^

Здоровье

A
A
A

Аниридия: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Врожденная аниридия - отсутствие радужки. При тщательном осмотре иногда обнаруживают небольшие фрагменты корня, радужки. Данная патология может сочетаться с другими пороками развития - микрофтальмом, подвывихом хрусталика, нистагмом. Врожденная аниридия сопровождается амблиопией, гиперметропией, иногда вторичной глаукомой. Аниридия может быть и приобретенной: в результате сильного удара радужка может полностью оторваться у корня.

Наследственность

  1. Аутосомно-доминантная. Наиболее распространенная форма наследования. Заболевание носит двусторонний характер и обладает различной экспрессивностью.
  2. Аутосомно-рецессивная. Встречается реже; входит в симптомокомплекс синдрома Гиллеспи (Gillespie).
  3. Спорадические происхождение имеет место приблизительно в одной трети всех случаев аниридии. В некоторых ситуациях обнаруживается делеция 13р. Аниридия может сопутствовать опухоли Вильмса, сочетаться с умственной отсталостью, патологией мочеполовой системы и пороками развития. У больных с этой формой аниридии проводят тщательное исследование кариотипа или флюоресцеиновую гибридизацию in situ. Для выявления легких степеней делеции показано генетическое исследование на молекулярном уровне. Во всех случаях спорадического возникновении аниридии каждые три месяца в течение первых пяти лет жизни проводят пальпацию брюшной полости и ультразвуковое исследование для исключения опухоли Вильмса. Существуют единичные сообщения о семейном развитии этой опухоли.

Как проявляется аниридия?

Аниридия всегда сопровождается снижением остроты зрения. Больные вынуждены экранировать глаз от избыточного потока света веками.

Полная аниридия

  • Определяются остатки корня радужки.
  • Сопутствующая передняя полярная катаракта.
  • Периферическая васкуляризованная дистрофия роговицы.
  • Дислокация хрусталика.
  • Глаукома.
  • Гипоплазия макулярной области.
  • Нистагм.
  • Гипоплазия зрительного нерва.
  • Острота зрения колеблется в диапазоне 6/36-3/60 (0,05-0,16).

Частичная аниридия

Частичное отсутствие радужки. Симптомы те же, что и при полной аниридии, но выраженные в более легкой форме. Проявления могут быть едва различимы, например легкая гипоплазия стромы радужки.

Аниридия в сочетании с другой патологией

  • Синдром Гиллеспи, аниридия в сочетании с мозжечковой атаксией и умственной отсталостью.
  • Аниридия при отсутствии надколенника.
  • Другие сочетания.

Что нужно обследовать?

Лечение аниридии

В последние годы этот дефект с успехом устраняют с помощью искусственной радужки, изготовленной из окрашенного гидрогеля, в центре которой имеется отверстие диаметром 3 мм, имитирующее зрачок. При односторонней аниридии цвет искусственной радужки подбирают по цвету здорового глаза.

Введение протеза радужки - это тяжелая полостная операция. Для подшивания протеза необходим транссклеральный хирургический подход в диаметрально расположенных участках лимба. Если аниридия сочетается с катарактой, то ее удаляют и вводят протез, замещающий одновременно радужку и хрусталик.

Тактика ведения

  • Рефракция: часто присутствует выраженная аметропия.
  • Назначение очковой и, в некоторых случаях, контактной коррекции.
  • Использование приспособлений для слабовидящих больных.
  • Организация системы образования.
  • Выявление глаукомы на ранних стадиях ее развития.
  • У детей младшего возраста может потребоваться обследование под наркозом.
  • Большинство форм катаракт, сопутствующих аниридии, не имеют большого функционального значения, но с течением времени острота
    зрения может снижаться в связи с прогрессированием катаракты или развитием амблиопии.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.