Первичный гипотиреоз. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Первичный гипотиреоз - это гипотиреоз, развившийся в результате врожденного или приобретенного нарушения функции щитовидной железы.

Эпидемиология первичного гипотиреоза

Наиболее распространенный вид гипотиреоза (встречается примерно в 95% всех случаев гипотиреоза. Распространенность клинически выраженного первичного гипотиреоза в популяции составляет 0,2-2 %, частота первичного субклинического гипотиреоза достигает 10% у женщин и 3% у мужчин. Врожденный первичный гипотиреоз встречается с частотой 1 : 4000-5000 новорожденных.

Классификация первичного гипотиреоза

Первичный гипотиреоз классифицируют по этиологии. Выделяют

Первичный гипотиреоз вследствие разрушения или недостатка функциональной активности ткани щитовидной железы:

  • хронический аутоиммунный тиреоидит;
  • оперативное удаление щитовидной железы;
  • гипотиреоз вследствие терапии радиоактивный йодом;
  • преходящий гипотиреоз при подостром, послеродовом и безболевом тиреоидите;
  • гипотиреоз при инфильтративных и инфекционных заболеваниях;
  • агенезия и дисгенезия щитовидной железы;

Первичный гипотиреоз вследствие нарушения синтеза тиреоидных гормонов:

  • врожденные дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов;
  • тяжелый дефицит или избыток йода;
  • медикаментозные и токсические  воздействия (тиреостатики, лития перхлорат и др.).

Причины первичного гипотиреоза

Наиболее часто первичный гипотиреоз является исходом аутоиммунного тиреоидита, реже - результатом лечения синдрома тиреотоксикоза, хотя возможен и спонтанный исход диффузного токсического зоба в гипотиреоз. Наиболее частыми причинами врожденного гипотиреоза являются аплазия и дисплазия щитовидной железы, а также врожденные энзимопатии, сопровождающиеся нарушением биосинтеза тиреоидных гормонов.

При крайне тяжелом дефиците йода употребление йода менее 25 мкг/сут в течение длительного времени) может развиваться йод-дефицитный гипотиреоз. Нарушать функцию щитовидной железы могут многие лекарственные препараты и химические вещества (пропилтиоурацил, тиоцианаты, калия перхлорат, лития карбонат). При этом гипотиреоз, обусловленный амиодароном, чаще всего имеет транзиторный характер. В редких случаях первичный гипотиреоз является следствием замещения патологическим процессом ткани щитовидной железы при саркоидозе, цистинозе, амилоидозе, тиреоидите Риделя). Врожденный гипотиреоз может быть транзиторным. Он развивается под действием различных причин в том числе недоношенности, внутриробных инфекций, трансплацентарного переноса антител к тиреоглобулину и тиреопероксидазе, приема тиреостатиков матерью.

Патогенез первичного гипотиреоза

Для гипотиреоза характерно снижение скорости обменных процессов, что проявляется значительным уменьшением потребности в кислороде, замедлением окислительно-восстановительных реакций и снижением показателей основного обмена. Происходит торможение процессов синтеза и катаболизма Универсальным признаком тяжелого гипотиреоза является муцинозный отек (микседема), наиболее выраженный в соединительно-тканных структурах. Накопление гликозаминогликанов - продуктов белкового распада, обладающих повышенной гидрофильностью, вызывает задержку жидкости и натрия во внесосудистом пространстве. В патогенезе задержки натрия определенную роль отводят избытку вазопрессина и дефициту натрийуретического гормона.

Дефицит тиреоидных гормонов в детском возрасте тормозит физическое и умственное развитие и в тяжелых случаях может приводить к гипотиреоидному нанизму и кретинизму.

