^

Здоровье

A
A
A

Энтеропатический акродерматит (болезнь Данбольта-Клосса)

 

Энтеропатический акродерматит - заболевание, связанное с нарушением всасывания цинка, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. В результате дефекта в проксимальных отделах тонкой кишки нарушается формирование более 200 ферментов. Доминируют нарушения роста и деления клеток; страдают ЖКТ (атрофия ворсин слизистой оболочки кишечника, вторичное снижение активности дисахаридаз), иммунная система (лимфопения, нарушение дифференцировки Т-клеток, снижение антителообразования).

Код по МКБ-10

Е83.2. Нарушения обмена цинка.

Симптомы

Энтеропатический акродерматит манифестирует уже со 2-3-й нед жизни при отмене грудного молока, раннем начале искусственного вскармливания. Возникает частый водянистый стул, развивается анорексия, снижается прибавка массы тела. Характерна повышенная нервно-рефлекторная возбудимость. Изменения на коже в виде симметричной сыпи вокруг рта, носовых ходов, за ушами, на дистальных отделах конечностей возникают постепенно: вначале высыпания носят эритематозный характер, затем образуются буллы, везикулы, пустулы, гиперкератоз. При повреждении слизистых оболочек развиваются гингивиты, стоматиты, глосситы, блефариты, конъюнктивиты. На иммунодефицитном фоне быстро присоединяется вторичная инфекция.

Диагностика

Диагностика энтеропатического акродерматита основана на оценке клинической картины, обнаружении снижения содержания цинка в сыворотке крови, экскреции цинка с мочой, абсорбции 65Zn. В биохимическом анализе крови отмечают снижение активности щелочной фосфатазы, повышение содержания аммония, снижение концентрации бета-липопротеидов, изменение иммунного статуса. Гистологическое исследование слизистой оболочки позволяет обнаружить характерные включения в клетках Паннета. Заболевание дифференцируют с вторичным нарушением всасывания цинка при воспалительных заболеваниях кишечника, атрофии слизистой оболочки, пострезекционном синдроме.

Лечение

Назначают сульфат, ацетат или глюконат цинка по 10-20 мг в сут детям первого года жизни, для пациентов старше года суточная доза составляет 50-150 мг в зависимости от возраста.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Энтеропатический акродерматит (болезнь Данбольта-Клосса)
Пахта, авокадо, мёд, оливковое масло - всё это похоже на кулинарный рецепт, однако именно эти ингредиенты можно использовать во время утреннего или вечернего ухода за кожей. Все они отличные природные увлажнители, которые делают кожу гладкой и...
В одной из стартап-компаний Бруклина специалисты заняты созданием искусственной кожи – животного материала будущего, созданного по принципу «Выращено, не убито!».

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.