ЭФ/кг фосфенитоина или 5-10 мг/кг фенитоина. Персистирование припадков после введения лоразепама и фенитоина свидетельствует о рефрактерном эпилептическом статусе, когда требуется вводить лекарства третьего ряда - фенобарбитал, пропофол, мидазолам или вальпроаты. Фенобарбитал вводят в дозе 15-20 мг/кг внутривенно со скоростью 100 мг/мин (детям по 3 мг/кг/мин); если случаи патологии продолжаются, следует ввести дополнительно фенобарбитал из расчета по 5-10 мг/кг или вальпроат в дозе 10-15 мг/кг внутривенно. Если эпилептический статус не удается купировать после перечисленных мероприятий, больного интубируют под общей анестезией. Оптимальный анестетик рекомендовать сложно, но в большинстве случаев предпочтение отдается пропофолу - по 15-20 мг/кг со скоростью 100 мг/мин или фенобарбиталу по 5-8 мг/кг (начальная доза) с последующей инфузией 2-4 мг/кг/ч до подавления признаков активности на ЭЭГ. Ингаляционные анестетики используются редко. После купирования эпилептического статуса в первую очередь выявляют и устраняют его причину.

Назначение противосудорожных средств с профилактической целью целесообразно больным, перенесшим черепно-мозговую травму с переломами костей черепа, внутричерепным кровоизлиянием или очаговыми неврологическими симптомами. Применение противосудорожной терапии снижает риск случаей патологии в течение первой недели после травмы, но отнюдь не предотвращает посттравматическую эпилепсию спустя несколько месяцев или лет. Если в остром периоде травмы приступов не было, противосудорожную терапию отменяют через 1 нед.

Длительное медикаментозное лечение

Не существует универсапьного средства, эффективного в отношении всех видов кризов, и разным больным необходимы разные лекарства, причем иногда одного препарата бывает недостаточно.

При вновь выявленной эпилепсии назначают монотерапию, для чего подбирают с учетом типа припадков один из противосудорожных лекарств. Вначале препарат назначают в относительно низких дозах, затем дозу постепенно повышают в течение 1-2 нед до стандартного терапевтического уровня (исходя из значения массы тела больного), одновременно оценивая толерантность к лекарственному средству. Приблизительно через неделю лечения стандартной дозой определяют концентрацию лекарства в крови. Если на субтерапевтическом уровне у больного продолжаются приступы, суточную дозу постепенно увеличивают. Если у больного появились симптомы интоксикации, а случаи патологии продолжаются, дозу снижают и постепенно добавляют второй препарат. При лечении двумя средствами нужна особая осторожность, поскольку при их взаимодействии возможно усиление токсического эффекта в результате замедления их метаболической деградации. Затем дозу неэффективного препарата постепенно снижают до полной отмены. По возможности рекомендуется избегать полипрагмазии и не назначать несколько противосудорожных средств одновременно в связи с увеличением частоты побочных эффектов и межлекарственного взаимодействия; назначение второго лекарства помогает приблизительно 10 % пациентов, при этом частота побочных эффектов возрастает более чем вдвое. Дополнительные препараты могут повышать или снижать концентрацию основного противосудорожного средства, поэтому, подбирая терапию, врач в первую очередь должен продумать аспекты межлекарственного взаимодействия.

Как только под действием подобранного лекарства случаи болезни полностью прекратились, необходимо продолжать его прием без перерыва в течение 1-2 лет, после чего препарат можно попробовать отменить, сокращая дозу препарата на 10 % через каждые 2 нед. Примерно у половины больных в дальнейшем кризов не возникает без лечения. Рецидив наиболее вероятен, если случаи эпилепсии отмечались с детства, если для контроля пароксизмов потребовалось более одного лекарственного средства, если приступы продолжались на фоне противосудорожной терапии, если случаи заболевания - парциальные или миоклонические, а также если у больного имеются энцефалопатия или патологические изменения на ЭЭГ в течение предшествующего года. В перечисленных случаях рецидив в течение первого года после отмены противосудорожной терапии наступает у 60 %, а в течение второго - у 80 % больных. Если припадки с самого начала плохо контролировались препаратами, возобновлялись при попытке отменить лечение или же крайне нежелательны для больного в силу социальных причин, то лечение должно проводиться неограниченно долго.

