^

Здоровье

A
A
A

Дистрофии роговицы у детей

 

Дистрофии роговицы, обычно представляют собой двусторонние и симметричные расстройства наследственного характера. Различают дистрофии роговицы и дегенерации, не имеющие генетической основы и развивающиеся на фоне старения или предшествующего воспаления роговицы.

Изменения роговицы, по внешнему виду напоминающие географическую карту и отпечатки пальцев; пятнышки; микрокисты Когана, дистрофия базалъной мембраны. Напоминающие отпечатки пальцев помутнения, локализующиеся под эпителиальным слоем. Острота зрения снижается редко. Расстройство наследуется по аутосомно-доминантному типу и не связано с общей патологией. Единственным значимым осложнением заболевания являются рецидивирующие эрозии.

Ювенилъная эпителиальная дистрофия; дистрофия Месманна-Уилке (Meesman-Wilke). Аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью. Основным клиническим проявлением является формирование крошечных пузырьков в эпителиальном слое. Раздражение глазного яблока и светобоязнь обусловлены рецидивирующими эрозиями. Зрение снижается редко. С лечебной целью могут быть назначены контактные линзы.

Дистрофия Раиса-Бюклера (Reis-Bucklers). Случаи, дебютирующие в раннем детстве, характеризуются аутосомно-доминантным типом наследования. Клинические проявления включают периодически появляющуюся светобоязнь, боль и покраснение глазного яблока. Микроскопические субэпителиальные выпячивания связаны с отложением патологических веществ на уровне боуменовой мембраны. Чувствительность роговицы обычно страдает. Снижение зрения возникает на третьем или четвертом десятилетии жизни. Может потребоваться кератопластика.

Узелковая дистрофия; Греноува (Groenow) тип I. Тип наследования аутосомно-домииантный. Характерна постоянная экспрессивность во всех поколениях. Заболевание связано с патологией хромосомы 5q. Наблюдается образование мелких помутнений в виде узелков, первоначально располагающихся над боуменовой оболочкой, а в дальнейшем захватывающих строму роговицы. Острота зрения длительное время остается нормальной. На пятом-шестом десятилетии жизни может потребоваться сквозная кератопластика.

Решетчатая дистрофия; дистрофия Гааба-Бибера-Диммера (Haab-Biber-Dimmer). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и связано с патологией 5q хромосомы. Часто имеет асимметричный характер. Связана с отложением в роговице амилоидных веществ. Типичная решетчатая форма заболевания иногда проявляется лишь во взрослом возрасте. Может потребоваться сквозная кератопластика. В некоторых случаях эта патология роговицы возникает на фоне общего амилоидоза или прогрессирующего пареза внутричерепных и периферических нервов.

Пятнистая дистрофия; Греноува тип II. Аутосомно-рецессивный характер наследования. Редко проявляется в детские годы. По мере прогрессирования заболевания возникает утолщение роговицы и нежное помутнение ее стромы. Необходимость в сквозной кератопластике может возникнуть лишь на отдаленных этапах развития патологии.

Центральная кристаллическая дистрофия Шнидера (Schnyder). Аутосомно-доминантный тип наследования с различной экспрессивностью. Характеризуется образованием дисковидного помутнения в центре роговицы с включениями или без включения кристаллов холестерина. Патологии сопутствует липоидная дуга роговицы. Во взрослом возрасте формируется диффузное помутнение в слоях стромы, в связи с чем показано проведение сквозной кератопластики.

Дермохондриалъная дистрофия роговицы. Редкое заболевание, характеризующееся дистрофическими изменениями передних слоев роговицы в центре. Сочетается с катарактой, деформацией лимба и узелковым поражением кожных покровов.

Задняя полиморфная дистрофия Шлихтинга (Schlichting). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется появлением асимметричных, медленно прогрессирующих кольцевидных помутнений, локализующихся в глубоких слоях роговицы на уровне десцеметовой мембраны. Патология проявляется уже в детском возрасте. Может сопровождаться изменением глубины передней камеры и развитием глаукомы.

Дистрофия Момени (Maumenee). Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Дебютирует с рождения. Диффузное аваскулярное помутнение голубовато-белого цвета, напоминающее матовое стекло. Постепенно развивается прогрессирующее утолщение роговицы. С течением времени помутнение способно к самопроизвольному рассасыванию. Необходимость в сквозной кератопластике обычно не возникает.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.