Клинические признаки и симптомы первичного гипотиреоза

Клинические проявления гипотиреоза включают:

  •  гипотермически обменный синдром: ожирение, сниженная температура тела, повышение уровня триглицеридов и ЛПНП. Несмотря на умеренный избыток массы тела, аппетит при гипотиреозе снижен, что в сочетании с депрессией препятствует существенной прибавке массы тела. Нарушение обмена липидов сопровождается замедлением и синтеза, и деградации липидов с преобладанием замедления деградации, что в конечном итоге обусловливает ускоренное прогрессирование атеросклероза;
  • гипотиреоидная дермопатия и синдром эктодермальных нарушений: микседематозный отек лица и конечностей, периорбитальный отек, желтушность кожных покровов (вследствие гиперкаротинемии), ломкость и выпадение волос на латеральных частях бровей, голове, возможны гнездная плешивость и алопеция. За счет огрубения черт лица такие больные иногда приобретают сходство с больными акромегалией;
  • синдром поражения органов чувств, затруднение носового дыхания (из-за набухания слизистой оболочки носа), нарушение слуха (вследствие отека слуховой трубы и среднего уха), охриплость голоса (вследствие отека и утолщения голосовых связок), нарушение ночного зрения;
  • синдром поражения центральной и периферической нервной системы: сонливость, заторможенность, снижение памяти, брадифрения, боли в мышцах, парестезии, снижение сухожильных рефлексов, полинейропатия. Возможно развитие депрессии, делирия (микседематозный делирий), редко - типичные пароксизмы панических атак (с приступами тахикардии);
  • синдром поражения сердечно-сосудистой системы («микседематозное сердце») признаки сердечной недостаточности, характерные изменения на ЭКГ (брадикардия, низкий вольтаж комплекса QRS, отрицательный зубец Т), повышение уровня КФК, ACT и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Кроме того, характерны артериальная гипертензия, выпот в плевральную, перикардиальную, брюшную полости Возможны нетипичные варианты поражения сердечно-сосудистой системы (с артериальной гипертензией, без брадикардии, с тахикардией при недостаточности кровообращения);
  • синдром поражения пищеварительной системы: гепатомегалия, дискинезня желчевыводящих путей, нарушение моторики толстой кишки, склонность к запорам, снижение аппетита, атрофия слизистой желудка;
  • анемический синдром: нормохромная нормоцитарная, или гипохромная железодефицитная, или макроцитарная витамин В12-дефицитная анемия. Кроме того, характерное для гипотиреоза поражение тромбоцитарного ростка ведет к снижению агрегации тромбоцитов, что в сочетании со снижением уровня в плазме факторов VIII и IX, а также повышенной ломкостью капилляров усугубляет кровоточивость;
  • синдром гиперпролактинемического гипогонадизма: олигопсоменорея или аменорея, галакторея, вторичный поликистоз яичников. В основе этого синдрома лежит гиперпродукция ТРГ гипоталамусом при гипотироксинемии, которая способствует увеличению выброса аденогипофизом не только ТТГ, но и пролактина;
  • обструктивно-гипоксемический синдром: синдром апноэ во сне (вследствие микседематозной инфильтрации слизистых и снижения чувствительности дыхательного центра), микседематозного поражение дыхательной мускулатуры с уменьшением дыхательного объема альвеолярной гиповентиляцией (приводит к гиперкапнии вплоть до развития гипотиреоидной комы).

Осложнения (гипотиреоидная или микседематозная, кома) 

Это опасное осложнение гипотиреоза. Ее причинами являются отсутствие или недостаточная заместительная терапия. Провоцируют развитие гиппотиреоиной комы охлаждение, инфекции, интоксикации, кровопотеря, тяжелые интерккурентные заболевания и прием транквилизаторов.

Проявления гипотиреоидной комы включают гипотермию, брадикардию, артериальную гипотонию, гиперкапнию, муцинозные отеки лица и конечностей, симптомы поражения ЦНС (спутанность сознания, заторможенность, ступор и возможна задержка мочи или кишечная непроходимость. Непосредственной причиной смерти может быть тампонада сердца вследствие гидроперикарда.

Диагностика первичного гипотиреоза

Диагностика первичного гипптиреоза включает установление диагноза гипотиреоза, определение уровня поражения и уточнение причин первичного гипотиреоза.

