^

Здоровье

A
A
A

Диагностика опухоли Вильмса

 

Обьём необходимых исследований при подозрении на опухоль Вильмса

Анамнез

Семейный онкологический анамнез, врождённые дефекты

Медицинский осмотр

Выявление врождённых аномалий (аниридия, гемигипертрофия, урогенитальные аномалии), измерение артериального давления

Общий анализ крови

Наличие или отсутствие полицитемии

Общий анализ мочи

Наличие или отсутствие микрогематурии

Биохимический анализ крови

Концентрация мочевины, креатинина, мочевой кислоты, активность глютами-ноксалоацетаткиназы, глутаминпирувагкиназы, лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы в сыворотке крови

Оценка гемостаза

Протромбиновое время, тромбопластиновое время, концентрация фибриногена, время кровотечения (если повышено, определяют концентрацию фактора VIII, антигена фактора Виллебранда)

Оценка сердечной деятельности

Электрокардиография и эхокардиография показаны всем больным, получающим антрациклины (эхокардиография, кроме того, позволяет выявить опухолевый тромб в правом предсердии)

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

-

КТ органов брюшной полости с прицельным исследованием Позволяет уточнить наличие и функцию контрлатеральной почки, исключить билатеральное поражение почек, вовлечение в опухолевый процесс магистральных сосудов и лимфатических узлов, определить опухолевую инфильтрацию печени

Рентгенография органов грудной полости (в трёх проекциях)

-

КТ органов грудной полости

Позволяет выявить малые метастазы, которые могут быть скрыты рёбрами или диафрагмой и пропущены при рентгенографическом исследовании органов грудной полости

Радиоизотопное исследование скелета

Исследование показано только в случае светлоклеточной саркомы почки, которая может метастазировать в кости

КТ или МРТ головного мозга

Исследование показано в случае рабдоидных опухолей, часто ассоциированных с опухолями ЦНС, и светлоклеточной саркомы почки, которая может метастазировать в головной мозг

Хромосомный анализ клеток периферической крови

Исследование показано при врождённых аномалиях (аниридия, синдром Бекуита-Видеманна, гемигипертрофия)

На дооперационном этапе необходимо исследовать функцию непоражённой контрлатеральной почки, исключить метастазы в лёгких, наличие опухолевых тромбов в нижней полой вене.

Стадирование опухоли Вильмса

Клинико-патологическое стадирование опухоли Вильмса

Стадия

Характеристика опухоли

I

Опухоль ограничена почкой и полностью удалена, почечная капсула интактна. Разрыва опухоли до операции и во время удаления нет. Опухоль удалена радикально, маргинально опухолевая ткань не определяется

II

Опухоль прорастает капсулу почки, но полностью удалена, выявлено региональное распространение опухоли (то есть прорастание опухоли в мягкие ткани, окружающие почку). Мочеточники не вовлечены в опухолевый процесс, отсутствует инвазия почечной лоханки. После операции признаков опухоли нет

III

Ограниченная брюшной полостью остаточная опухоль без гематогенных метастазов, а также наличие любого из нижеперечисленных факторов.

A. Морфологически подтверждённое вовлечение в опухолевый процесс лимфатических узлов за
пределами парааортальной зоны.

Б. Диффузная перитонеальная контаминация опухолевыми клетками с ипсилатерапьным распространением до или во время операции или с распространением опухолевых клеток по брюшине в связи с разрывом опухоли до или во время операции.

B. Перитонеальные имплантаты опухоли.

Г. Послеоперационно макроскопически или микроскопически определяют остаточную опухоль.

Д. Опухоль полностью не удалена из-за инфильтрации жизненно важных структур

IV

Гематогенные метастазы: метастазы в лёгкие, печень, кости, головной мозг

V

Билатеральная опухоль на момент установления диагноза: необходимо исследование с каждой стороны, согласно критериям установления диагноза на дооперационном этапе. Данную стадию разделяют на ряд подстадий.

А. Поражение одного из полюсов обоих почек.

Б. Поражение одной почки с вовлечением в опухолевый процесс ворот органа (тотальное или субтотальное) и одного из полюсов второй почки. С. Поражение обеих почек с вовлечением ворот (тотальное или субтотальное)

 

Патоморфологическа характеристика опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса происходит из клеток примитивной метанефрической бластемы и характеризуется многообразием гистологической картины. Классический вариант опухоли Вильмса представлен бластемными клетками и дисплазированными эпителиальными канальцами, содержит мезенхиму или строму. Определение в опухолевой ткани эпителиальных зародышевых клеток и клеток стромы привело к появлению термина «трёхфазная гистологическая картина», характеризующего классический вариант опухоли Вильмса. Каждый тип клеток опухоли Вильмса может дифференцироваться в различных направлениях, повторяя стадии почечного эмбриогенеза. Соотношение клеточных типов в опухолевой ткани у разных пациентов может существенно отличаться.

Следует отметить, что светлоклеточная саркома почки и рабдоидная опухоль почки не являются вариантами опухоли Вильмса.

Анапластическая опухоль Вильмса

Наличие клеточной анаплазии при опухоли Вильмса - единственный критерий «неблагоприятной» гистологической картины. Фокальную анаплазию от диффузной отличает степень распределения в опухолевой ткани. В первом случае анаплазированные ядра фокусно ограничены одним или несколькими участками без анаплазии. Для установления морфологического диагноза диффузной анаплазии необходимо наличие анаплазированных клеток в любой экстраренальной локализации (мочеточники, экстракапсулярный инфильтрат, регионарные или отдалённые метастазы), анаплазия в биоптате опухоли (более чем в одном срезе).

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.