^

Здоровье

A
A
A

Болезнь Вильсона-Коновалова - Причины

 

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-рецессивному типу.

Заболевание встречается с частотой 1:30 000 населения. Аномальный ген, ответственный за развитие болезни, локализуется в области XIII хромосомы. Каждый больной является гомозиготным носителем этого гена. Заболевание распространено по всему миру, но чаще встречается среди евреев восточноевропейского происхождения, арабов, итальянцев, японцев, китайцев, индийцев и в популяциях, где часты близкородственные браки.

Причиной изменений в печени и центральной нервной системе, появления кольца Кайзера-Флейшера в роговице, поражения почек и других органов является повышенное накопление меди в тканях.

При болезни Вильсона снижена экскреция меди с жёлчью, в то время как выделение меди с мочой повышено. Однако уровень меди в сыворотке обычно снижен. Уменьшено количество церулоплазмина, относящегося а2-глобулинам, который обеспечивает транспорт меди в плазме.

В норме из 4 мг меди, ежедневно потребляемых с пищей, около 2 мг всасывается и такое же количество выделяется с жёлчью, что обеспечивает баланс меди в организме. При болезни Вильсона экскреция меди с жёлчью составляет лишь 0,2-0,4 мг, что, несмотря на повышение выделения с мочой до 1 мг/сут, приводит к её избыточному накоплению в организме.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Новейшие исследования по теме Болезнь Вильсона-Коновалова - Причины

В полной темноте мозг сообщает зрительной системе о той обстановке, которая, по его мнению, должна быть здесь. При этом мозг мобилизует собственный предыдущий жизненный и визуальный опыт.

Мы многое знаем о связи между здоровьем беременной матери и поведением, настроением, когнитивном и психологическом развитии ее ребенка после рождения.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.