Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Гипоплазия зрительного нерва
Последняя редакция: 19.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гипоплазия зрительного нерва, односторонняя или двухсторонняя, характеризуется уменьшенным количеством нервных волокон. Гипоплазия зрительного нерва может быть изолированной аномалией, сочетаться с другими пороками развития глаза или гетерогенной группой заболеваний, чаще всего затрагивающих срединные структуры мозга. К специфическим веществам, принимаемым матерью во время беременности, которые могут быть связаны с гипоплазией зрительного нерва, относятся алкоголь, ЛСД, хинин, протаминцинкинсулин, стероиды, диуретики, лекарства от простуды и антиконвульсанты. Верхняя сегментальная гипоплазия может быть связана с диабетом беременной.
[Симптомы гипоплазии зрительного нерва
- Острота зрения может варьировать от нормальной до слепоты.
- Диск маленький и серый, окружен желтым гало гипопигментации из-за концентрической хориоретинальной атрофии (симптом «двойного кольца»). Внешнее кольцо представляет то, что было бы краем нормального диска.
- Расстояние от фовеа до височной границы диска часто равно или превышает три диаметра диска. Это говорит о гипоплазии диска.
- Несмотря на маленький диск, ретинальные сосуды нормального калибра, но могут быть извиты.
- В некоторых случаях гипопластична только часть диска.
Другие проявления значительно варьируют в зависимости от тяжести и включают дефекты поля зрения, дисхроматопсию, афферентный зрачковый дефект, фовеальную гипоплазию, аниридию, микрофтальм. косоглазие и нистагм в тяжелых двухсторонних случаях. Легкие случаи могут остаться незамеченными, а небольшое снижение остроты зрения может быть принято за амблиопию и лечиться окклюзией.
Системные проявления гипоплазии зрительного нерва
Синдром de Morsier (ретино-оптическая дисплазия) встречается в 10% случаев. Кроме двухсторонней гипоплазии зрительного нерва, характеризуется пороками развития срединных структур мозга, которые могут сочетаться с эндокринными нарушениями. Эти пороки включают отсутствие или дисгенез septum pellucidum, истончение или агенезию corpus caflosum, дисплазию передней трети желудочка. Нередок гипопитуитаризм с низким уровнем гормона роста, при ранней диагностике дефицит может быть скорректирован с продолжением нормального роста. Это означает, что извитость вен сетчатки у пациентов с двухсторонней гипоплазией зрительного нерва может быть маркером потенциальной эндокринной дисфункции.
Фронтоназальная дисплазия встречается редко.
Синдром Aicardi
Синдром Aicardi - очень редкое аутосомно-доминантное Х-сцепленпое заболевание, летальное для мужчин in litem. Глазные поражения обычно двухсторонние, но часто асимметричные.
Симптомы
- Патогномоничны множественные депигментированные хориоретинальпые лакуны, сгруппированные вокруг диска.
- Врожденные аномалии диска включают колобому, гипоплазию и пигментацию.
- Другие глазные проявления: микрофтальм, персистирующие зрачковые мембраны, катаракта, колобомы радужки.
- Системные проявления: инфантильный спазм, агенезия corpus callosum, скелетные мальформации и психомоторное отставание. Могут быть и другие серьезные пороки развития ЦНС, и смерть обычно наступает спустя первые несколько лет жизни.
Другие аномалии
Разнообразные редкие аномалии диска зрительного нерва, иногда с сопутствующими неврологические проявлениями.
- Мегалопапилла, при которой горизонтальный и вертикальный диаметры диска - 2.1 мм или больше.
- Парапапиллярная стафилома - не наследственное, обычно одностороннее состояние, при котором относительно нормальный диск находится в основании глубокой экскавации, стенки которой имеют дистрофические изменения, как и окружающие хориоидея и пигментный эпителий сетчатки. Острота зрения снижена; может быть локальная отслойка сетчатки, иногда - фронтоназальная дисплазия.
- Дисплазия диска зрительного нерва - описательный термин для деформированного диска, не соответствующего никакой диагностической категории.