После того как реакция на лекарство установлена, данные о содержании его в крови значительно менее важны для врача, чем клиническое течение. У некоторых больных токсический эффект проявляется уже при низком содержании лекарственного средства в крови, другие хорошо переносят высокие дозы, поэтому мониторинг концентрации служит лишь вспомогательным ориентиром для врача. Адекватная доза любого противосудорожного препарата - это самая низкая доза, полностью купирующая приступы при минимальных побочных эффектах, независимо от значения его концентрации в крови.

При генерализованных тонико-клонических кризах препаратами выбора являются фенитоин, карбамазепин и вальпроевая кислота (вальпроаты). Взрослым суточную дозу фенитоина делят на несколько приемов или назначают всю дозу на ночь. Если случаи эпилепсии не прекращаются, дозу можно постепенно увеличить до 600 мг/сут под контролем за содержанием лекарства в крови. При более высокой суточной дозе разделение ее на несколько приемов позволяет ослабить токсические эффекты лекарственного средства.

При сложных парциальных (психомоторных) припадках препаратом выбора являются карбамазепин и его производные (например, окскарбазепин) или фенитоин. Вальпроаты менее эффективны, а клиническое преимущество новых вполне эффективных препаратов - габапентина, ламотриджина, тиагабина, топирамата, вигабатрина и зонизамида - по сравнению с проверенным многолетней практикой карбамазепином пока не установлено.

При абсансах предпочтение отдается этосуксимиду. При атипичных абсансах или абсансах, сочетающихся с другими типами кризов, эффективны вальпроаты и клоназепам, хотя к последнему часто развивается толерантность. В рефрактерных случаях назначают ацетазоламид.

Инфантильные спазмы, атонические и миоклонические случаи болезни  лечить трудно. Предпочтение отдается вальпроатам, а также клоназепаму. Иногда эффективны этосуксимид и ацетазодамид (в дозировках, применяемых для лечения абсансов). Ламотриджин используют как в режиме монотерапии, так и в комбинации с другими лекарствами. Эффективность фенитоина ограничена. При инфантильных спазмах хороший эффект дает 8-10-недельный курс лечения глюкокортикоидами. Единого мнения об оптимальном режиме глюкокортикоидной терапии нет, можно вводить АКТГ по 20-60 единиц внутримышечно 1 раз в сутки. Вспомогательный эффект дает кетогенная диета, однако она сложна для соблюдения. Карбамазепин может ухудшать состояние больных с первично генерализованной эпилепсией и при сочетании нескольких типов.

При ювенильной миоклонической эпилепсии обычно эффективен один препарат (например, вальпроат), а другие (например, карбамазепин) усугубляют течение заболевания; лечение пожизненное.

При фебрильных судорогах противосу-дорожные лекарственные средства не назначают, если только случаи болезни не повторяются после нормализации температуры тела. Ранее придерживались другой тактики, полагая, что раннее лечение предотвратит возможные нефебрильные судороги в дальнейшем, однако преобладание негативных эффектов фенобарбитала над профилактическим результатом послужило причиной отказа от нее.

Побочные эффекты лекарств

Все противосудорожные препараты могут вызвать аллергическую скарлатиноподобную или кореподобную сыпь, и ни один из них не является полностью безопасным во время беременности.

Первый год лечения карбамазепином проходит под постоянным контролем формулы крови; при значительном снижении количества лейкоцитов препарат отменяют. При развитии дозозависимой нейтропении (количество нейтрофилов менее 1000/мкл) и невозможности замены на другое лекарство дозукарбамазепина снижают. Лечение вальпроевой кислотой проводят под регулярным контролем функции печени (каждые 3 мес в течение первого года), и в случае увеличения активности трансаминаз или содержания аммиака более чем в два раза по сравнению с нормой препарат отменяют. Допустимо увеличение уровня аммиака до 1,5 раз по сравнению с нормой.

