^

Здоровье

A
A
A

Болезнь Бехтерева: симптомы

Симптомы болезни Бехтерева не зависят от пола и наличия НLА-В27.

Формированию неминуемого анкилоза позвоночника с образованием и ряде случаев кифоза шейного и/или грудного отделов («поза просителя») обычно в течение многих лет (чаще десятков лег) предшествуют разнообразные симптомы болезни Бехтерева.

Симптомы болезни Бехтерева начинаются в возрасте до 40 лет, преимущественно на третьем десятилетии жизни. Развитие заболевания после 40 лет нетипично, хотя в этом возрасте могут возникнуть другие серонегативные спондилоартриты (обычно псориатический артрит). Примерно в 25% случаев заболевание появляется в детском возрасте. Далеко не всегда симптомы болезни Бехтерева начинаются с признаков спондилита или сакроилеита. Можно выделить несколько вариантов начала заболевания.

  • Постепенное развитие болей воспалительного характера в нижней части спины и крестцово-подвздошных суставах. В первые месяцы и годы боли могут быть нестойкими, спонтанно уменьшаться или на время проходить.
  • Появление периферического артрита (преимущественно тазобедренных, коленных, голеностопных суставов, суставов стоп) и энтезита различной локализации (чаще в области пяток). Такое начало заболевания почти всегда отмечают у детей и подростков, реже у молодых взрослых лиц. В ряде случаев артрит возникает остро после урогенной или кишечной инфекции и соответствует критериям реактивного артрита.
  • Развитию всех изменений со стороны опорно-двигательного аппарата может предшествовать острый рецидивирующий передний увеит.
  • В редких случаях, преимущественно у детей и подростков, на первый план в клинической картине может выходить стойкое повышение температуры.
  • Известны дебюты заболевания с поражения луковицы аорты, аортального клапана и / или проводящей системы сердца.

Анкилозирование позвоночника иногда почти не сопровождается болями, и анкилоз обнаруживают случайно на рентгенограмме, сделанной по другим причинам.

Своеобразием отличаются симптомы болезни Бехтерева, начинающееся в детском возрасте. Практически всегда отмечают периферические артриты и/или знтезиты, возможны сакроилеит с выраженными болями и типичные системные симптомы болезни Бехтерева (передний увеит и другие симптомы), но признаки поражения позвоночного столба обычно либо отсутствуют, либо слабо выражены и развиваются только во взрослом возрасте, причём их прогрессирование происходит медленно и типичные речи генологические изменения формируются позже обычного.

Выделение этих вариантов начала заболевания условно. Чаще наблюдают сочетание (в различных комбинациях) признаков спондилита, периферического артрита, знтезита, увеита и других симптомов болезни Бехтерева.

Болезнь Бехтерева симптомы имеет и общие. Среди них наиболее характерны общая слабость, снижение массы тела. Относительно редко, преимущественно у детей и подростков, беспокоит повышение температуры тела (обычно субфебрилитет).

Увеит

Симптомы болезни Бехтерева характеризуются острым (не более 3 мес), передним, рецидивирующим увеитом. Типична односторонняя локализация воспаления, но возможно и попеременное поражение обоих глаз. Увеит может быть первым симптомом болезни Бехтерева (иногда опережая появление других признаков заболевания на много лет) или протекать одновременно с поражением суставов и позвоночника. При несвоевременном и пли неполноценном лечении возможно развитие осложнений в виде синехий зрачка, вторичной глаукомы и катаракты. В редких случаях также обнаруживают воспаление стекловидного тела и отёк зрительного нерва, ишемическую нейропатию зрительного нерва (обычно в сочетании с тяжёлым витриитом). У отдельных пациентов возможен задний увеит (обычно присоединяющийся к переднему) или панувеит.

Поражение аорты и сердца

Симптомы болезни Бехтерева нередко сопровождаются признаками аортита, вальвулита аортального клапана и поражением проводящей системы сердца. По данным ЭхоКГ и ЭКГ, частота этих нарушений медленно нарастает по мере увеличения длительности заболевания, достигая 50% и более при продолжительности заболевания 15-20 лет. На секции поражение аорты и клапанов аорты обнаруживают в 24-100% случаев. Изменения со стороны аорты и сердца обычно не связаны с другими клиническими симптомами болезни Бехтерева, общей активностью заболевания, степенью тяжести поражения позвоночника и суставов. Сердечно-сосудистые нарушения чаще клинически не проявляются, и их диагностируют только при целенаправленном обследовании, однако у отдельных больных возможно быстрое (в течение нескольких месяцев) развитие критических последствий (выраженная аортальная недостаточность с левожелудочковой недостаточностью или брадикардия с приступами потери сознания).

