^

Здоровье

Диагностика хронического гломерулонефрита

Клинический диагноз ставят на основании типичной клинической картины (нефротического синдрома, протеинурии, гематурии, артериальной гипертензии), данных лабораторных исследований, позволяющих установить активность гломерулонефрита и оценить функциональное состояние почек. Только проведение гистологического исследования почечной ткани позволяет установить морфологический вариант гломерулонефрита. При этом необходимо оценить наличие показаний к проведению биопсии почек, от результатов которой могут зависеть выбор дальнейшей тактики лечения и прогноз заболевания.

Показания к проведению биопсии почек у детей с хроническим гломерулонефритомие

Клинический синдром или заболевание

Показания для биопсии почек

Нефротический синдром

СРНС

НС на первом году жизни

Вторичный НС

Протеинурия

Персистирующая протеинурия >1 г за сут

Снижение функций почек

Подозрение на системную или семейную патологию

Острый нефритический синдром Прогрессирование заболевания через 6-8 нед от манифестации (нарастание протеинурии, стойкая артериальная гипертензия, снижение функций почек)
Хроническая почечная недостаточность Для уточнения характера поражения почек в целях уточнения прогноза заболевания после заместительной терапии (в начальной стадии хронической почечной недостаточности и при отсутствии уменьшения размеров обеих почек)
БПГН Во всех случаях
Системные заболевания: васкулиты, волчаночный нефрит

Для уточнения диагноза

Снижение функций почек

Гематурия

Подозрение на наследственную патологию почек

Длительная гломерулярная гематурия

Протеинурия >1 г за сут

Морфологический субстрат минимальных изменений - нарушения структуры и функции подоцитов, выявляемые при ЭМ нефробиоптата, приводящие к потере зарядной селективности ГБМ и к возникновению протеинурии. Депозитов иммуноглобулинов в гломерулах нет. У части больных с НСМИ процесс трансформируется в ФСГС.

Морфологические характеристики ФСГС:

  • фокальные изменения - склероз отдельных клубочков;
  • сегментарный склероз - склероз нескольких долей клубочка;
  • глобальный склероз - полное поражение клубочка.

При ЭМ нефробиоптата выявляют диффузную потерю «малых» отростков подоцитов. При иммунофлюоресценции в 40% случаев выявляют свечение IgM сегментарного характера в поражённых гломерулах. В настоящее время выделяют 5 морфологических вариантов ФСГС (в зависимости от топического уровня поражения гломерул): типичный (неспецифический), сосудистый (в зоне сосудистой ножки), клеточный, канальцевый (канальцевая сторона клубочка), коллапсирующий.

Характерная особенность мембранозной нефропатии - выявляемое при морфологическом исследовании нефробиоптата диффузное утолщение стенок капилляров клубочков, связанное с субэпителиальным отложением иммунных комплексов, расщеплением и удвоением ГБМ.

МПГН представляет собой иммунную гломерулопатию, для которой характерны пролиферация мезангиальных клеток и расширение мезангия, утолщение и расщепление (двухконтурность) стенки капилляров за счёт интерпозиции в них мезангия. При гистологическом исследовании с применением ЭМ выделяют 3 морфологических типа МПГН, хотя до настоящего времени интерпретация морфологических признаков МПГН остаётся предметом дискуссий.

  • I тип МПГН характеризуется нормальной lamina densa в ГБМ и преимущественным наличием субэндотелиальных депозитов иммунных комплексов.
  • II тип МПГН (болезнь «плотных» депозитов) представлен плотными гомогенными депозитами в ГБМ.
  • При III типе МПГН (при окраске серебром ультратонких срезов) определяют разрывы lamina densa в ГБМ и накопление нового мембраноподобного вещества, расположенного слоями. Чаще встречается смешанный характер депозитов, расположенных субэндотелиально, субэпителиально и в мезангиуме.

МзПГН характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангиуме и субэндотелии, Диагноз IgA-нефропатии ставят на основании клинической картины (микро- или макрогематурии, чаще во время или после ОРВИ), данных семейного анамнеза и, главным образом, морфологического исследования почечной ткани. Характер и выраженность клинико-лабораторных проявлений заболевания имеют лишь относительное значение для диагностики IgA-нефропатии.

Лабораторные исследования

Содержание IgA в крови не обладает высоким диагностическим значением, так как повышен у 30-50% взрослых больных и только у 8-16% детей. Титр АСЛО в крови увеличен лишь у небольшого количества больных. Концентрация С3-фракции комплемента в крови не снижена. Биопсия кожи не имеет высокой специфичности и чувствительности для диагностики IgA-нефропатии.

