Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Демиелинизация
Последняя редакция: 19.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Демиелинизация - патологический процесс, при котором миелинизированные нервные волокна теряют свой изолирующий миелиновый слой. Миелин, фагоцитированный микроглией и макрофагами, а впоследствии - астроцитами, замещается фиброзной тканью (бляшками). Демиелинизация нарушает проведение импульса по проводящим путям белого вещества головного и спинного мозга; периферические нервы не поражаются.
Демиелинизирующие заболевания, являющиеся причиной патологии глаз:
- изолированный неврит зрительного нерва с отсутствием клинических проявлений генерализованной демиелинизации, часто развивающейся впоследствии;
- рассеянный склероз является наиболее частым;
- болезнь Devic (neuromyelitis optica) - редкое заболевание, встречающееся в любом возрасте. Характеризуется билатеральным оптическим невритом и последующим развитием поперечного миелита (демиелинизация спинного мозга) в течение дней или недель;
- болезнь Schilder - очень редкое, неуклонно прогрессирующее, генерализованное заболевание, начинающееся в возрасте до 10 лет и приводящее к смерти в течение 1-2 лет. Может развиться билатеральный неврит зрительного нерва без перспективы улучшения.
Глазные проявления
- поражения зрительного пути наиболее часто касаются зрительных нервов и приводят к оптическому невриту. Демиелинизация иногда может возникать в области хиазмы и очень редко - в зрительных трактах;
- поражения ствола мозга могут приводить к межъядерной офтальмоплегии и параличам взора, поражениям глазодвигательных, тройничного и лицевого нервов и нистагму.
Связь неврита зрительного нерва с рассеянным склерозом. Несмотря на то, что некоторые пациенты с невритом зрительного нерва не имеют клинически доказуемого ассоциированного системного заболевания, существует тесная связь между невритом и рассеянным склерозом.
- Пациенты с оптическим невритом и нормальными результатами МРТ мозга имеют в 16% случаев вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет.
- При первом эпизоде оптического неврита приблизительно 50% пациентов с отсутствием других симптомов рассеянного склероза имеют признаки демиелинизации по данным МРТ. Эти пациенты имеют высокий риск развития симптомов рассеянного склероза в течение 5-10 лет.
- Признаки оптического неврита могут быть обнаружены в 70% случаев установленного рассеянного склероза.
- У пациента с оптическим невритом риск развития рассеянного склероза увеличивается в зимнее время года, при HLA-ОК2-позитивности и феномене UhlolT (усиление симптомов при повышении температуры тела, физической нагрузке или после горячей ванны).
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Демиелинизирующий оптический неврит
Проявляется подострым монокулярным ухудшением зрения; одновременное поражение обоих глаз встречается редко. Дискомфорт в глазу или вокруг него - обычное явление, которое часто усиливается при движениях глазного яблока. Дискомфорт может предшествовать или сопутствовать зрительным нарушениям и обычно продолжается несколько дней. У некоторых пациентов бывают боли в лобной области и болезненность глазных яблок.
Симптомы
- Острота зрения обычно между 6/18 и 6/60, изредка может быть снижена до отсутствия светоощущения.
- Диск зрительного нерва нормальный в большинстве случаев (ретробульбарный неврит); гораздо реже - картина папиллита.
- На парном глазу может отмечаться бледность височной части диска, указывающая на предшествующий оптический неврит.
- Дисхроматопсия часто выражена сильнее, чем можно было ожидать на данном уровне зрительных нарушений.
- Другие проявления дисфункции зрительного нерва, как было описано ранее.
Дефекты поля зрения
- Наиболее часто появляется диффузное снижение чувствительности и пределах центральных 30, следующим по частоте являются альтитудинальные и/или аркуатные дефекты и центральные скотомы.
- Скотомы часто сопровождаются общей депрессией.
- Изменения также могут быть в поле зрения парного глаза, не имеющего явных клинических признаков заболевания.
Течение. Восстановление зрения обычно начинается с 2-3 нед и продолжается в течение 6 мес.
Прогноз. Приблизительно у 75% пациентов острота зрения восстанавливается до 6/9 или более; в 85% случаев восстановление до 6/12 или более, даже при снижении остроты зрения во время острой стадии до отсутствия светоощущения. Несмотря на восстановление остроты зрения, другие зрительные функции (цветовое зрение, контрастная и световая чувствительность) часто остаются нарушенными. Может сохраняться афферентный зрачковый дефект и развиваться атрофия зрительного нерва, особенно при рецидивах заболевания.
Лечение
Показания
- При умеренной потере зрения лечение, вероятно, излишне.
- При снижении остроты зрения в течение 1 мел заболевания >6/12 лечение может ускорить период восстановления на несколько недель. Это имеет значение мри остром билатеральном поражении, которое встречается редко, или при плохом зрении парного глаза.
Режим
Внутривенное введение натрий-сукцината метилипреднизолона 1 г в сутки в течение 3 дней, в дальнейшем - преднизолон внутрь 1 мг/кг в
сутки 11 дней.
Эффективность
- Замедление развития дальнейших неврологических проявлений, характерных для рассеянного склероза, в течение 2 лет.
- Ускорение восстановления зрения при оптическом неврите, но не до исходного уровня.
Пероральная монотерапия стероидами противопоказана. т.к. не приносит пользы и удваивает частоту рецидивов оптического неврита. Внутримышечное введение интерферона бета-la во время первого эпизода оптического неврита полезно для ослабления клинических проявлений демиелинизации у пациентов с высоким риском проявления рассеянного склероза, определяемым по наличию субклинических изменений мозга no MPT.