Характерно поражение луковицы аорты на протяжении примерно первых 3 см с вовлечением в патологический процесс аортальных створок, синусов Вальсальвы, а в ряде случаев и таких расположенных рядом структур, как перепончатая часть межжелудочковой перегородки и передняя створка митрального клапана. В результате воспаления с последующим развитием фиброза утолщаются стенки луковицы аорты (преимущественно из-за адвентиции и интимы), особенно позади и непосредственно над синусами Вальсальвы, и возникает расширение аорты, иногда с относительной недостаточностью аортального клапана.

При ЭхоКГ обнаруживают утолщение луковицы аорты, повышенную жесткость аорты и её дилатацию, утолщение створок аортального и митрального клапанов, регургитацию крови через клапаны. Выделяют своеобразный эхокардиографический феномен - локальное утолщение (в виде гребня) стенки левого желудочка в желобке между створками аортального клапана и базальной частью передней митральной створки, гистологически представленное фиброзной тканью.

При регулярной регистрации ЭКГ различные нарушения проводимости отмечают примерно у 35% больных. Полная атриовентрикулярная блокада возникает у 19% пациентов. По данным электрофизиологического исследования сердца, основное значение в генезе нарушений функции проводящей системы имеет патология самого атриовентрикулярного узла, а не нижележащих отделов. Описано воспалительное поражение сосудов, питающих проводящую систему. Формирование блокад ножек пучка Гиса и нарушений атриовентрикулярной проводимости может быть обусловлено также распространением патологического процесса с перепончатой части межжелудочковой перегородки на её мышечную часть. При суточном мониторировании ЭКГ у пациентов была обнаружена существенная вариабельность интервала QТ. что может свидетельствовать о поражении миокарда.

Имеются сведения о возникновении нарушений (как правило, небольших) диастолической функции левого желудочка примерно у 50% больных в относительно ранних стадиях заболевания. При биопсии миокарда, проведённой у этих больных в отдельных случаях, отмечены небольшое диффузное увеличение интерстициальной соединительной ткани и отсутствие воспалительных изменений или амилоидоза.

У части пациентов выявляют (обычно с помощью ЭхоКГ) небольшое утолщение перикарда, не имеющее, как правило, клинического значения.

Поражение почек

Характерным, но не частым симптомом болезни Бехтерева считают IgА-нефропатию - гломерулонефрит, обусловленный иммунными комплексами, содержащими IgА. При световой микроскопии обнаруживают фокальную или диффузную пролиферацию мезангиальных клеток, а при иммуногистохимическом исследовании - депозиты IgА в почечных клубочках. IgА-нефропатия клинически проявляется микрогематурией и протеинурией. Реже отмечают макрогематурию (моча чайного цвета), которая может сочетаться с инфекциями верхних дыхательных путей. Течение IgA-нефропатии различное, но чаще бывает доброкачественным, без признаков прогрессирования патологии почек и нарушения их функций в течение длительного времени. Однако возможны и постепенное развитие АГ, нарастание протеинурии, ухудшение функциональных показателей почек, формирование почечной недостаточности.

Примерно у 1% больных развивается клинически выраженный амилоидоз с преимущественным поражением почек, определяющий исход заболевания. Считают, что амилоидоз - поздние симптомы болезни Бехтерева. При серийных биопсиях различных тканей (например, жировой ткани передней брюшной стенки), проведённых у пациентов с относительно небольшой длительностью заболевания, отложения амилоида были обнаружены примерно в 7% случаев, но клинические проявления амилоидоза отмечали в момент проведения морфологического исследования лишь у небольшой части этих больных.

Возможны лекарственные нарушения почек, чаще обусловленные приемом НПВП. По некоторым данным, у больных повышена частота мочекаменных патологий.

