Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Цирроз печени у детей
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Цирроз печени у детей - анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз - хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани. Билиарным называют цирроз, развившийся вследствие хронического холестаза.
Следует отметить, что фиброз - не синоним цирроза. В случае фиброза, как правило, не нарушено функциональное состояние печени, а единственный клинический симптом - нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Часто фиброз обнаруживают случайно. Образование узлов регенерации без фиброза (например, при частичной узловой трансформации печени) также не считают циррозом.
Коды по МКБ-10
- К74. Цирроз и фиброз печени.
- К74.6. Другой и неуточнённый цирроз печени.
- К74.4. Вторичный билиарный цирроз.
- К74.5. Билиарный цирроз неуточнённый.
Эпидемиология цирроза печени
В детской практике частота развития цирроза печени не установлена. Заболевание цирроз печени составляет 1,2% среди всех причин смерти в США. От хронических заболеваний печени и цирроза ежегодно умирает 35 000 человек.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Причины цирроза печени у детей?
Причины цирроза у детей разнообразные. В первую очередь - это различные заболевания гепатобилиарной системы:
- вирусный и аутоиммунный гепатит;
- токсическое поражение печени;
- билиарные атрезии;
- синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков;
- метаболические нарушения; дефицит альфа1-антитрипсина, гемохроматоз, гликогеновая болезнь IV типа, болезнь Нимана-Пика. болезнь Гоше, прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа, порфирии, муковисцидоз. При болезни Вильсона, тирозинемии, фруктоземии, галактоземии цирроз печени формируется в случае несвоевременного лечения этих болезней.
Что вызывает цирроз печени у детей?
Симптомы цирроза печени у детей
Симптомы цирроза печени у детей включают желтуху, кожный зуд различной степени выраженности (по мере нарушения синтетической функции печени зуд уменьшается вследствие снижения синтеза жёлчных кислот), гепатоспленомегалию, усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, общие симптомы (анорексия, потеря массы тела, слабость и уменьшение мышечной массы). В тяжёлых случаях происходит формирование выраженной венозной сети на животе в виде «головы медузы». Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. Часто имеют место телеангиэктазии, пальмарная эритема, изменения ногтей («барабанные палочки»), периферическая нейропатия и печёночная энцефалопатия.
Что беспокоит?
Диагностика цирроза печени у детей
При сборе анамнеза необходимо установить сроки возникновения первых клинических признаков и закономерности развития заболевания, наличие в семейном анамнезе случаев патологии гепатобилиарной системы.
При физикальном обследовании необходимо оценить физическое развитие ребёнка, степень выраженности желтухи, наличие усиленного сосудистого рисунка на груди и животе, внепечёночных симптомов (телеангиэктазии, пальмарная эритема, «барабанные палочки», периферическая нейропатия и др.), отёчного синдрома. Следует измерить размеры печени и селезёнки, окружность живота (при асците), оценить цвет стула и мочи.
Что нужно обследовать?
К кому обратиться?
Лечение цирроза печени у детей
Основа лечения цирроза печени - профилактика и коррекция осложнений цирроза печени. Диета высококалорийная, содержащая разветвлённые аминокислоты. Медикаментозное лечение предусматривает коррекцию осложнений цирроза печени.
Ключевым звеном лечения асцита считают ограничение натрия в диете, что часто труднодостижимо у детей. Вторая составляющая - обеспечение достаточного количества калия. При назначении диуретиков препаратом выбора принято считать спиронолактон, назначаемый в дозе 2-3 мг/(кгхсут). В случае неэффективности используют фуросемид в дозе1-Змг/(кгхсут). Назначение диуретиков требует ежедневного контроля диуреза, массы тела, окружности живота и содержания электролитов в крови. Опасность лечения диуретиками состоит в риске коллапса при слишком резкой потере жидкости, гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.