Диагностика гипотиреоза и определение уровня поражения: оценка уровня ТТГ и свободного Т4 с помощью высокочувствительных методов.

Для первичного гипотиреоза характерны повышение уровня ТТГ и снижения уровня свободного Т4. Определение уровня общего Т4 (т.е. как связанного с белками, так и свободного биологически активного гормона) имеет меньшее диагностическое значение, так как уровень общего Т, во многом зависит от концентрации связывающих его белков-транспортеров.

Определение уровня Т3 также нецелесообразно, так как при гипотиреозе наряду с повышенным уровня ТТГ и снижением Т4 может определяться нормальный или даже несколько повышенный .уровень Т3 вследствие компенсаторного ускорения периферической конверсии Т4 в более активный гормон T3

Уточнение причин первичного гипотиреоза:

  • УЗИ щитовидной железы;
  • сцинтиграфия щитовидной железы;
  • пункционная биопсия щитовидной железы (по показаниям);
  • определение антител к тиреопероксидазе (при подозрении на аутоиммунный тиреоидит).

Дифференциальная диагностика

Первичный гипотиреоз прежде всего дифференцируют с вторичным и третичным. Ведущую роль в дифференциальной диагностике играет определение уровня ТТГи Т4. У больных с нормальным или незначительно повышенным уровнем ТТГ возможно проведение пробы с ТРГ, которая позволяет дифференцировать первичный гипотиреоз (повышение уровня ТТГ в ответ на введение ТРГ) с вторичным и третичным (сниженная или отсроченная реакция на ТРГ).

КТ и МРТ позволяют выявить изменения гипофиза и гипоталамуса (обычно опухоли) у больных вторичным или третичным гипотиреозом.

У больных с тяжелыми соматическими заболеваниями первичный гипотиреоз следует дифференцировать с синдромам эутиреоидной патологии, для которого характерно снижение уровня Т3, а иногда Т4 и ТТГ. Эти изменения обычно трактуются как адаптивные, направленные на сохранение энергии и предотвращение катаболизма белка в организме при тяжелом общем состоянии больного. Несмотря на сниженный уровень ТТГ и тиреоидных гормонов, заместительная терапия тиреоидными гормонами при синдроме эутиреоидной патологии не показана.

Лечениепервичного гипотиреоза

Цель лечения гипотиреоза - полная нормализация состояния: исчезновение симптомов заболевания и поддержание уровня ТТГ в пределах нормы (0,4-4 мЕД/л). У большинства больных первичным гипотиреозом это достигается назначением Т4 в дозе 1,6-1,8 мкг/кг массы тела. Потребность в тироксине у новорожденных и детей вследствие повышенного метаболизма тиреоидных гормонов заметно больше.

Заместительная терапия при первичном гипотиреозе проводится, как правило, пожизненно.

У больных моложе 55 лет, не имеющих сердечно-сосудистых заболеваний, назначают Т4 в дозе 1,6-1,8 мкг/кг массы тела. При ожирении дозу Т4, рассчитывают по "идеальному" для больного весу. Лечение начинают с полной дозы лекарственного препарата.

У больных старше 55 лет и лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями повышен риск побочных эффектов Т4. Поэтому им назначают T4 в дозе 12,5-25 мкг/сут и медленно повышают дозу препарата до нормализации уровня ТТГ (в среднем требуемая доза составляет 0,9 мкг/кг массы тела). При невозможности идеально компенсировать гипотиреоз у пожилого пациента уровень ТТГ может оставаться в пределах 10 мЕД/л.

Особое внимание следует уделять компенсации гипотиреоза во время беременности. В этот период потребность в Т4 в среднем возрастает на 45-50%, что требует адекватной коррекции дозы лекарства. Сразу после родов дозу уменьшают до стандартной.