Хотя болезнь Бехтерева симптомы неврологические часто не проявляет, в отдельных случаях (как правило, при длительном течении заболевания) развивается компрессии спинного мозга вследствие подвывихов в срединном атлантоосевом суставе, а также в результате травматических переломов позвонков. У отдельных больных и поздних стадиях заболевания может возникнуть синдром конского хвоста. К этому приводит своеобразный патологический процесс - появление преимущественно дорсальных дивертикулов паутинной оболочки спинного мозга, сдавливающих спинномозговые корешки. Поскольку одновременно обычно выявляют значительную деструкцию ножек и пластинок дужек нижнепоясничных позвонков, предполагают, что воспалительный процесс может распространяться на оболочки шинного мозга, способствуя формированию дивертикулов. В этом случае отмечают комплекс симптомов, характерных для сужения спинномозгового канала на нижнепоясничном уровне: слабость сфинктеров мочевого пузыря (проявлении которой сходны с симптомами аденомы простаты), импотенцию, снижение кож ной чувствительности в нижнепоясничных и крестцовых дерматомах, слабость соответствующих мышц, снижение ахиллового рефлекса. Болевой синдром бес покоит пациентов не часто. При миелографии обнаруживают типичную картину: расширенную полость твёрдой мозговой оболочки («дуральный мешок»), заполненную арахноидальными дивертикулами.

Болезнь Бехтерева: симптомы спондилита

Воспалительный процесс может локализоваться в анатомических структурах различных сегментов позвоночника, но обычно начинается в поясничном отделе. Характерна боль так называемого воспалительного характера: беспокоит постоянная ноющая боль, усиливающаяся в покое (иногда ночью) и сопровождающаяся утренней скованностью. При движениях и приеме НПВП боли и скованность уменьшаются. Ишиалгические боли не характерны. Наряду с болью развиваются ограничения движений, причём в нескольких плоскостях. Выраженность болевого синдрома в позвоночнике (особенно ночью) обычно соответствует активности воспаления. Хотя симптомы болезни Бехтерева в начале патологического процесса могут быть нестойкими, спонтанно уменьшаться и даже исчезать, типична постепенная тенденция к распространению болей вверх по позвоночнику.

При осмотре больного в первое время может не быть каких-либо изменений, кроме болей при крайних движениях в том или ином отделе позвоночника, сглаженности поясничного лордоза, ограничений движений в нескольких направлениях и гипотрофии околопозвоночных мышц. Болезненности при пальпации остистых отростков позвонков и паравертебральных мышц, как правило, не отмечают. Фиксированные контрактуры позвоночника (кифоз шейного и гиперкифоз грудного отдела), атрофия мышц спины развиваются обычно только в поздних стадиях заболевания. Сколиоз позвоночника не типичен.

Со временем (обычно медленно) боли распространяются на грудной и шейный отделы позвоночника, вызывая ограничение движений. Болевые ощущения н грудном отделе позвоночника вследствие воспаления рёберно-позвоночных суставов могут иррадиировать в (рудную клетку, а также усиливаться при кашле и чиханье.

Развитие анкилозирования позвоночника обычно приводит к стиханию болевого синдрома. Однако даже при наличии рентгенологической картины «бамбуковой палки» воспалительный процесс может продолжаться. Кроме того, в более поздних стадиях спондилита причиной болей могут стать такие осложнения, как компрессионные переломы позвонков и их дужек, возникающие при незначительных травмах (падения), причём обычно в тех сегментах, которые находятся между анкилозированными позвонками. Переломы дужек трудно диагностировать на обычных рентгенограммах, но они отчётливо видны на томограммах.

Дополнительным источником болей в шее, ограничений движений в шейном отделе позвоночника могут быть подвывихи в срединном атлантоосевом суставе. Они развиваются вследствие деструкции сустава между передней дугой атланта и зубом осевого позвонка и связочного аппарата этой области и характеризуются смещением осевого позвонка кзади (редко вверх), что может приводить к сдавлению спинного мозга с появлением соответствующих неврологических симптомов,

Болезнь Бехтерева: симптомы сакроилеита

Сакроилеит обязательно развивается при болезни Бехтерева (описаны лишь единичные исключения) и у большинства больных протекает бессимптомно. Примерно 20 43% взрослых пациентов беспокоят своеобразные ощущения данного поражение альтернирующие (перемещающиеся с одной стороны на другую в течение одного или нескольких дней) боли в области ягодиц, подчас сильные, приводящие к хромоте. Эти симптомы болезни Бехтерева длятся обычно недолго (недели, редко месяцы) и проходит самостоятельно. При осмотре можно обнаружить локальную болезненность в проекции крестцово-подвздошных суставов, но этот физикальный признак, также как и различные тесты, предлагавшиеся ранее для клинической диагностики сакроилеита (тесты Кушелевского и другие), ненадёжны.

