^

Здоровье

A
A
A

Цирроз печени у детей

 

Цирроз печени у детей - анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз - хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани. Билиарным называют цирроз, развившийся вследствие хронического холестаза.

Следует отметить, что фиброз - не синоним цирроза. В случае фиброза, как правило, не нарушено функциональное состояние печени, а единственный клинический симптом - нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Часто фиброз обнаруживают случайно. Образование узлов регенерации без фиброза (например, при частичной узловой трансформации печени) также не считают циррозом.

Коды по МКБ-10

  • К74. Цирроз и фиброз печени.
  • К74.6. Другой и неуточнённый цирроз печени.
  • К74.4. Вторичный билиарный цирроз.
  • К74.5. Билиарный цирроз неуточнённый.

Эпидемиология цирроза печени

В детской практике частота развития цирроза печени не установлена. Заболевание цирроз печени составляет 1,2% среди всех причин смерти в США. От хронических заболеваний печени и цирроза ежегодно умирает 35 000 человек.

Причины цирроза печени у детей?

Причины цирроза у детей разнообразные. В  первую очередь - это различные заболевания гепатобилиарной системы:

  • вирусный и аутоиммунный гепатит;
  • токсическое поражение печени;
  • билиарные атрезии;
  • синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков;
  • метаболические нарушения; дефицит альфа1-антитрипсина, гемохроматоз, гликогеновая болезнь IV типа, болезнь Нимана-Пика. болезнь Гоше, прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа, порфирии, муковисцидоз. При болезни Вильсона, тирозинемии, фруктоземии, галактоземии цирроз печени формируется в случае несвоевременного лечения этих болезней.

Что вызывает цирроз печени у детей?

Симптомы цирроза печени у детей

Симптомы цирроза печени у детей включают желтуху, кожный зуд различной степени выраженности (по мере нарушения синтетической функции печени зуд уменьшается вследствие снижения синтеза жёлчных кислот), гепатоспленомегалию, усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, общие симптомы (анорексия, потеря массы тела, слабость и уменьшение мышечной массы). В тяжёлых случаях происходит формирование выраженной венозной сети на животе в виде «головы медузы». Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. Часто имеют место телеангиэктазии, пальмарная эритема, изменения ногтей («барабанные палочки»), периферическая нейропатия и печёночная энцефалопатия.

Симптомы цирроза печени у детей

Классификация цирроза печени

Морфологически выделяют 3 формы цирроза - мелкоузловой, крупноузловой и смешанный. С клинической точки зрения, цирроз следует классифицировать по этиологическому фактору.

Диагностика цирроза печени у детей

При сборе анамнеза необходимо установить сроки возникновения первых клинических признаков и закономерности развития заболевания, наличие в семейном анамнезе случаев патологии гепатобилиарной системы.

При физикальном обследовании необходимо оценить физическое развитие ребёнка, степень выраженности желтухи, наличие усиленного сосудистого рисунка на груди и животе, внепечёночных симптомов (телеангиэктазии, пальмарная эритема, «барабанные палочки», периферическая нейропатия и др.), отёчного синдрома. Следует измерить размеры печени и селезёнки, окружность живота (при асците), оценить цвет стула и мочи.

Диагностика цирроза печени у детей

Что нужно обследовать?

Лечение цирроза печени у детей

Основа лечения цирроза печени - профилактика и коррекция осложнений цирроза печени. Диета высококалорийная, содержащая разветвлённые аминокислоты. Медикаментозное лечение предусматривает коррекцию осложнений цирроза печени.

Ключевым звеном лечения асцита считают ограничение натрия в диете, что часто труднодостижимо у детей. Вторая составляющая - обеспечение достаточного количества калия. При назначении диуретиков препаратом выбора принято считать спиронолактон, назначаемый в дозе 2-3 мг/(кгхсут). В случае неэффективности используют фуросемид в дозе1-Змг/(кгхсут). Назначение диуретиков требует ежедневного контроля диуреза, массы тела, окружности живота и содержания электролитов в крови. Опасность лечения диуретиками состоит в риске коллапса при слишком резкой потере жидкости, гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

Как лечится цирроз печени у детей?

Чем лечить?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Цирроз печени у детей
В Китае была создана искусственная печень, в которой присутствуют человеческие клетки для лучшей совместимости
Группа ученых из России, которые на протяжении долгого времени занимались разработкой нового лекарственного препарата для излечения токсического цирроза печени, занялась исследованием побочного эффекта данного лекарства.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.