^

Здоровье

A
A
A

Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический

Синонимы: наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, болезнь Ослера-Рендю-Вебера)

Впервые Rendu (1896) наблюдал больного с сочетанием множественных телеангиэктазий с носовыми кровотечениями. Osier (1901), анализируя несколько случаев, выделил наследственные геморрагические телеангиэктазии в самостоятельный синдром.

Причины и патогенез. Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический - аутосомно-доминантное заболевание. В литературе имеется несколько сообщений, что болезнь обнаружена в нескольких поколениях. По мнению большинства ученых, в основе заболевания лежит генетически обусловленная врожденная слабость мезенхимы. Исследования установили дефект мышечного и эластического слоев сосудов.

Симптомы ангиоматоза наследственного семейного геморрагического. Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический встречается редко; болеют как мужчины, так и женщины. Во многих случаях начало заболевания проявляется в детском или подростковом возрасте с носовых кровотечений. На коже лица (область скул, носогубных складок, лоб, подбородок), ушных раковинах и слизистых оболочках (рта, носа, глотки, желудочно-кишечного тракта, мозга, легких, мочевого пузыря и др.) появляются телеангиэктазии, паукообразные, сосудистые невусы и мелкие ангиомоподобные образования величиной от булавочной головки да 1 см в диаметре. Элементы на слизистой желудка и кишечника склонны к кровотечениям, часто развивается анемия вплоть до смертельного исхода.

У большинства больных развиваются спленомегалия, гепатомегалия, сердечная недостаточность, энцефалопатия и др. Лабораторные показатели (свертываемость крови, количество тромбоцитов, время кровотечения, ретракция кровяного сгустка) часто остаются в пределах нормальных величин.

Прогноз серьезный из-за опасности обильных кровотечений, которые с возрастом прогрессируют.

Гистопатология. В верхней части дермы (слизистой оболочке) - множественные мешковидные расширения капиллярных сосудов, в которых нарушена эластическая архитектоника.

Дифференциальный диагноз. Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический следует отличить от телеангиэктазии при гемофилии, болезни Фабри, цирроза печени, тромбоцитопенической пурпуры.

Лечение ангиоматоза наследственного семейного геморрагического симптоматическое.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.