Вторичные эритроцитозы (вторичная полицитемия): причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 17.11.2023
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Вторичные эритроцитозы (вторичная полицитемия) - это эритроцитозы, которые развиваются вторично вследствие воздействия других факторов. Вторичные эритроцитозы - это состояние, при котором уровень эритроцитов (красных кровяных клеток) в крови повышен из-за какой-либо основной причины или состояния. Это отличается от первичной эритроцитоза, когда повышение уровня эритроцитов обусловлено болезнью костного мозга.
Частыми причинами возникновения вторичных эритроцитозов являются курение, хроническая артериальная гипоксемия и опухолевый процесс (тумор-ассоциированный эритроцитоз). Реже встречаются гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду и другие наследственные нарушения.
У курящих больных обратимый эритроцитоз может быть результатом тканевой гипоксии, обусловленной повышением в крови концентрации карбоксигемоглобина, уровень эритроцитов часто нормализуется после прекращения курения.
У больных с хронической гипоксемией [вследствие заболеваний легких, внутрисердечного сброса крови справа налево, при продолжительном пребывании высоко над уровнем моря или при гиповентиляционных синдромах] часто развивается эритроцитоз. Основным методом лечения является устранение основной причины; в ряде случаев может помочь оксигенотерапия. Для снижения вязкости крови и облегчения симптомов может применяться флеботомия.
Гемоглобинопатии с высоким сродством гемоглобина к кислороду являются редкой патологией и встречаются в определенных географических районах. Диагноз, как правило, бывает заподозрен при сборе семейного анамнеза (эритроцитоз у других родственников) и подтверждается при помощи определения Р50 и при возможности построения полной кривой диссоциации оксигемоглобина. Стандартный электрофорез гемоглобина обычно в пределах нормы и не позволяет надежно исключить эту причину эритроцитоза.
Тумор-ассоциированный эритроцитоз может наблюдаться при опухолях и кистах почек, гепатомах, гемангиобластомах мозжечка или лейомиоме матки, секретирующих ЭПО. У больных с эритроцитозом необходимо определить уровень сывороточного ЭПО, и, если сывороточный ЭПО в норме или повышен, провести КТ брюшной полости. Удаление опухоли может привести к нормализации уровня эритроцитов в крови.
[Причины вторичного эритроцитоза
Вторичные эритроцитозы могут быть вызваны различными факторами и состояниями, включая:
- Гипоксия: Недостаток кислорода в тканях организма может стимулировать костный мозг к увеличению производства эритроцитов. Гипоксия может быть связана с хроническими легочными заболеваниями, обструктивной апноей во сне, высотными болезнями и другими состояниями, которые уменьшают поступление кислорода.
- Полицитемия: Это состояние, характеризующееся чрезмерным производством красных кровяных клеток. Полицитемия может быть вторичной и обусловлена различными причинами, включая гипоксию, гиперсекрецию эритропоэтина (гормона, стимулирующего образование эритроцитов), или нарушениями сосудистой системы.
- Хронические болезни: Некоторые хронические заболевания, такие как хроническая болезнь почек или хроническая болезнь легких, могут вызвать вторичный эритроцитоз из-за их влияния на баланс кислорода и эритропоэтина.
- Гипоксические условия: Вторичный эритроцитоз может развиться при наличии гипоксических условий, таких как длительное пребывание на большой высоте (горная болезнь), при обструктивной апнои во сне и даже при длительном курении.
- Полицитемия верхних воздушных путей: Это состояние, при котором кислородное насыщение крови снижается из-за нарушений в верхних дыхательных путях, например, при синдроме обструктивного апноэ сна.
- Лекарства: Некоторые лекарства, такие как андрогены или эритропоэтин, могут вызвать вторичный эритроцитоз как побочный эффект.
Патогенез
Патогенез вторичных эритроцитозов связан с различными факторами и механизмами, в зависимости от основной причины. Вот некоторые общие патогенетические моменты:
- Гипоксия: Одной из основных причин вторичных эритроцитозов является гипоксия, которая означает недостаток кислорода в тканях организма. Гипоксия может возникать из-за различных состояний, таких как хронические легочные заболевания, обструктивная апноэ во сне, высотная болезнь и другие. Гипоксия стимулирует почки к увеличению синтеза и высвобождению эритропоэтина (гормона, стимулирующего образование эритроцитов). Эритропоэтин воздействует на костный мозг, стимулируя его к увеличению производства эритроцитов.
- Генетические и молекулярные факторы: В редких случаях, вторичный эритроцитоз может быть обусловлен генетическими мутациями, влияющими на регуляцию образования эритроцитов и уровень эритропоэтина.
- Хронические заболевания: Хронические болезни, такие как хроническая болезнь почек, могут изменять баланс железа и уровень гормонов, что может привести к вторичному эритроцитозу.
- Обструктивное апноэ во сне: Это состояние характеризуется временными прекращениями дыхания во сне и часто ассоциируется с снижением кислорода в крови, что стимулирует образование эритроцитов.
- Лекарства: Некоторые лекарства, такие как андрогены или эритропоэтин, могут непосредственно воздействовать на костный мозг и увеличивать производство эритроцитов.
- Гиперсекреция эритропоэтина: Редко может возникнуть гиперсекреция эритропоэтина из-за опухолей или других причин, что также способствует вторичному эритроцитозу.
Понимание патогенеза вторичных эритроцитозов важно для выбора наилучшего подхода к лечению и управлению основными причинами этого состояния.
