Дефицит миелопероксидазы: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Дефицит миелопероксидазы - самая распространённая врождённая патология фагоцитов, частота полного наследственного дефицита миелопероксидазы составляет от 1:1400 до 1:12 000.
Наследственный дефицит миелопероксидазы. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Дефекты могут быть в структурных или регуляторных генах с большой вариабельностью мутаций. Миелопероксидаза участвует в оптимизации кислородозависимой цитотоксичности, модулирует воспалительный ответ. Частичный дефицит может быть наследственным или приобретённым. Даже при полном отсутствии миелопероксидазы фагоцитоз и бактерицидность нейтрофилов не нарушены, так как для уничтожения микроорганизмов используется МПО-независимая система. В то же время у больных отсутствует кандидозная киллерная активность.
Наследственный дефицит миелопероксидазы протекает бессимптомно, но есть склонность к грибковой инфекции, особенно у больных с диабетом - к инвазивным микозам.
При дефиците миелопероксидазы лечение инфекций проводят по общим принципам. Осторожно назначают антибиотики, особенно при длительных курсах. Прогноз благоприятный.
Профилактику дефицита миелопероксидазы не проводят.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]