^

Здоровье

A
A
A

Целиакия (глютеновая энтеропатия)

 

Целиакия (нетропическая спру, глютеновая энтеропатия, чревная болезнь) - иммунологически опосредованное заболевание желудочно-кишечного тракта у генетически предрасположенных людей, проявляющееся интолерантностью к глютену, воспалением слизистой оболочки и мальабсорбцией. Симптомы целиакии обычно включают диарею и ощущения абдоминального дискомфорта. Диагноз устанавливается биопсией тонкой кишки, демонстрирующей некоторые неспецифические изменения, заключающиеся в патологической атрофии ворсинок, при этом улучшение наступает при назначении строгой диеты, исключающей глютен.

 

Синонимами термина «глютеновая или глютенчувствительная энтеропатия» являются целиакия-спру, целиакия, целиакия взрослых, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру. Ряд авторов считают более удачным термин «целиакия-спру». Многие подчеркивают, что определение «глютеновая энтеропатия» альтернативное. 

Чем вызывается целиакия?

Целиакия - наследственное нарушение, вызванное повышенной чувствительностью к глиадиновой фракции глютена, белка, обнаруженного в пшенице; подобные белки содержатся во ржи и ячмене. У генетически восприимчивых людей активизируются чувствительные к глютену Т-клетки в случае представления глютен-производных белковых детерминант. Воспалительный ответ приводит к характерной атрофии ворсинок слизистой оболочки тонкой кишки.

Распространенность заболевания варьирует от около 1/150 в юго-западной Ирландии до 1/5000 в Северной Америке. Заболевание целиакия наблюдается приблизительно у 10-20% родственников первого поколения. Соотношение женщин и мужчин составляет 2:1. Проявляется заболевание чаще всего в детстве, но может развиваться и позже.

Симптомы целиакии

Специфические симптомы целиакии отсутствуют. У некоторых пациентов болезнь протекает бессимптомно или только с симптомами пищевого дефицита. У других могут наблюдаться выраженные признаки со стороны ЖКТ.

В младенчестве и детстве целиакия может проявиться после добавления в пищу хлебных злаков. У ребенка наблюдаются нарушение развития, апатия, анорексия, бледность, общий гипотонус, вздутие живота и мышечная гипотрофия. Стул обычно мягкий, обильный, цвета глины с неприятным запахом. У старших детей обычно наблюдаются анемия и нарушение роста.

У взрослых наиболее типичные симптомы целиакии - утомляемость, слабость и анорексия. Умеренная и неустойчивая диарея иногда является основным симптомом. Стеаторея проявляется от умеренной до значительной (7-50 г жира/день). У некоторых пациентов наблюдается потеря веса, но достаточно редко встречается похудание ниже нормы. Обычно у этих пациентов отмечаются анемия, глоссит, ангулярный стоматит и афтозные язвы. Обычны проявления дефицита витамина D и кальция (напр., остеомаляция, нарушение остеогенеза, остеопороз). И у мужчин, и у женщин возможно снижение фертильности.

Приблизительно у 10 % наблюдаются герпетиформный дерматит, выраженная папулезно-везикулярная сыпь с зудом, которая симметрично захватывает разгибательные поверхности локтевого и коленного суставов, ягодиц, плеч и кожи головы. Появление сыпи может быть вызвано употреблением пищи с высоким содержанием глютена. Развитие целиакии также связано с сахарным диабетом, аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы и синдромом Дауна.

Что беспокоит?

Диагностика целиакии

Диагноз подозревается при клинических и лабораторных изменениях, указывающих на мальабсорбцию. Семейный анамнез составляет важный элемент в диагностике. Целиакия предполагается у пациентов с дефицитом железа без очевидных желудочно-кишечных кровотечений.

Подтверждение диагноза требует биопсии тонкой кишки от нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки. Морфологические данные включают недостаток или сокращение ворсинок (атрофия ворсинок), увеличение внутриэпителиальных клеток и гиперплазию крипт. Однако такие данные могут также наблюдаться при тропическом спру, тяжелом течении избыточного кишечного бактериального роста, эозинофильном энтерите, интолерантности лактозы и при лимфоме.