Прием противосудорожных препаратов во время беременности в 4 % случаев осложняется развитием у плода фетального антиконвульсивного синдрома (наиболее частые дефекты - заячья губа, волчья пасть, сердечная патология, микроцефалия, замедление роста, задержка развития, гипоплазия пальцев). Среди наиболее широко используемых противосудорожных препаратов наименьшей тератогенностью обладает карбамазепин, а наибольшей - вальпроаты. Однако в связи с тем, что продолжающиеся во время беременности случаи заболевания чаще сами по себе приводят к возникновению врожденных дефектов, лечение противосудорожными лекарственными средствами отменять не стоит. Всегда полезно взвешивать потенциальные пользу и риски: этиловый спирт значительно более токсичен для развивающегося плода, чем любой противосудорожный препарат. Можно назначить фолиевую кислоту, значительно снижающую риск дефектов развития нервной трубки у плода.

Хирургическое лечение эпилепсии

Примерно у 10-20 % пациентов медикаментозное лечение оказывается неэффективным. Если приступы связаны с наличием патологического очага, его хирургическое удаление в большинстве случаев приводит к значительному улучшению или к полному выздоровлению. Поскольку хирургическое лечение требует серьезного обследования, интенсивного наблюдения и высокой квалификации персонала, его предпочтительнее проходить в специализированных центрах.

Стимуляция блуждающего нерва

Периодическая электростимуляция афферентных волокон левого блуждающего нерва посредством имплантированных пейсмейкероподобных устройств сокращает количество парциальных припадков на 1/3. Пейсмекер программируют, больной самостоятельно активирует его магнитом, ощущая приближение приступа. Стимуляция блуждающего нерва используется как дополнение к противосудорожной терапии. Побочные эффекты включают нарушение голоса во время стимуляции, кашель и дисфонию. Осложнения минимальны. Продолжительность действия стимулятора пока не установлена.

Правовые аспекты

Хотя сама по себе эпилепсия психическим расстройством не считается, вышеизложенное ясно показывает, что она может быть тесно связана с психическим расстройством. Психическое расстройство, со своей стороны, является основой любой защиты или поиска смягчающих факторов, а также всех рекомендаций о лечении в соответствии с Законом о психическом здоровье.

Вместе с тем суды в прошлом настояли, чтобы тяжелое нарушение сознания в связи с эпилепсией рассматривалось как психическая болезнь. Это нашло отражение в деле Салливан. Салливан совершил серьезный акт насилия и сделал это в состоянии спутанности после случая патологии. Защита выступила с заявлением об автоматизме, не связанном с безумием. Однако было принято решение (поддержанное Апелляционным судом и позднее Палатой лордов) о том, что это был автоматизм, связанный с безумием, что в результате привело к вердикту «не виновен» по причине невменяемости. В то время у суда не было другого выхода, как применить для изоляции Салливана ст. 37/41 Закона о психическом здоровье 1983 года, как будто бы он страдал безумием в соответствии с Законом об уголовном правосудии (невменяемость) 1964 года. Это был один из тех случаев, в результате которых происходят изменения в законодательстве. Так, действующий Закон об уголовной процедуре (Безумие и неспособность участвовать в судебном разбирательстве) 1991 года предоставляет судье свободу направлять преступника в соответствующее заведение после установления невменяемости.

Одним из результатов изменения в законе может быть меньшее значение разделения автоматизма, не связанного с безумием, и автоматизма, связанного с безумием, так как в настоящее время у судов есть другие возможности при вынесении приговоров. Следовательно, в рамках Закона об уголовной процедуре (Безумие и неспособность участвовать в судебном разбирательстве) 1991 года можно совершенно спокойно заявлять об автоматизме, связанном с безумием, и ожидать направления на лечение в соответствующее заведение под надзором.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Эпилепсия - Обзор информации

Рыбий жир может существенно помочь в борьбе с эпилепсией. Согласно итогам нового эксперимента, ученые установили, что докозагексаеновая кислота позволяет добиться понижения частоты судорожных приступов у грызунов, путем увеличения содержания...

Всемирная ассамблея здравоохранения недавно завершила свою работу и как заявила Маргарет Чен (гендиректор) на встрече были приняты важные решения, касающиеся загрязненности воздуха, эпилепсии, а также о механизмах взаимодействия с негосударственными...

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.