При гистологическом исследовании почечной ткани больных с IgA-нефропатией выявляют преимущественную фиксацию гранулярных депозитов IgA в мезангии гломерул (нередко в сочетании с депозитами IgM и (у, нередко отмечают расширение мезангия за счёт гиперпролиферации клеток. При ЭМ у 40-50% детей и 15-40% взрослых можно выявить изменения ГБМ в виде субэндотелиальных депозитов, наличие которых указывает на неблагоприятный прогноз заболевания.

При иммунофлюоресцентном исследовании почечной ткани выделяют 5 типов БПГН:

  • I - линейное свечение иммуноглобулинов, нет АНЦА;
  • II - гранулярное свечение иммуноглобулинов, нет анти-ГБМ и АНЦА;
  • III - нет свечения иммуноглобулинов, АНЦА+;
  • IV - линейное свечение анти-ГБМ, АНЦА+;
  • V - нет анти-ГБМ и АНЦА.

Дифференциальная диагностика

Нередко дифференциальная диагностика между острой и хронической формами гломерулонефрита затруднена. Важно уточнить срок от начала инфекционного заболевания до появления клинических проявлений гломерулонефрита. При остром гломерулонефритае этот период составляет 2-4 нед, а при хроническом гломерулонефритае может быть всего несколько дней или чаще не отмечают связи с перенесёнными заболеваниями. Мочевой синдром может быть одинаково выражен, но стойкое уменьшение относительной плотности мочи ниже 1015 и снижение фильтрационной функции почек более характерны для хронического процесса. Кроме того, для острого постстрептококкового гломерулонефрита характерна низкая концентрация С3-фракции комплемента в крови при нормальном содержании С4.

Чаще всего возникает необходимость проводить дифференциальную диагностику между различными морфологическими вариантами хронического гломерулонефрита.

Течение МПГН в ряде случаев может напоминать проявления IgA-нефропатии, но сопровождается, как правило, более выраженной протеинурией и артериальной гипертензией, характерно снижение концентрации С3-фракции комплемента в крови, нередко в комбинации со снижением концентрации С4. Диагноз подтверждают только при нефробиопсии.

Дифференциальная диагностика с IgA-нефропатией возможна только на основании изучения биоптатов почек с проведением иммунофлюоресцентного исследования и выявлением преимущественно гранулярного отложения депозитов IgA в мезангии.

Кроме того, дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с торпидной гематурией.

  • Наследственный нефрит (синдром Альпорта) проявляется персистирующей гематурией различной степени выраженности, нередко в сочетании с протеинурией. Характерен семейный характер патологии почек, хроническая почечная недостаточность у родственников, нередко отмечают нейросенсорную тугоухость. Наиболее частый тип наследования - Х-сцепленный доминантный, редко встречаются аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный.
  • Болезнь тонких базальных мембран. Наряду с торпидной гематурией, часто семейного характера, при ЭМ почечной ткани отмечают диффузное равномерное истончение ГБМ (<200-250 нм более чем в 50% гломерулярных капилляров). Отсутствуют свойственные IgA-нефропатии отложения депозитов IgA в мезангии и расширение мезангиального матрикса.
  • Нефрит при геморрагическом васкулите (болезни Шенлейн-Геноха), в отличие от IgA-нефропатии, сопровождают экстраренальные клинические проявления в виде симметричной геморрагической сыпи преимущественно на голенях, нередко в сочетании с абдоминальным и суставным синдромами. Гистопатологические изменения в нефробиоптатах в виде фиксированных депозитов IgA в мезангии клубочков идентичны таковым при IgA-нефропатии. Нередко возникает необходимость исключать поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани: СКВ, узелковом периартериите, микроскопическом полиангиите, синдроме Вегенера и др. Для уточнения диагноза необходимо определять в крови маркёры системной патологии: АНФ, антитела к ДНК, АНЦА (перинуклеарные и цитоплазматические), ревматоидный фактор, концентрацию фракций комплемента, LE-клетки, криопреципитины в крови. Исследование антител к ГБМ и АНЦА проводят для уточнения природы БПГН и обоснования терапии.

Манифестация волчаночного нефрита по клинической картине может быть сходна с IgA-нефропатией, однако в дальнейшем, как правило, присоединяются системные экстраренальные клинические проявления, отмечают повышение титра антител к ДНК и снижение концентрации компонентов системы комплемента в крови, обнаруживают волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипинам М и G, реже выявляют LE-клетки.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи



Другие статьи по теме

Его можно характеризовать как пограничное состояние, которое впоследствии способно спровоцировать развития ряда болезней: подагра, мочекаменная болезнь и так далее.

Орхоэпидидимит (или эпидидимоорхит) — это одновременное объединение двух отдельных инфекционновоспалительных урологических заболеваний, которые могут провоцировать и развивать друг друга.

Воспаление мочевыводящих путей в медицине называют циститом. У женщин заболевание возникает чаще, особенно после сексуального контакта.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.