^

Здоровье

A
A
A

Болезни тромбоцитов

 

Тромбоциты, или кровяные пластинки, играют ключевую роль в процессах сосудисто-тромбоцитарного гемостаза - начальной стадии тромбообразования.

Тромбоциты представляют собой безъядерные клеточные элементы крови размером 1-4 мкм (молодые формы тромбоцитов крупнее) и продолжительностью жизни 7-10 сут. 1/3 тромбоцитов находится в селезёнке и 2/3 - в кровотоке. Количество тромбоцитов в периферической крови человека варьирует в пределах 150 000-400 000/мм3. Средний объём тромбоцита составляет 7,1 фемтолитров (1х1015 л).

При снижении количества тромбоцитов или нарушении их функции возможно возникновение кровотечений. Наиболее типичны кровотечения из повреждённой кожи и слизистых оболочек: петехии, пурпура, экхимозы, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются достаточно редко.

Наиболее частая причина развития тромбоцитопении - иммунная деструкция кровяных пластинок под действием ауто-, алло- или лекарственно-индуцированных антител.

Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состояний

Повышенное разрушение тромбоцитов (при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге - мегакариоцитарная тромбоцитопения).

Иммунные тромбоцитопении

  • Идиопатические:
    • ИТП.
  • ♦ Вторичные:
    • индуцированы инфекциями, в том числе вирусными (ВИЧ, цитомегаловирус [ЦМВ], Эпстайна-Барр, герпес, коревая краснуха, корь, эпидемический паротит, парвовирус В19) и бактериальными (туберкулёз, тиф);
    • лекарственно-индуцированные;
    • посттрансфузионная пурпура;
    • аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Фишера-Эванса).
    • системная красная волчанка;
    • гипертиреоз;
    • лимфопролиферативные заболевания;
    • аллергия, анафилаксия.
  • Врождённые иммунные тромбоцитопении:
    • врождённая трансиммунная тромбоцитопения;
    • врождённая аллоиммунная тромбоцитопения;
    • фетальный эритробластоз - резус-несовместимость.

Неиммуные тромбоцитопении

  • Вызванные повышенным потреблением тромбоцитов:
    • микроангиопатическая гемолитическая анемия;
    • ДВС-синдром;
    • хроническая рецидивирующая шизоцитарная гемолитическая анемия;
    • гемолитико-уремический синдром;
    • ТТП;
    • синдром Казабаха-Мерритта (гигантская гемангиома);
    • «синие» пороки сердца.
  • Вызванные повышенным разрушением тромбоцитов:
    • лекарственные (ристоцетин, протамин сульфат, блеомицин и др.);
    • стеноз аорты;
    • инфекции;
    • кардиальные (искусственные клапаны, репарация внутрисердечных дефектов и др.);
    • злокачественная гипертония.

Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов

  • Гиперспленизм (портальная гипертензия, болезнь Гоше, врождённые «синие» пороки сердца, новообразования, инфекции и др.)
  • Гипотермия.

Снижение продукции тромбоцитов (снижение или отсутствие мегакариоцитов в костном мозге - амегакариоцитарная тромбоцитопения)

Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов 1

  • Лекарственные (хлортиазиды, эстрогены, этанол, толбутамид и др.).
  • Конституциональные:
    • тромбоцитопения при TAR-синдроме (врождённое отсутствие лучевых костей);
    • врождённая гипоплазия тромбоцитов без аномалий;
    • врождённая гипопластическая тромбоцитопения с микроцефалией;
    • краснушная эмбриофетопатия;
    • трисомия 13,18;
    • анемия Фанкони.
  • Неэффективный тромбоцитопоэз:
    • мегалобластная анемия (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты);
    • тяжёлая железодефицитная анемия;
    • наследственные тромбоцитопении;
    • пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
  • Нарушения регуляции тромбоцитопоэза:
    • недостаточность тромбопоэтина;
    • перемежающийся дисгенез тромбоцитов;
    • циклическая тромбоцитопения.
  • Метаболические нарушения:
    • метилмалоновая ацидемия;
    • кетоновая глицинемия;
    • дефицит карбоксилсинтетазы;
    • изовалериановая ацидемия;
    • идиопатическая гиперглицинемия;
    • новорождённые от матерей с гипотиреозом.
  • Наследственные заболевания тромбоцитов 2:
    • синдром Бернара-Сулье;
    • аномалия Мея-Хегглина;
    • синдром Вискотта-Олдрича;
    • сцепленная с полом тромбоцитопения;
    • средиземноморская тромбоцитопения.
  • Приобретённые апластические заболевания:
    • идиопатические;
    • лекарственно-индуцированные (передозировка противоопухолевых препаратов, органический и неорганический мышьяк, мезантоин, триметин, антитиреоидные, противодиабетические, антигистаминные препараты, бутадион, инсектициды, препараты золота, идиосинкразия к левомицетину);
    • радиационные;
    • вирус-индуцированные (гепатиты, ВИЧ, вирус Эпстайна-Барр и др.).

Инфильтративные процессы в костном мозге

  • Доброкачественные:
    • остеопетроз;
    • болезни накопления.
  • Злокачественные:
    • новообразования: лейкозы, миелофиброз, Лангергансово-клеточный ги стиоцитоз.
    • вторичные: лимфомы, нейробластома, метастазы солидных опухолей.

При снижении числа мегакариоцитов в костном мозге в дополнение к аспирации, для предотвращения типичных ошибок, обязательно выполняют биопсию костного мозга. Эти состояния ассоциированы с нормальным или повышенным количеством мегакариоцитов в костном мозге.

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Новейшие исследования по теме Болезни тромбоцитов

Как оказалось, эти клетки, помимо участия в формировании кровяного сгустка, активно участвуют в работе иммунной системы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.