Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Аномалии развития уха
Последняя редакция: 23.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В повседневной практике врачу любой специальности ни чаще приходится сталкиваться с врождёнными аномалиями развития тех или иных органов. Внимания требуют как функциональные, так и косметические аспекты. Как правило, аномалии сопровождаются значительными нарушениями функции слухового анализатора, что играет большую роль в формировании речи ребёнка и его психосоматического развития в целом, при двусторонней патологии ведёт к инвалидности. Важно хорошо знать различные вариации пороков, так как во многих случаях могут потребоваться многоэтапные вмешательства нескольких специалистов.
Внешне пороки развития уха весьма вариабельны: от увеличения ушной раковины или отдельных её элементов (макротия) до полного отсутствия ушной раковины (микротия, анотия); дополнительные образования в околоушной области (ушные привески, околоушные свищи) либо неправильное положение ушной раковины. Ненормальным также считают угол 90 градусов между ушной раковиной и боковой поверхностью головы (лопоухость).
Аномалии развития наружного слухового прохода (атрезии или стеноз), слуховых косточек, лабиринта - более тяжёлый врожденный порок с нарушением слуха.
Код по МКБ-10
- Q16 Врождённые аномалии (пороки развития) уха, вызываю ЦОК нарушение слуха.
- Q17 Другие врождённые аномалии (пороки развития) уха.
- Различают пороки развития наружного, среднего и внутреннего уха: микротия (Q17.2), макротия (Q17.1), выступающее ухо, или лопоухость (Q17.5), добавочная ушная раковина (Q17.0). околоушные свищи, стеноз и атрезия наружного слухового прохода (Q16. I), локальные пороки слуховых косточек (Q16.3), аномалии лабиринта и внутреннего слухового прохода (Q16.9).
Эпидемиология аномалий развития уха
По сводным данным отечественных и зарубежных авторов, врожденные пороки органа слуха наблюдаются примерно у 1 из 7000-15000 новорождённых, чаще правосторонней локализации. Мальчики страдают и среднем в 2-2,5 раза чаще, чем девочки.
Причины аномалий развития уха
Большинство случаев пороков развития уха спорадические, однако около 15% носит наследственный характер.
Симптомы аномалий развития уха
Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха наблюдают при синдромах Конигсмарка, Голденхара, Тричера-Коллинза, Мебиуса, Нагера.
При синдроме Конигсмарка отмечают микротию, атрезию наружного слухового прохода, кондуктивную тугоухость. Наружное ухо представлено верти кал таю расположенным кожно-хрящевым валиком без наружного слухового прохода, лицо симметрично, пороков развития других органов не бывает.
При аудиометрии выявляют кондуктивную тугоухость III-IV степени. Наследование синдрома Конигсмарка происходит по аутосомно-рецессивному типу.
Аномалии развития уха - Симптомы
Диагностика аномалий развития уха
По мнению большинства авторов, первое, что следует сделать оториноларингологу при рождении ребёнка с аномалией уха, - оценить слуховую функцию. Дли обследования детей раннего возраста применяют объективные методики исследования слуха - определение порогов методами регистрации коротколатентных СВП и ОАЭ; проведение акустической импедансометрии. У больных старше 4 лет остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шепотной речи, а также при тональной пороговой аудиометрии. Даже при односторонней аномалии я внешне здоровом втором ухе отсутствие нарушения слуховой функции должно быть доказано.
Микротия обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью III степени (60-70 дБ). Однако могут наблюдаться меньшая или большая степени кондуктивной и сенсоневральной тугоухости.
Аномалии развития уха - Диагностика
Лечение аномалий развития уха
При двусторонней кандуктивной тугоухости нормальному речевому развитию ребёнка способствует ношение слухового аппарата с костным вибратором. Там где имеется наружный слуховой проход, может быть использован стандартный слуховой аппарат.
У ребёнка с микротией существует такая же вероятность развития среднего отита, как и у здорового ребёнка, поскольку слизистая оболочка из носоглотки продолжается в слуховую трубу, среднее ухо и сосцевидный отросток. Известны случаи мастоидита у детей с микротией и атрезией наружного слухового проходи (необходимо хирургическое лечение).
[