^

Здоровье

A
A
A

Диагностика ювенильной системной склеродермии

 

Для диагностики системной склеродермии предложены предварительные диагностические критерии ювенильной системной склеродермии, разработанные европейскими ревматологами (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Для установления диагноза необходимо 2 больших и по крайней мере один малый критерий.

«Большие» критерии

  • Склероз/индурация.
  • Склеродактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев).
  • Синдром Рейно.

«Малые» критерии

  • Сосудистые:
    • изменения капилляров ногтевого ложа по данным капилляроскопии;
    • дигитальные язвы.
  • Гастроинтестинальные:
    • дисфагия;
    • гастроэзофагеальный рефлюкс.
  • Почечные:
    • почечный криз;
    • появление артериальной гипертензии.
  • Кардиальные:
    • аритмия;
    • сердечная недостаточность.
  • Лёгочные:
    • лёгочный фиброз (по данным КТ и рентгенографии);
    • нарушение диффузии лёгких;
    • лёгочная гипертензия.
  • Скелетно-мышечные:
    • сгибательные сухожильные контрактуры;
    • артрит;
    • миозит.
  • Неврологические:
    • нейропатия;
    • синдром карпального канала.
  • Серологические:
    • АНФ;
    • специфические антитела (Scl-70, антицентромерные, PM-Scl).

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования имеют относительное диагностическое значение, но помогают оценить степень активности, функциональное состояние некоторых внутренних органов.

  • Клинический анализ крови. Увеличение СОЭ, умеренный транзиторный лейкоцитоз и/или эозинофилию отмечают лишь у 20-30% больных, поэтому их изменения не всегда коррелируют с активностью болезни.
  • Общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому, пробу Реберга выполняют при подозрении на поражение почек - выявляют умеренный мочевой синдром, снижение фильтрационной и концентрационной функций почек.
  • Биохимический анализ крови. Гиперпротеинемию, главным образом за счёт повышения фракции гамма-глобулинов, отмечают у 10% больных.

Иммунологические исследования

Содержание сывороточного иммуноглобулина G повышено у 30%, С-реактивного белка - у 13% больных ювенильной системной склеродермией; ревматоидный фактор выявляют у 20% больных системной склеродермией, АНФ (чаще гомогенного, крапчатого свечения) - у 80% больных, что свидетельствует об активности заболевания и нередко определяет выбор более агрессивной терапии.

Специфические для склеродермии антитела - Scl-70 (антитопоизомеразные) выявляет у 20-30% детей с системной склеродермией, чаще при диффузной форме заболевания, антицентромерные антитела - примерно у 7% детей при лимитированной форме системной склеродермии.

Инструментальные методы исследования

  • Опорно-двигательный аппарат:
    • рентгенография суставов;
    • ЭМГ для оценки степени поражения мышц.
  • Органы дыхания:
    • исследование функции внешнего дыхания;
    • рентгенография грудной клетки;
    • КТ высокого разрешения (по показаниям).
  • Сердечно-сосудистая система:
    • ЭКГ;
    • ЭхоКГ;
    • мониторирование ЭКГ по Холтеру (по показаниям).
  • Желудочно-кишечный тракт:
    • копрограмма;
    • УЗИ брюшной полости;
    • рентгенография пищевода с барием;
    • эзофагогастродуоденоскопия;
    • ректо- и колоноскопия (по показаниям).
  • Нервная система:
    • электроэнцефалография;
    • МРТ головного мозга (по показаниям).

Широкопольная капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для системной склеродермии признаки - дилятацию капилляров, их редукцию с образованием аваскулярных полей, появление кустовидных капилляров.

Дифференциальная диагностика системной склеродермии

Дифференциальную диагностику системной склеродермии следует проводить с другими заболеваниями склеродермической группы: ограниченной слеродермией, смешанным заболеванием соединительной ткани, склеродермой Бушке, диффузным эозинофильным фасциитом, а также с ювенильным ревматоидным артритом, ювенильным дерматомиозитом.

Склеродермоподобные изменения кожи могут наблюдаться и при некоторых неревматических заболеваниях: фенилкетонурии, прогерии, кожной порфирии, диабете и т.д.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.