^

Здоровье

A
A
A

Ангиоматоз наследственный геморрагический (болезнь Рандю-Ослера-Вебера). Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Ангиоматоз наследственный геморрагический (син. болезнь Рандю-Ослера-Вебера) - наследственное аутосомно-доминантное заболевание, генный локус - 9q33-34. Характеризуется сосудистыми аномалиями в виде телеангиэктазий, паукообразных сосудистых невусов, ангиомоподобных элементов, располагающихся преимущественно на коже лица, в полости рта, пищеварительном тракте и других органах, что приводит к частым кровотечениям, особенно носовым.

Патоморфология ангиоматоза наследственного геморрагического (болезни Рандю-Ослера-Вебера). В дерме обнаруживают синусоподобные структуры, выстланные уплощенным эндотелием, окруженные соединительнотканными прослойками. В окружающей ткани наблюдаются дистрофические изменения.

Гистогенез ангиоматоза наследственного геморрагического (болезни Рандю-Ослера-Вебера). Повышенную кровоточивость связывают с увеличением содержания активатора плазминогена в зоне телеангиэктазий, что приводит к повышению фибринолитической активности в перикапиллярной ткани. В большинстве случаев дефект сосудистых стенок локализуется в венулах, но могут вовлекаться и более крупные сосуды.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.