Поскольку биопсия не выявляет специфических изменений, в постановке диагноза могут помочь серологические маркеры.  Определение в комбинации  антиглиадиновых (АГАт) и антиэндомизиальных антител (АЭАт - антитело против интестинального протеина соединительной ткани) имеет положительную и отрицательную прогностическую ценность почти в 100%. Эти маркеры могут также использоваться для скринингового исследования популяций с высокой распространенностью чревной спру, включая первое поколение родственников заболевших пациентов и пациентов с заболеваниями, которые достаточно часто ассоциируются с чревным спру. В случае любого позитивного теста пациенту необходимо выполнить диагностическую биопсию тонкой кишки. Если оба теста отрицательные, целиакия маловероятна. Титр этих антител снижается при соблюдении безглютеновой диеты и поэтому эти тесты эффективны при контроле за соблюдением диеты.

Часто наблюдаются и другие лабораторные изменения, которые должны исследоваться. Они включают анемию (железодефицитная анемия у детей и фолиеводефицитная анемия у взрослых); снижение уровня альбумина, кальция, калия и натрия; повышение уровня щелочной фосфатазы и протромбинового времени.

Тесты мальабсорбции не являются специфическими для целиакии. Но если исследования выполняются, полученные результаты свидетельствуют о стеаторее до 10-40 г/день, нарушении теста на D-ксилозу и (при тяжелом поражении подвздошной кишки) теста Шиллинга.

Лечение целиакии

Лечение целиакии включает диету без глютена (избегать пищевых продуктов, содержащих пшеницу, рожь или ячмень). Глютен широко используется в продуктах питания (напр., в готовых супах, соусах, мороженом, хот-догах), поэтому, чтобы избежать приема глютена, пациенты нуждаются в детальном описании состава пищевых продуктов,. Пациенту необходимы консультации с врачом-диетологом и включение в группу поддержки пациентов с целиакией. Результат после назначения безглютеновой диеты наступает быстро и разрешение симптомов происходит в течение 1-2 недель. Прием даже небольших количеств пищи, содержащей глютен, может привести к обострению или вызвать рецидив.

Биопсию тонкой кишки следует повторить через 3-4 месяца после безглютеновой диеты. Если сохраняются изменения, необходимо рассмотреть другие причины атрофии ворсинок (напр., лимфома). Исчезновение симптомов целиакии и улучшение морфологии тонкой кишки сопровождаются снижением титров АГАт и АЭАт.

В зависимости от дефицита следует назначать витамины, минералы и препараты, повышающие содержание гемоглобина. В легких случаях лечение не требует применения дополнительных препаратов, но в то же время тяжелые проявления заболевания требуют полноценной терапии. У взрослых дополнительное лечение включает сульфат железа 300 мг перорально от одного до трех раз в день, фолат 5-10 мг перорально один раз в день, кальциевые добавки и любой стандартный поливитаминный комплекс. Иногда, при тяжелом течении заболевания у детей и его первичном выявлении (редко взрослые), необходимо исключение приема пищи и парентеральное питание.

Если эффекта от безглютеновой диеты нет, следует думать об ошибочном диагнозе или развитии рефрактерной стадии течения заболевания целиакии. В последнем случае может быть эффективным назначение глюкокортикоидов.

Какой прогноз имеет целиакия?

Целиакия заканчивается летально в 10-30% в случае несоблюдения диеты. При соблюдении диеты смертность - менее 1%, главным образом у взрослых, у которых первоначально имело место тяжелое течение заболевания. Осложнения целиакии включают рефрактерное течение спру, коллагеновую спру и развитие интестинальных лимфом. Интестинальные лимфомы встречаются у 6-8% пациентов с целиакией, обычно у пациентов старше 50 лет. Риск поражения злокачественным ростом других отделов ЖКТ (напр., карцинома пищевода или ротоглотки, аденокарцинома тонкой кишки) возрастает. Соблюдение безглютеновой диеты может значительно уменьшить риск малигнизации.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.