^

Здоровье

A
A
A

Аномалии развития уха - Симптомы

 

Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха наблюдают при синдромах Конигсмарка, Голденхара, Тричера-Коллинза, Мебиуса, Нагера.

При синдроме Конигсмарка отмечают микротию, атрезию наружного слухового прохода, кондуктивную тугоухость. Наружное ухо представлено верти кал таю расположенным кожно-хрящевым валиком без наружного слухового прохода, лицо симметрично, пороков развития других органов не бывает.

При аудиометрии выявляют кондуктивную тугоухость III-IV степени. Наследование синдрома Конигсмарка происходит по аутосомно-рецессивному типу.

При синдроме Голденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия, гемифасциальная микротимия) наблюдают микротию, макростомию, нарушение развития ветви нижней челюсти, аномалию позвонков в шейном и грудном отделах позвоночника (окципитация атланта, клиновидные позвонки, шейный синостоз, сверхкомплектные позвонки). Из других аномалий отмечают зпибульбарный дермоид, липодермоид, околоушные железы, врождённую патологию сердца (45% случаев), врождённую расщелину губы и неба (7%) большинство случаев считают спорадическими, однако встречается аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и мультифакторный типы наследования. Проявления врождённых пороков развития уха варьируют от полной аплазии до умеренной деформации ушной раковины, смещённой вперёд и вниз. Ушные привески располагаются от козелка до угла рта. При аудиометрии выявляют кондуктивную тугоухость III-IV степени. В 40-50% случаев наблюдается гипоплазия канала лицевого нерва.

При синдроме Тричера-Коллинза (мандибулофациальный дизостоз) наблюдают антимонголоидный разрез глазных щелей, микрогнатию, макроглоссию, микротию. Другие проявления порока - гипоплазия больших пальцев и запястья, колобома нижнего века. Дистопию канала лицевого нерва выявляют чаще, чем при других синдромах. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Аудиологически при выраженных проявлениях синдрома чаще диагностируют IV степень кондуктивной тугоухости.

Классификация аномалий развития уха

Существующие классификации врождённых пороков развития органа слуха построены по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам.

С.Н. Лапченко выделял локальные пороки, гипогенезию органа слуха (лёгкая, средняя, тяжёлая степень тяжести), дисгенезию органа слуха (лёгкая, средняя, тяжёлая степень тяжести), а также смешанные формы.

Классификация Р. Танзера включает пять степеней пороков.

  • I степень - анотия.
  • II степень - полная гипоплазия (микротия):
    • А - с атрезией наружного слухового прохода;
    • В - без атрезии наружного слухового прохода.
  • III степень - гипоплазия средней части ушной раковины.
  • IV степень - гипоплазия верхней части ушной раковины;
    • А - свёрнутое ухо;
    • В - вросшее ухо;
    • С - полная гипоплазия верхней трети ушной раковины.
  • V степень - лопоухость.

Н.Р. Schuknecht в своей классификации атрезии слухового прохода разделяет на типы.

  • Тип А - атрезия в хрящевом отделе слухового прохода (показана меатопластика для предупреждения развития холестеатомы).
  • Тип В - атрезия как в хрящевом, так и в костном отделах слухового прохода, регистрируют снижение слуха II-III степени (хирургическая реабилитация не всегда бывает успешной).
  • Тип С - все случаи полной атрезии.
  • Тип D - полная атрезия слухового прохода со слабой пневматизацией височной кости, сопровождается аномальным расположением канала лицевого нерва и капсулы лабиринта (выполнение слухоулучшающих операций противопоказано).

Несмотря на разнообразие представленных классификаций, большинство оториноларингологов отдают предпочтение классификации Маркса, согласно которой выделяют четыре степени деформации Наружного и среднего уха.

  • I степень - гипоплазия ушной раковины (отдельные элементы ушной раковины неузнаваемы).
  • II степень - деформации ушной раковины различной степени (часть элементов ушной раковины не дифференцируется).
  • III степень - ушные раковины в виде маленького рудимента.
  • IV степень - отсутствие ушной раковины.

Начиная со II степени, микротии сопровождаются аномалией развития наружного слухового прохода.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.