^

Здоровье

A
A
A

Дефекты врожденного иммунитета и системы комплемента

 

Дефекты системы комплемента являются наиболее редкой разновидностью первичных иммунодефицитных состояний (1-3%). Описаны наследственные дефекты практически всех компонентов комплемента. Все гены (кроме гена пропердина) находятся на аутосомных хромосомах. Наиболее часто встречается дефицит С2 компонента. Дефекты системы комплемента различны по своим клиническим проявлениям.

В целом дефекты ранних фракций комплемента (С1-С4) сопровождаются высокой частотой аутоиммунных заболеваний, в том числе системной красной волчанки, инфекционные проявления у этих больных редки. Считается, что ассоциация дефектов компонентов комплемента с развитием и тяжестью системной красной волчанки зависит от позиции дефектного компонента в активационном каскаде. Так, гомозиготный дефицит Clq, Clr или Cls, а также С4 ассоциируется с риском развития системной красной волчанки в 93%, 57% (для Clr и Cls совместно), и 75%, соответственно. Вероятность развития системной красной волчанки при дефиците С2 компонента составляет, по разным данным, от 10% до 50%. Существует ассоциация наследственного ангионевротического отека и системной красной волчанки: избыточный протеолиз С4 и С2 в отсутствие С1-ингибитора вероятно ведет к приобретенному дефициту С4 и С2, что повышает риск развития системной красной волчанки у этих больных.

Дефекты терминальных компонентов (С5-С9) предрасполагают к развитию тяжелых инфекций, вызванных представителями рода Neisseria. Это связано с тем, что Neisseria способны выживать внутриклеточно, поэтому клеточный лизис с помощью мембран-атакующего комплекса является основным механизмом уничтожения этого микроорганизма. В некоторых частях мира, где менингококковая инфекция высоко эндемична, выявляется большая частота больных с дефицитом компонентов мембран-атакующего комплекса.

Дефицит С3 компонента часто напоминает гуморальные первичные иммунодефицитные состояния и сопровождается тяжелыми рецидивирующими инфекциями: пневмония, менингит, перитонит. С другой стороны, некоторые больные с дефицитом С2, С4, С9 могут не иметь никаких клинических проявлений.

Дефицит функции манноз-связыаающего лектина (MBL) ведет к повышенной чувствительности к инфекциям, вызванным бактериями с терминальной маннозной группой. Низкий уровень MBL у детей с частыми инфекциями, предполагает, что манноз-связывающий лектиновый путь активации важен в период между снижением пассивного иммунитета, приобретенного от матери, и развитием собственного приобретенного иммунитета. Интересно, что в некоторых группах отмечается высокая распространенность доминантных аллелей гена МВL ведущих к низкому уровню экспрессии белка. Возможно, у этих людей, дефекты, отмечаемые в раннем детстве, имеют преимущества в дальнейшем. Так, существуют данные, свидетельствующие о том, что низкий уровень MBL защищает против микобактериальной инфекции. У больных лепрой был выявлен высокий уровень MBL по сравнению с их здоровы ми соотечественниками.

Особняком стоит дефицит С1-ингибитора комплемента, клиническим проявлением которого является наследственный ангионевротический отек.

В большинстве случаев дефектов комплемента этиопатогенетическая и заместительная терапия невозможны, в связи, с чем проводится симптоматическая терапия соответствующих проявлений дефицитов.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Дефекты врожденного иммунитета и системы комплемента

Проделав немалую исследовательскую работу, ученые сделали неутешительный вывод. Оказалось, что обычная зубная паста постепенно губит иммунную защиту человека.

Прохладные ночи и повышенная влажность – это одни из первых проявлений осенней поры. Часто именно в этот период возникают заложенность в носу и боль в горле. Как противостоять простуде? 

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.