Симптомы вторичного эритроцитоза
Симптомы вторичных эритроцитозов могут различаться в зависимости от основной причины и тяжести состояния. Однако есть общие признаки, которые могут наблюдаться у большинства пациентов с этим состоянием. Вот некоторые из них:
- Полицитемические симптомы: Вторичный эритроцитоз часто сопровождается увеличением количества эритроцитов в крови. Это может привести к симптомам, связанным с полицитемией, таким как головная боль, головокружение, слабость, тяжелое дыхание и цианоз (синеватый оттенок кожи и слизистых оболочек из-за недостатка кислорода).
- Увеличение селезенки и печени: В некоторых случаях, особенно при хронических формах вторичного эритроцитоза, селезенка и печень могут увеличиться в размерах.
- Симптомы основного заболевания: Симптомы будут зависеть от основной причины вторичного эритроцитоза. Например, при хронической болезни почек могут наблюдаться симптомы, характерные для почечной недостаточности, такие как усталость, отечность и изменения в моче.
- Симптомы гипоксии: Если вторичный эритроцитоз обусловлен гипоксией (недостатком кислорода), то симптомы могут включать в себя затрудненное дыхание, чувство удушья, учащенное сердцебиение и головокружение.
- Симптомы, связанные с гиперкоагуляцией: Высокий уровень эритроцитов может способствовать образованию тромбов (сгустков крови), что может привести к таким симптомам, как боли в ногах, отеки и, в тяжелых случаях, тромбозы или эмболии.
Симптомы могут быть непроизвольными и варьировать в зависимости от конкретной клинической ситуации.
Диагностика вторичного эритроцитоза
Диагностика вторичных эритроцитозов включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований, а также оценку медицинской истории и физического обследования пациента. Вот основные методы диагностики:
- Анализ крови: Лабораторное исследование образцов крови поможет оценить уровень эритроцитов, гемоглобина, гематокрита и других параметров крови. Увеличение уровня эритроцитов выше нормальных значений может указывать на наличие эритроцитоза.
- Исследование уровня эритропоэтина: Измерение уровня эритропоэтина (гормона, стимулирующего образование эритроцитов) может помочь установить, является ли эритроцитоз реакцией на гипоксию.
- Ультразвуковое исследование органов: Ультразвуковое исследование живота и малого таза может быть проведено для выявления возможных изменений в органах, таких как печень и селезенка, которые могут быть связаны с основной причиной вторичного эритроцитоза.
- Медицинская история и физическое обследование: Врач проведет беседу с пациентом о его медицинской истории, симптомах и факторах риска. Физическое обследование может выявить признаки, связанные с полицитемией и основной причиной.
- Дополнительные исследования: В зависимости от основной причины вторичного эритроцитоза могут потребоваться дополнительные исследования, такие как измерение уровня кислорода в крови, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) органов и др.
К кому обратиться?
Лечение вторичного эритроцитоза
Лечение вторичных эритроцитозов напрямую зависит от основной причины этого состояния. Первоочередной задачей является устранение или контроль основного заболевания или фактора, который вызвал повышение уровня эритроцитов в крови. Вот общие подходы к лечению:
- Лечение основной причины: Если вторичный эритроцитоз обусловлен хроническими заболеваниями, такими как хроническая болезнь почек или легких, лечение должно быть направлено на управление и коррекцию этих заболеваний. Это может включать в себя лечение лекарствами, хирургические вмешательства или другие методы, рекомендованные врачом.
- Управление гипоксией: Если повышенный уровень эритроцитов связан с гипоксией (недостатком кислорода), то важно устранить или уменьшить источник гипоксии. Это может потребовать использования кислородной терапии, коррекции дыхательных нарушений или лечения основного легочного заболевания.
- Ингибиторы эритропоэтина: В некоторых случаях, особенно при наличии избыточной продукции эритропоэтина, могут быть использованы ингибиторы этого гормона для управления уровнем эритроцитов.
- Лечение осложнений: Если вторичный эритроцитоз привел к осложнениям, таким как тромбозы или эмболии (сгустки крови), необходимо провести соответствующее лечение, включая антикоагулянты или антиагреганты.
- Регулярное медицинское наблюдение: Пациенты с вторичным эритроцитозом могут нуждаться в регулярном медицинском наблюдении и контроле уровня эритроцитов в крови.
Лечение всегда должно проводиться под наблюдением врача и зависит от конкретной клинической ситуации и основной причины вторичного эритроцитоза. Необходимо тщательное обследование и консультация специалиста для разработки наилучшего плана лечения.
Прогноз
Прогноз вторичных эритроцитозов зависит от нескольких факторов, включая основную причину этого состояния, его тяжесть и своевременность лечения. В большинстве случаев, если основное заболевание или фактор, вызвавший вторичный эритроцитоз, успешно лечится и контролируется, прогноз обычно хороший.
Однако, если вторичный эритроцитоз не обнаруживается и не лечится вовремя, это может привести к серьезным осложнениям, таким как тромбозы (сгустки крови), эмболии, гипертензия (повышенное артериальное давление), ишемические события (недостаток кровоснабжения органов) и другим состояниям, которые могут повлиять на прогноз и качество жизни.
Важно отметить, что успешное лечение основного заболевания или фактора, вызвавшего вторичный эритроцитоз, может привести к нормализации уровня эритроцитов и улучшению прогноза. Пациентам с этим состоянием рекомендуется регулярное медицинское наблюдение и соблюдение всех рекомендаций врача для контроля уровня эритроцитов и предотвращения осложнений.