Эккринная спираденома: причины, симптомы, диагностика, лечение

Эккринная спираденома - довольно редкая опухоль, которая чаще возникает у лиц среднего и молодого возраста - до 40 лет (72 %), у детей до 10 лет (10,8 %), примерно в равном соотношении у мужчин и женщин.

Симптомы эккринной спираденомы. Локализация опухоли повсеместная, преимущественно на коже головы, верхних отделов туловища, за исключением кожи ладоней, ногтевого ложа, ареолы соска, половых губ, крайней плоти. Преобладают солитарные образования.

Клинические проявления эккринной спираденомы довольно разнообразны - опухоль может возникнуть в виде внутрикожного узла, возвышающегося над уровнем окружающей кожи. Поверхность кожного покрова над выступающим узлом может быть неизмененной или приобретать коричневатый оттенок. Другой клинический вариант возможен в виде экзофитного узла полусферической формы на широком основании с гладкой или слегка бугристой поверхностью розоватого цвета либо узла на более узком основании с полупрозрачной стенкой светло-серого или голубоватого оттенка. Отмечается слабая или умеренно выраженная чувствительность опухоли к тактильным или температурным воздействиям. Болезненность может появляться спонтанно в виде кратковременных приступов. Около 5 % опухолей изъязвляются и кровоточат. Редким вариантом этой опухоли является множественная зостериформная эккринная спираденома.

Патоморфология эккринной спираденомы. Опухоль характеризуется множественными инкапсулированными узелками и дерме, состоящими из двух основных типов клеток - более крупных со светлыми пузырьковидными ядрами и умеренно базофильной цитоплазмой, так называемых светлых клеток, и мелких, со скудной цитоплазмой и гиперхромными ядрами - "темных" клеток. Последние занимают по отношению к первым периферическое положение, образуя палисадообразные структуры. "Темные" и ''светлые" клетки могут располагаться в узлах без всякой ориентации или формировать структуры в виде тубул, центральную часть которых составляли "светлые" клетки, а по периферии в один ряд располагаются "темные" клетки. В.А. Явелов (1976) выделил 6 гистологических вариантов строения эккринной спираденомы - солидный, тубулярный, железистый, цилиндроматозный, ангиоматозный, смешанный. Для эккринной епираденомы  патогномоничным является   наличие незрелых сосудов синусоидного типа, заполненных кровью или лимфоподобной жидкостью.

Гистогенез эккринной спираденомы. Ультраструктурное исследование показало, что в опухоли имеется два типа клеток: недифференцированные базалоидные клетки с мелкими темными ядрами и дифференцированные клетки с крупными светлыми ядрами. Большинство дифференцированных клеток незрелые. В большинстве случаев преобладают протоковые структуры, люминальная поверхность которых покрыта короткими, плотно расположенными микроворсинками, что является признаком внутридермальной протоковой дифференцировки. Вокруг просветов некоторые клетки имеют большое количество микроворсинок и хорошо развитые в перилюминарной зоне тонофиламенты. Признаки, свойственные секреторному отделу потовой железы в виде "мукозных" и миоэпителиальных клеток, как правило, отсутствуют. "Гиалиновые" мембраны вокруг и внутри опухолевых узелков при цилиндроматозном варианте спираденомы состоят из мультиплицированной базальной мембраны.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]