^

Здоровье

A
A
A

Дефекты интерферон-у / интерлейкин-12 зависимого пути. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Дефекты, приводящие к нарушению интерферон-гамма (INF-y) и интерлейкин-12 (11-12)-зависимого пути характеризуются повышенной чувствительностью к микобактериальным и некоторым другим инфекциям (Salmonella, вирусы).

Патогенез дефектов интерферон-у / интерлейкин-12 зависимого пути

Поглощенные макрофагами микобактерий стимулируют продукцию IL-12. IL-12 стимулирует Т-лимфоциты и NK-клетки и вызывает продукцию INF-y. Последний активирует макрофаги и усиливает киллинг микобактерий. Дефекты этих цитокинов, клеточных рецепторов к ним, а также белков, передающих сигналы с рецептора внутрь клетки, приводят к специфической чувствительности к определенным патогенам.

Симптомы дефектов интерферон-у / интерлейкин-12 зависимого пути

Клинические проявления у больных с различными генетическими дефектами во многом сходны. После вакцинации БЦЖ больные развивают диссеминированную инфекцию. При отсутствии вакцинации в более старшем возрасте (1-3 года) отмечаются легочные или генерализованные инфекции, вызванные метуберкулезными микобактериями или Salmonella.

Во всех случаях микобактериальной инфекции у больных отмечались лихорадка, потеря веса, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, хроническая анемия. У многих больных отмечалось поражение конкретных органов. Кроме того, у нескольких больных описаны такие состояния, как бронхиальная астма, васкулит, гломерулонефрит. Однако установить достоверную патогенетическую связь этих состояний с дефектом пути INF-y/IL-12 на данном этапе не представляется возможным.

Диагностика

У больных с вышеуказанными дефектами не отмечается количественных и качественных лабораторных изменений клеточного и гуморального звеньев иммунитета. Диагноз подтверждается выявлением соответствующей мутации у больных с типичной клинической картиной.

Лечение дефектов интерферон-у / интерлейкин-12 зависимого пути

ТГСК потенциально является терапией выбора у этих больных, однако соответствующий мировой опыт крайне ограничен. Пациенты должны избегать контакта с людьми, страдающими туберкулезом, лепрой и другими инфекциями, вызванными внутриклеточными патогенами. Возможно назначение профилактической противотуберкулезной терапии. БЦЖ-вакцинация таким больным строго противопоказана. При инфицировании микобактерией терапия осуществляется 4 препаратами. С особой тщательностью необходимо определять чувствительность возбудителя, в связи с высоким уровнем резистентности в этой группе патогенов. Существуют сообщения о применении INF-альфа, а также INF-а, IL-12 с частичным клиническим эффектом.

Прогноз

При инфицировании БЦЖ или микобактериями прогноз крайне неблагоприятный. Во многом прогноз зависит от дозы инфицирующего патогена и ранней диагностики.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Дефекты интерферон-у / интерлейкин-12 зависимого пути. Симптомы. Диагностика. Лечение

Совсем недавно ученые говорили о возможности создать ребенка с ДНК от трех родителей (двух женщин и одного мужчины) и вот уже в журнале...

На данный момент ученым-генетикам удалось обнаружить уже шестнадцать генетических вариантов, определяющих человеческую продолжительность жизни.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.