^

Здоровье

A
A
A

Дефицит протеина C: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Поскольку активизированный протеин С приводит к распаду факторов Va и VIIIa, он является, таким образом, естественным плазменным антикоагулянтом. Снижение протеина С в результате генетических или приобретенных причин провоцирует возникновение венозных тромбозов.

Эпидемиология

Распространенность гетерозиготного дефицита плазменного протеина С составляет от 0,2 до 0,5 %; около 75 % людей с этой аномалией имеют в анамнезе венозную тромбоэмболию (50 % в возрасте до 50 лет). Гомозиготный или двойной гетерозиготный дефицит приводит к фульминантной пурпуре новорожденных, т. е. тяжелому неонатальному ДВС. Приобретенный дефицит проявляется у больных с заболеваниями печени, ДВС, в период химиотерапии при онкологических заболеваниях (включая введение L-аспарагиназы) и при терапии варфарином.

Диагностика дефицита протеина C

Диагноз основан на определении антигена протеина С и функциональных исследованиях плазменной коагуляции (степени увеличения частичного тромбопластинового времени нормальной плазмы, использование плазмы без протеина С с добавлением плазмы больного и змеиного яда).

К кому обратиться?

Лечение дефицита протеина C

Больные с симптомами тромбоза нуждаются в антикоагулянтной терапии нефракционированным или низкомолекулярным гепарином с последующим назначением варфарина. Применение антагонистов витамина К, варфарина как начальной терапии иногда вызывает тромботический инфаркт кожи, индуцированный снижением уровня витамин К-зависимого протеина С, который происходит, прежде чем наступит снижение содержания остальных витамин К-зависимых факторов свертывания. Фульминантная пурпура новорожденных без проведения заместительной терапии протеином С (используется нормальная плазма или концентрат фактора) и антикоагулянтной терапии гепарином приводит к смерти.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.