Принимая во внимание высокую чувствительность мозга новорожденного к недостаточности тиреоидных гормонов, приводящей впоследствии к необратимому снижению интеллекта, необходимо приложить все возможные усилия для того, чтобы начать лечение врожденного гипотиреоза Т4 с первых дней жизни.

В подавляющем большинстве случаев монотерапии левотироксинсм натрием оказывается эффективной.

Синтетический левовращающий изомер тироксина Баготирокс стимулирует тканевой рост и развитие, повышает потребностъ тканей в кислороде, стимулирует метаболизм белков, жиров и углевода повышает функциональную активность сердечно-сосудистой и центральной нервной систем. Терапевтический эффект наблюдается через 7-12, дней, в течение этого же времени сохраняется действие после отмены препарата. Диффузный зоб уменьшается или исчезает в течение 3-6 месяцев. Таблетки баготирокса 50, 100 и 150 мкг производятся по фирменной технологии «Флексидоза», позволяющей получать «шаги дозирования» от 12,5 мкг.

Больным моложе 55 лет, не имеющим сердечно-сосудистых заболеваний, назначают:

  • Левотироксин натрий внутрь 1,6-1,8 мг/кг 1 pаз в сутки утром натощак, длительно (в подавляющем большинстве случаев - пожизненно).

При этом ориентировочная начальная доза для женщин составляет 75-100 мкг/сут, для мужчин - 100-150 мкг/сут.

Больным старше 55 лет и/или при наличии сердечно-сосудистых заболевании назначают.

  • Левотироксан натрий внутрь12,5-25 мкг 1 раз в сутки утром натощак, длительно (каждые 2 месяца следует увеличивать дозу на 25 мкг/сут до нормализации уровня ТТГ в крови или достижения целевой дозы 0,9 мкг/кг/сут).

При появлении или усугублении симптомов сердечно-сосудистого заболевания необходима коррекция терапии совместно с кардиологом.

При невозможности идеально компенсировать гипотиреоз у пожилого пациента уровень ТТТ может оставаться в пределах 10 мЕД/л.

Новорожденным сразу после выявления первичного гипотиреоза назначают:

  • Левотироксин натрий внутрь 10-15 мкг/кг 1 раз в сутки утром натощак длительно.

Детям назначают:

  • Левотироксин натрий внутрь 2 мкг/кг (и более при необходимости) 1 раз в сутки утром натощак, пожизненно.

С возрастом доза левотироксина надо на кг массы тела уменьшается.

Возраст
Суточная доза, Т4, мкг
Доза тироксина в расчете на вес, мкг/кг
1-6 мес
25-50
10-15
6-12 мес
50-75
6-8
1-5 лет
75-100
5-6
6-12 лет
100-150
4-5
Больше 12 лет
100-200
2-3

Гипотиреоидная кома

Успех лечения гипотиреоидной комы зависит прежде всего от его своевременности. Больного следует немедленно госпитализировать.

Комплексное лечение включает:

  • введение адекватной дозы тиреоидных гормонов,
  • применение глюкокортикостероидов
  • борьбу с гиповентиляцией к гиперкапнией;
  • лечение заболеваний, которые привели к развитию комы

Лечение комы начинают с введения глюкокортикостероидов, y больного в коме трудно отвергнуть наличие синдрома Шмидта, а также провести дифференциальную диагностику между первичным и вторичным гипотиреозом. При сочетании гипотиреоза с надпочечниковой недостаточностью применение одних только тиреоидных гормонов может спровоцировать развитие криза надпочечниковой недостаточности.

Гидрокортизон внутривенно струйно 50-100 мг 1-3 раза в сутки (до максимальной дозы 200 мг/сут), до стабилизации.

Левотироксин натрий 100- 500 мкг (в течение1 часа), затем 100 мкг/сут, до улучшения состояния и возможности перевода больного на длительный / пожизненный пероральный прием лекарства в обычной дозировке (в отсутствие инъекционных препаратов таблетки левотироксина натрия можно вводить в измельченном виде через желудочный зонд).