Решающее значение в диагностике сакроилеита имеет обычная рентгенография. Предпочтительнее делать обзорный снимок таза, поскольку в этом случае удается одновременно оценить состояние тазобедренного суставов, лобкового симфиза и других анатомических структур, изменения которых могут способствовать выявлению и дифференциальной диагностике заболевания.

Болезнь Бехтерева: симптомы артрита

Периферический артрит на протяжении всего заболевания отмечают более чем у 50% пациентов. Примерно у 20% больных (особенно у детей) может начинаться с периферического артрита.

Возможно поражение любого количества любых суставов, однако чаще обнаруживают моноартрит или несимметричный олигоартрит нижних конечностей, преимущественно коленных, тазобедренных и голеностопных суставов. Менее часто отмечают воспалительный процесс в височно-нижнечелюстных, грудино-ключичных, грудино-рёберных, рёберно-позвоночных, плюснефаланговых и плечевых суставах, но данные симптомы болезни Бехтерева также считают характерными для заболевания. Особенностью заболевания (и других серонегативных спондилоартритов) является вовлечение в патологический процесс хрящевых соединений (симфизы). Поражение лобкового симфиза, проявляющееся клинически редко (хотя иногда очень ярко), обычно диагностируют только при рентгенологическом исследовании.

Симптомы артрита при болезни Бехтерева, не имеющий характерных морфологических особенностей (в том числе и со стороны ликвора), могут начинаться остро, напоминая реактивный артрит. Чаще отмечают хроническое, упорное течение артрита, но известны и спонтанные ремиссии. В целом же артрит у больных характеризуется меньшей скоростью прогрессирования, развития деструкции и функциональных нарушений, чем, например, при РА.

Тем не менее периферический артрит любой локализации может стать серьёзной проблемой для больного вследствие выраженных болей, разрушения суставных поверхностей и нарушений функции. Наиболее прогностически неблагоприятным считают коксит, нередко двусторонний. Он чаще развивается у заболевших в детском возрасте. Поначалу возможно малосимптомное и даже бессимптомное поражение этого сустава. По данным УЗИ, выпот в тазобедренных суставах у больных возникает чаще, чем клинические проявления коксита. Имеются рентгенологические особенности коксита: редкое наличие околосуставного остеопороза и краевых эрозий, развитие краевых остеофитов головки, появляющихся как в комбинации с сужением суставной щели и кистами головки бедренной кости и/или вертлужной впадины, так и изолированно. Возможно формирование костного анкилоза, что редко происходит при кокситах другой этиологии.

Периферический артрит часто сочетается с энтезитами. Это особенно характерно для области плечевого сустава, где симптомы энтезитов в местах прикрепления мышц вращающей манжеты плеча к бугоркам плечевой кости (с развитием краевых эрозий и костной пролиферации) могут превалировать над симптомами артрита плечевого сустава.

Болезнь Бехтерева: симптомы энтезита

Симптомы воспаления энтезисов при заболевании закономерно. Локализация энтезитов может быть различной. Клинически отчётливо энтезиты проявляются обычно в области пяток, локтевых, коленных, плечевых и тазобедренных суставов. В воспалительный процесс может вовлекаться подлежащая кость (остит) с развитием эрозий и последующей оссификацией и костной пролиферацией или он может распространяться на сухожилия (например, тендинит пяточного сухожилия) и их оболочки (теносиновит сгибателей пальцев с появлением клинической картины дактилита), апоневрозы (подошвенный апоневрозит). капсулу суставов (капсулит) или расположенные рядом синовиальные сумки (бурсит, например, в области большого вертела бедренной кости). Возможно и субклиническое течение энтезопатий, что характерно для поражения энтезисов межостистых связок позвоночника, сухожилий мышц, прикрепляющихся к крыльям подвздошных костей.

Хронический патологический процесс в области энтезисов, сопровождающийся деструкцией подлежащей костной ткани, а затем избыточным костеобразованием, нежит в основе появления таких своеобразных рентгенологических изменений, свойственных заболеванию (и другим серонегативным спондилоартритам), как внесуставное эрозирование кости, субхондральный остеосклероз, костная пролиферации («шпоры») и периостит.

При заболевании наблюдают поражение других органов и систем, среди которых наиболее часто отмечают увеит, изменения аорты и сердца.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.