^

Здоровье

A
A
A

Диагностика системной склеродермии

 

Диагностика системной склеродермии, которая основана на данных инструментальных и лабораторных исследований, позволяет оценить степень вовлеченности внутренних органов и тяжесть легочной гипертензии.

С этой целью проводят рентгенографию органов грудной клетки, электро- и фонокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ), пробу с 6-минутной ходьбой для определения ФК недостаточности кровообращения и легочной гипертензии, оценку функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфик) легких, ангиопульмонографию, катетеризацию правых отделов сердца, мультиспиральную компьютерную томографию органов грудной клетки, а также анализы крови (клинический, биохимический, иммунологический, анализ для опенки гемостаза и реологических свойств крови).

ЭКГ-исследование при системной склеродермии наиболее часто выявляет снижение вольтажа, нарушение ритма сердца (67%) - наджелудочковые и желудочковые тахиаритмии, экстраснстолии, нарушения внутри предсердной (42%) и внутрижелудочковой (32%) проводимости вплоть до полной блокады, требующей имплантации кардиостимулятора. Описаны «инфарктоподобные» изменения ЭКГ при ССД.

ЭхоКГ - один из наиболее информативных неинвазивных методов оценки давления в легочной артерии, кроме того, исследование позволяет оценить размеры камер и толщину стенок сердца, сократительную и насосную функцию миокарда, динамику и форму внутрисердечных потоков. О дилатации правого желудочка лучше всего судить по увеличению отношения площади правого желудочка к площади левого желудочка (предпочтительнее из апикальной 4-камерной позиции), при величине данного отношения 0,6-1,0 говорят о легкой дилатации правого желудочка, при величине более 1,0 - о выраженной дилатации. Двухмерная ЭхоКГ позволяет оцепить кинетику межжелудочковой перегородки - парадоксальное систолическое движение при выраженной легочной гипертензии, что, наряду со снижением легочного венозного притока, ведет к нарушению изометрического расслабления левого желудочка. У большинства больных системной склеродермией даже при незначительных признаках поражения миокарда при ЭхоКГ обнаруживают диастолическую дисфункцию левого желудочка (50-80%). При появлении симптомов систолической дисфункции (снижение фракции выброса левого желудочка менее 55%) риск летального исхода при системной склеродермии многократно возрастает.

При помощи импульсно-волнового допплера можно измерить давление в легочной артерии. Систолическое давление в легочной артерии эквивалентно систолическому давлению в правом желудочке в отсутствие препятствия потоку крови из желудочка. Систолическое давление в правом желудочке оценивают посредством измерения скорости потока систолической регургитации на трикуспидальном клапане (V) и оценки давления в правом предсердии (ДПП), примененных в формуле:

Систолическое давление в правом желудочке = 4v2 + ДПП.

ДПП является или стандартным значением, или его измеряют с помощью характеристик нижней полой вены или расширения яремных вен. Поток трикуспидальной регургитации может быть оценен у большинства (74%) пациентов с легочной гипертензией,

На основании полученных значений систолического давления в легочной артерии выделяют следующие степени легочной гипертензии: •

  • легкая - от 30 до 50 мм рт.ст.;
  • средняя - от 51 до 80 мм рт.ст.;
  • тяжелая - от 81 мм рт.ст. и выше.

Несмотря на все безусловные преимущества ЭхоКГ, существуют ограничения метода в плане диагностики дисфункции правого желудочка с учетом трудности визуализации и особенности анатомического строения правого желудочка (наличие трабекул и модераторного тяжа). Изучение параметров его функциональной активности с помощью стандартных ЭхоКГ-методик не вполне корректно. Таким образом, становится очевидной проблема неинвазивной оценки функциональных возможностей правых отделов сердца. В настоящее время в литературе появились данные о возможности использования тканевой допплеронской ЭхоКГ (ДЭхоКГ), методика которой заключается в определении скорости движения тканевых структур и предназначена для углубленного исследования функции миокарда. Этот метод даст объективную информацию о состоянии глобальной и сегментарной продольной функции миокарда. Особенность методики состоит в возможности се использования для определения систолической и диастолической функции миокарда правых отделов сердца.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии - метод «золотого стандарта» при постановке диагноза легочной гипертензии, «Прямой» метод позволяет с наибольшей точностью измерить давление в правом предсердии и правом желудочке, легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА), рассчитать сердечный выброс (чаще применяют метод термодилюции, реже - метод Фика), определить уровень оксигенации смешанной венозной крови (PvG, и SvC)). Данный метод помогает оцепить тяжесть легочной гипертензии и дисфункции правого желудочка, также его используют для оценки эффективности вазодилататоров (обычно острые пробы),

Магнитно-рсзонансная томография (МРТ) - относительно новый метод диагностики легочной гипертензии. МРТ даст возможность достаточно точно оценить толщину стенки и объем полости правого желудочка, а также фракцию выброса правого желудочка.

Диагностические критерии системной склеродермии

Американской ассоциацией ревматологов предложены следующие диагностические критерии ССД.

Большой критерий - проксимальная склеродермия: симметричное утолщение и индурация кожи пальцев, распространяющиеся проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, грудную клетку и живот.

Малые критерии.

  • Склеродактилия; перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
  • Дигитальные рубчики: участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
  • Двусторонний базальный пневмофиброз: сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом обследовании, могут быть проявления по типу сотового легкого.

Для установления диагноза ССД необходимо наличие одного большого или двух малых критериев. Использование данных критериев дпя распознания ранних стадий заболевания невозможно.

Для оценки активности ССД в настоящее время применяют индексы, разработанные Европейской труппой по изучению системной склеродермии. Баллы суммируют. Максимально возможный балл - 10, при показателе активности 3 балла и выше заболевание считают активным, менее 3 - неактивным.

Оценка активности системной склеродермии

 

Параметр

Балл

Характеристика

Кожный счет >14

1

Используют модифицированный кожный счет, оценивае­мый в баллах от 0 до 3 в 17 областях тела

Склередема

0,5

Утолщение мягких тканей, преимущественно на пальцах за счет индураци/ кожи

Кожа

2

Ухудшение кожных проявлений за последний месяц, со слов пациента

Дигитальные некрозы

0 5

Активные дигигальные язвы или некрозы

Сосуды

0,5

Ухудшение сосудистых проявлений в течение последнего месяца, со слов пациента

Артриты

0 5

Симметричная припухлость суставов

Сердце / легкие

2

Ухудшение сердечно-легочных проявлений за последний месяц, со слов пациента

СОЭ >30 мм/ч

1,5

Определенное по методу Вестергрена

Гипокомплементвмия

1

Снижение СЗ- или С4-комллемента

Снижение РLCО*

0,5

РLCО <80% от нормального уровня

Примеры формулировки диагноза

Системная склеродермия, лимитированная форма, хроническое течение, активная. Синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, легочная артериальная гипертензия II степени, II ФК.

Системная склеродермия, диффузная форма, быстропрогрессируюшее течение, активная, полиартрит, функциональный класс (ФК) II, интерстициальный миозит, гломерулонефрит, хроническая почечная недостаточность I, рецидивирующие пневмонии, базальный пневмосклероз, дыхательная недостаточность I, миокардит, частая желудочковая экстрасистолия, недостаточность кровообращения (НК) II А, III ФК.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.