+

  • Декстроза, 5% раствор, внутривенно капельно 1000 мл/сут, до стабилизации состояния или
  • Натрия хлорид. 0,9% раствор внутривенно капельно до 1000 мл/сут, до стабилизации состояния.

Оценка эффективности лечения первичного гипотиреоза

Оценка эффективности лечения производится посредством контроля уровня ТТГ, который должен находиться в нормальном диапазоне (0,4- -4). В последнее время появились сообщения, что оптимальным является уровень ТГГ 0,5-1,5 мЕД/л, который отмечают у большинства здоровых людей. После назначения полной заместительной дозы левотироксина натрия адекватность терапии оценивают через 2-3 месяца. При нормальном уровне ТТГ повторный контроль рекомендуется провести через 4-6 месяцев в связи с возможностью увеличения клиренса левотироксина натрия после достижения эутиреоидного состояния, что потребует увеличения дозы препарата. В дальнейшем уровень TIT определяют ежегодно.

Осложнения и побочные эффекты лечения первичного гипотиреоза

Передозировка левотироксина натрия, приводя к развитию субклинического тиреотоксикоза, опасна в основном двумя осложнениями - это миокардиодистрофия с развитием мерцательной аритмии и синдром остеопении.

Ошибки и необоснованные назначения

Поздняя диагностика гипотиреоза и неадекватная терапия чреваты серьезными осложнениями; недостаточность дозы левотироксина натрия приводит к увеличению риска развития и прогрессирования ИБС вследствие дислипидемии, а также к нарушению репродуктивной функции у молодых женщин, депрессии.

Необоснованно назначение левотироксина натрия при синдроме Уилсона (наличие клинических признаков гипотиреоза при нормальных лабораторных показателях функции щитовидной железы). Симптомы гипотиреоза неспецифичны и нередко могут быть следствием других причин, в частности снижения деятельности половых желез у женщин климактерического периода. У подавляющего большинства пациентов в этом случае терапия левотироксином натрием не дает эффекта, а иногда встречающееся улучшение состояния является кратковременным и объясняется "эффектом-плацебо".

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев гипотиреоза прогноз благоприятный. Он зависит от давности гипотиреоза (при длительно существующем гипотиреозе, значение для прогноза больных приобретают сердечно-сосудистые заболевания, вследствие ускоренного развития атеросклероза), адекватности терапии и развития осложнений (прежде всего, гипотиреоидной комы). Даже при раннем начале лечения летальность при гипотиреоидной коме составляет 50%.

Ещё по теме первичный гипотиреоз. причины. симптомы. диагностика. лечение

Лучшие клиники

Центр доктора Бубновского
адрес: ул. Артема, 50
метро: Лукъяновская
тел.: (044) 360-69-69
Рейтинг
5
Научно-практический центр лучевой диагностики АМНУ при Институте нейрохирургии
адрес: 04050, Киев, ул. Мануильского, 32
метро: Позняки
тел.: (044) 489-00-94
Рейтинг
4
Риксос-Прикарпатье Диагностический лечебно-реабилитационный курортный комплекс
адрес: Украина, Львовская область 82200 Трускавец, ул.Городище, 8
тел.: +38 032 477 1111 факс: +38 032 477 1112
Рейтинг
4
Клинико-диагностическая лаборатория "НЕОЛАБ"
адрес: ул. Соломенская, 17
тел.: (044) 455-9-000
Рейтинг
4
Сеть клиник "ЛИНЛАЙН"
адрес: Киев, ул. Бассейная, 2
тел.: (044) 599-55-55
Рейтинг
4


 
 
 

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

Внимание! Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления.

Даже самая исчерпывающая информация о причинах, симптомах, методах диагностики, лечения и т.д. не заменит посещения врача.

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

При использовании материалов портала ссылка на сайт обязательна. Торговая марка и торговый знак  iLive™ зарегистрированы. Все права защищены.

Обратная связь                    О проекте                    Пользовательское соглашение                    Реклама на портале                  Карта сайта