^

Здоровье

A
A
A

Дистрофия хориоидеи

 

Дистрофические процессы в хориоидее могут иметь наследственную природу или вторичный характер, например быть последствием перенесенных воспалительных процессов.

По локализации они могут быть генерализованными или очаговыми, например располагаться в макулярной области сетчатки. При дистрофии хориоидеи в патологический процесс всегда вовлекаются сетчатка, особенно пигментный эпителий.

В основе патогенеза наследственной дистрофии хориоидеи лежат генетически детерминированная абиотрофия (отсутствие сосудистых слоев) и вторичные по отношению к ним изменения фоторецепторов и пигментного эпителия.

Основным офтальмоскопическим признаком этого заболевания является атрофия хориоидеи, сопровождающаяся изменением пигментного эпителия сетчатки со скоплением пигментных гранул, и наличием металлического рефлекса. В начальной стадии атрофии хориокапиллярного слоя крупные и средние сосуды кажутся неизмененными, однако при этом уже отмечается дисфункция фоторецепторов сетчатки, обусловленная нарушением питания ее наружных слоев. По мере прогрессирования процесса сосуды склерозируются и приобретают желтовато-белый цвет. В конечной стадии заболевания сетчатка и хориоидея атрофичны, сосуды исчезают и на фоне склеры видно лишь небольшое количество крупных сосудов хориоидеи. Все признаки дистрофического процесса хорошо видны при флюоресцентной ангиографии (ФАГ).

Атрофия хориоидеи является общим признаком многих наследственных дистрофий сетчатки и пигментного эпителия.

Существуют различные формы генерализованных дистрофий хориоидеи.

Хориоидеремия

Хориоидеремия - наследственная дистрофия хориоидеи. Это редкое заболевание у лиц мужского пола. Уже в ранних стадиях наряду с признаками атрофии в хориоидее отмечаются изменения в фоторецепторах, главным образом в палочках на средней периферии сетчатки.

Тип наследования сцепленный с Х-хромосомой, локус гена на Xq21.

  • Все дочери больного отца являются носителями. 50% сыновей женщин-носителей - больные. 50% дочерей женщин-носителей - тоже носители.
  • Больной отец не может передать ген сыновьям.
  • У женщин-носителей - минимальные изменения, зоны периферической атрофии и крапчатость в слое РПЭ. Острота зрения, периферические поля и Электроретинограмма в норме.
  • Проявляется никталопией в 1 декаде жизни.

По мере прогрессирования процесса снижается ночное зрение, выявляется концентрическое сужение полей зрения, ЭРГ субнормальная. Центральное зрение сохраняется до поздней стадии заболевания.

Офтальмоскопически у больных мужчин выявляют широкий диапазон изменений - от атрофии хориокапилляров и незначительных изменений в пигментном эпителии сетчатки до полного отсутствия хориоидеи и наружных слоев сетчатки. В первой или во второй декаде жизни изменения выражаются в появлении патологического рефлекса при офтальмоскопии, образовании монетовидных очагов атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки, скоплении пигмента в виде фанул или костных телец.

Диагноз может быть установлен на основании данных семейного анамнеза, результатов обследования больных и членов их семей, исследования ЭРГ и поля зрения.

Симптомы (в порядке проявления)

  • На средней периферии - участки хориоидальной атрофии и атрофии РПЭ.
  • Диффузная атрофия хориокапилляров и РПЭ с сохранностью средних и крупных сосудов.
  • Атрофии средних и крупных хориоидальных сосудов с обнажением подлежащей склеры.

По сравнению с первичными дистрофиями сетчатки фовеа длительно сохранна; диск зрительного нерва и сосуды сетчатки остаются относительно нормальными.

  • Электроретинограмма. Скотопическая электроретинограмма не регистрируется, фотопическая - резко субнормальная.
  • Электроокулограмма субнормальная.
  • ФАГ средней стадии хориоидеремии выявляет наполнение сосудов сетчатки и крупных хориоидальных сосудов, но не хориокапилляров. Гипофлуоресценция соответствует интактной фовеа, окружающая зона гиперфлуоресценции - с «окончатыми» дефектами.

Прогноз крайне неблагоприятный, но у большинства пациентов до 6 декады жизни зрение сохраняется, несмотря на резкое его снижение.

Центральная ареолярная хориоидальная дистрофия

Тип наследования аутосомно-доминантный, локус гена на 17р. Проявляется в 3 декаде жизни постепенным двухсторонним снижением центрального зрения.

Симптомы (в порядке проявления)

  • Неспецифическая гранулярность в фовеа.
  • Отграниченные зоны атрофии РПЭ и атрофии хориокапиллярного слоя в макуле.
  • Медленно расширяющаяся зона «географической» атрофии с визуализацией крупных хориоидальных сосудов.

Электроретинограмма нормальная. Электроокулограмма нормальная.

Прогноз неблагоприятный: низкие зрительные функции - к 6-7 декадам жизни.

Диффузная атрофия хориоидеи

Тип наследования аутосомно-доминантный. Проявляется в 4-5 декадах жизни снижением центрального зрения или никталопией.

Симптомы (в порядке проявления)

  • Парапапиллярная и перицентральная атрофия РПЭ и хориокапилляров.
  • Постепенное расширение зон до вовлечения всего глазного дна.
  • Атрофия большинства крупных хориоидальиых сосудов и просвечивание склеры.
  • Сосуды сетчатки - нормального калибра или несколько сужены.
  • Электроретинограмма субнормальная.

Прогноз неблагоприятный вследствие ранних изменений в макуле.

Геликоидальная парапапиллярная хориоретинальная дегенерация

Тип наследования aутосомно-доминантный. Проявляется в детстве.

Симптомы

  • Двухсторонние, медленно расширяющиеся, по форме напоминающие языки, четко ограниченные полосы хориоретинальной атрофии, начинающейся от диска зрительного нерва.
  • Очаги могут быть отдельными, периферическими, циркулярными.
  • Электроретинограмма от нормальной до патологической.

Прогноз различен: у молодых возможно тяжелое течение, у пожилых - более благоприятное.

Пигментная паравенозная ретинохориоидальная атрофия

Пигментная паравенозная ретинохориоидальная атрофия - редкое заболевание, выявляется обычно случайно у молодых мужчин. Тип наследования достоверно неизвестен, описаны оба типа, сцепленные с Х-хромосомой и даже сцепленные с Y-хромосомой.

Симптомы

  • Двухстороннее отложение пигмента в виде «костных телец» вдоль крупных ретинальных сосудов.
  • Прилегающие отграниченные зоны хориоретинальной атрофии, которые могут располагаться вокруг диска зрительного нерва.
  • Электроретинограмма, как правило, в норме.

Прогноз благоприятный, поскольку изменения в макуле редки.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.